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    儿内科变态反应性疾病诊疗规范2023版.docx

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    儿内科变态反应性疾病诊疗规范2023版.docx

    儿内科变态反应性疾病诊疗规范2023版第一节过敏症第二节支气管哮喘第一节过敏症ICD编码】【定义】又称变态反应性疾病,是指机体再次接触同一抗原后引起不同形式的功能障碍或组织损伤的一类疾病,多为由血清中的IgE介导的I型过敏反应。【病因】病因不明,相关的因素有感染、药物、食物、气候等。【诊断要点】1 .症状和体征(1)皮肤症状:因过敏引起皮肤毛细血管扩张、水肿,主要表现为皮肤红肿、瘙痒、疼痛、尊麻疹、湿疹、风团样皮疹等。(2)消化系统症状:常在进食后数分钟内出现症状,表现为一疾病群,症状累及皮肤、呼吸、消化、心血管等系统。(3)呼吸系统症状:主要有过敏性鼻炎及过敏性哮喘,主要症状为阵发性连续性喷嚏、喷嚏过程后大量清水样鼻涕;喘憋症状、呼吸困难或气短、发作时在双肺可闻及以呼气相为主的哮鸣音。2 .辅助检查(1)血常规:嗜酸粒细胞比例及绝对计数常常增高;如合并有感染,白细胞可高于正常范围。(2)红细胞沉降率、C反应蛋白正常或升高。(3)脏器功能、电解质:重型的患儿可出现明显的脏器功能损害,皮损面积较大、渗出较多的或消化道症状明显的患儿会出现电解质紊乱。(4)常常呈现细胞、体液免疫紊乱,IgE常常增高。(5)血清特异性IGE过敏原检测:寻找吸入物和食物诱发因素。(6)胸片、心电图:排除心、肺并发症。(7)判断过敏性哮喘患儿病情严重度和治疗效果应行肺功能检测。(8)食物激发试验是确诊食物过敏的“金标准二【鉴别诊断】1 .上呼吸道感染:反复上呼吸道感染有多次的流涕、打喃喃、咳嗽等症状,应与呼吸系统过敏症状鉴别。在多次使用抗生素、止咳、祛痰等措施后疗效欠佳,使用抗过敏药物治疗效果明显应注意是否存在过敏因素存在。2 .喘息性支气管炎:在3岁以下的幼儿如出现咳嗽、喘息应与呼吸道过敏症状鉴别。呼吸道的过敏症状多有发病好发季节,病程短、发病快、症状消失快;喘息性支气管炎往往因感染诱发,病程长12周左右。3 .腹泻病:婴幼儿反复出现大便性状改变、哭闹不安、恶心呕吐等,有时伴有皮肤、呼吸道、心血管等其他脏器病变,应注意与消化系统过敏症状鉴别。【治疗】1 .一般治疗目前尚无治愈过敏性疾病的方法,主要是明确和避免过敏原,对症处理,变应原特异性免疫治疗及对患者进行预防过敏。多系统过敏并存患者,其治疗可以依据患者以那一系统为主要矛盾,依据各系统疾病的治疗原则来处理,最后进行综合治疗。2 .药物治疗(1)抗过敏药物:肾上腺素受体激动药:常用药物:肾上腺素,它能兴奋心脏、收缩血管,松驰支气管平滑肌,抑制过敏物质的释放,是过敏性休克的首选药,也用于过敏性支气管哮喘、喉头水肿。用量:将肾上腺素稀释为1:IOOOO溶液后,每次0.1.m1.kg,皮下注射。高血压、器质性心脏病、糖尿病和甲状腺功能亢进症患儿禁用。用受体阻断药:常用药物:苯海拉明、盐酸异丙嗪、马来酸氯苯那敏、氯雷他定、西替利嗪等,它能与乩受体结合并阻断从受体,引起血管收缩,通透性降低。轻症可单独使用,重症和钙剂或糖皮质激素类药联用。用量:马来酸氯苯那敏,0.35mgkg.d,每日分3次服用;异丙嗪,0.5Tmgkg.次,每日13次服用,或肌注0.5Tmgkg.次;氯雷他定,口服,12岁以上,每日1.5片;12岁以下,体重23Okg者,每日IOmg;体重V30kg者,每日5mg。服药期间可能会出现恶心、呕吐、口干、便秘等胃肠道反应,服药前进食适量食物可减轻症状。同时还可能出现嗜睡、头晕、乏力等中枢神经系统反应,故服药期间不宜从事高空作业、驾驭车船、精细工作等。本类药物还有轻微的抗胆碱作用,故青光眼、尿潴留、幽门梗阻患儿禁用。糖皮质激素类药:常用药物:地塞米松、强的松、甲基强的松、氢化可的松等。激素可抑制免疫过程的多个环节:抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理、使血中淋巴细胞分布到其他组织、抑制B淋巴细胞转化为浆细胞、抑制免疫反应引起的炎症反应等。用量:地塞米松0.05-0.2mgkg.次,静滴,每日12次;强的松0.5-2mgkg.d,口服,每日13次。使用激素治疗应注意长期大剂量用药带来的副作用:类肾上腺皮质功能亢进;诱发或加重感染;诱发或加重溃疡等。钙剂:常用药物:葡萄糖酸钙、氯化钙等。钙剂可增加毛细血管的致密性,降低通透性,减少血管内浆液成分的渗出而减轻过敏症状,但由于作用弱,仅作为辅助治疗药。用量:葡萄糖酸钙,静滴,05Tg次,每日1次;氯化钙,用法同葡萄糖酸钙。钙剂刺激性强,不宜皮下或肌肉注射,静注时必须稀释并避免漏出血管外引起剧痛甚至组织坏死。(2)免疫调节剂治疗:检测患儿细胞免疫及体液免疫紊乱状况,常规检查CD3、CD4、CD8、CDI9、CD56、CD25、IgG4、IgE,根据免疫紊乱状况有针对性地选用免疫调节剂治疗。(3)特异性治疗:对查出过敏原的患儿,要避免诱因,遵循“避、替、忌、移”四字原则,即避免接触、他物替代、禁忌食入、移开过敏原。特异性脱敏疗法可增强患儿对此类过敏物质的耐受性,达到减敏或治愈的目的。适合脱敏治疗的患儿包括:能明确查到过敏原,又无法脱离过敏原者;病变反复发作,用对症治疗方法治疗不理想者;一般状况良好,无免疫功能低下及高敏状态者。【并发症及处理】1.消化道并发症:肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等是威胁生命的急症,应尽早用激素治疗,若已行外科治疗后留有手术创口,激素可适当减少用量,加用IVIG400mgkg.d,连用35日。2 .呼吸系统并发症:如过敏症患儿出现喉梗阻、肺部渗出、肺不张等呼吸道并发症,静脉激素需尽快给予大剂量冲击治疗,若仍危及生命,可使用人工呼吸机生命支持治疗。3 .伴有肝、肾、心、脑、血液系统等多器官严重损害,需进行相应保护脏器的对症治疗。【分级及诊治指引】表1主要用于过敏症的分级和诊治。分级I级【I级In级IV级严重程度危重重度中度轻度休克有(失代偿)有(代偿)无无消化道并发症(肠穿孔、肠套叠、肠梗阻有无无无等)呼吸衰竭有无无无多脏器功能损害有有无无三线医生三线医生(副(副主任二线医生二线医生责任医生主任或主任医或主任医(主治或副(主治医师)师)主任医师)生)【入院标准】1.伴有呼吸道、消化道、肝肾等系统等一个或一个以上器官损害。4 .门诊治疗效果欠佳。【特殊危重指征】1 .出现呼吸困难、发纳等呼吸系统并发症,如:In度喉梗阻、肺水肿等,血气分析PH值7.2,Pa0260mo1.1.,PaC0260mmo1.1.o2 .出现呼吸、心率、血压等基本生命体征不稳定,神志突变、尿少或无尿、肤色突变,脉搏减弱或消失,发展至休克。3 .严重的变态反应引起多器官功能损害。4 .影像学及其他辅助检查提示:肺水肿、肺气肿、气胸等危重情况。【会诊标准】1 .如出现喉梗阻、肺部渗出、肺不张等呼吸道并发症,需请呼吸内科会诊。2 .如并发出现肠穿孔、肠套叠、肠梗阻等是威胁生命的急腹症,需立即请外科会诊。3 .如出现呼吸衰竭、休克、多脏器功能损害等严重并发症需要生命支持时,立即请P1.CU会诊。【谈话要点】1 .病情介绍:过敏症涉及范围广泛,可累及皮肤、呼吸道、消化道等系统,而且不同系统过敏症状可同时出现,症状复杂多样,病情变化快,有可能因呼吸道严重过敏,出现突然呼吸衰竭,缺氧,影响生命。2 .部分过敏症患儿有可能出现严重并发症(喉梗阻、肺水肿等呼吸道并发症、消化道大出血、肠道外科并发症以及过敏性休克等)。3 .三大常规(血、尿、大便)、肝功能、肾功能、免疫6项、血清过敏原、胸片、B超(泌尿系、胃肠)等是必须进行的检查。4 .目前尚无治愈过敏性疾病的方法,主要是明确和避免过敏原,对症处理,变应原特异性免疫治疗及对患者进行预防过敏。5 .此次入院的预计费用和天数。【出院标准】1. 一般情况良好、停止治疗或口服药物治疗能维持病情稳定;2 .与过敏症有关的呼吸道、消化道、皮肤等症状无明显反复,治疗过程顺利,无不良反应。3 .无其他需要住院处理的并发症。【出院指导】1 .定期返院治疗:疾病处于急性活动期时返院周期通常为3-7天,疾病缓解期并发症仍未完全恢复时返院周期通常为1月-2月;2 .生活中应该注意避免各种微生物感染,牢记勿使用对其过敏的药物和食物。3 .出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗:(1)再次出现呼吸道、消化道、肝肾等系统等一个或多器官损害;(2)在定期门诊治疗下,过敏症状反复且加重;(3)出现药物不良反应。4 .健康宣教(1)过敏性疾病是一种反复发作的慢性特应性疾病,需要长期规范化的防治。(2)着重于预防,才可能从根本上改变过敏性疾病的自然进程,例如:由吸烟产生的环境中的烟雾是发生过敏性疾病的重要原因,因此,强烈要求戒烟。(3)使过敏症状减轻或消失,但其作用是暂时的、容易复发、且有些过敏介质没有相应的拮抗剂,因此药物治疗容易复发,且有时无效;明确和避免过敏原才是治疗的关键。(4)养成良好的作息习惯,自觉依时服药和复诊,交代目前服食药物的主要副作用和突然停药的严重危害。(5)如出现生命体征不稳定等紧急情况,建议马上到当地医院进行治疗,以免路途遥远颠簸加重病情。【门急诊标准流程】客服中心办理诊疗卡和挂号问诊内容:是否有特应性皮疹;是否有阵发性连续性喷嚏、流涕;是否有阵发性喘憋;是否有反复腹痛、大便性状改变门诊护理评估生命体征、疼痛、营养、康复、心理分诊护士服务站分诊免疫专科门诊IV级HI级优先就诊专科诩估绿色通道PICU【住院标准流程】注解:2急诊护理初评估根据儿科急诊预检分诊指引进行,详见附录?。3专科评估根据正文中的表1进行。4住院护理初评估根据病人入院护理评估记录表进行,使用疼痛、营养等评估工具,详见附录?。第二节支气管哮喘【ICDTO编码】J45.004【定义】支气管哮喘(简称哮喘)是由多种细胞,包括炎性细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞等)、气道结构细胞(气道平滑肌细胞和上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。如哮喘急性发作经合理应用支气管舒张剂和糖皮质激素等哮喘缓解药物治疗后,仍有严重或进行性呼吸困难者,称为哮喘危重状态(哮喘持续状态,statusasthmaticus)0如支气管阻塞未及时得到缓解,可迅速发展为呼吸衰竭,直接威胁生命,此时称之为危及生命的哮喘发作(Iifethreateningasthma)0对任何危重哮喘患儿应置于良好的医疗环境中,供氧以维持血氧饱和度在0.920.95以上,进行心肺监护,监测血气分析和通气功能,对未作气管插管者,禁用镇静剂。【病因】支气管哮喘发病的危险因素包括宿主因素(遗传因素)和环境因素两个方面。遗传因素在很多患者身上都可以体现出来,比如绝大多数患者的亲人(有血缘关系、近三代人)当中,都可以追溯到有哮喘(反复咳嗽、喘息)或其他过敏性疾病(过敏性鼻炎、特应性皮炎)病史。大多数哮喘患者属于过敏体质,本身可能伴有过敏性鼻炎和/特应性皮炎,或者对常见的经空气传播的变应原(蛾虫、花粉、宠物、霉菌等)、某些食物(坚果、牛奶、花生、海鲜类等)、药物过敏等,而婴幼儿喘息多与呼吸道感染有关。【诊断要点】1 .症状:(1)咳嗽和喘息呈阵发性发作,以夜间和清晨为重。发作前可有流涕、打喷嚏和胸闷,发作时呼吸困难,呼气相延长伴有喘鸣声。2 2)一般急性发作开始干咳、喘息、呼吸增快、烦躁不安及呼吸窘迫,伴有呼气延长,严重患儿出现紫纳、冷汗淋漓,坐位时耸肩曲背,呈端坐样呼吸,胸部过度充气,心动过速、奇脉出现。急性发作常由于接触一些刺激因素如冷空气、有毒烟雾,接触过敏原等,气道在10分钟内很快收缩,多为气道内平滑肌痉挛引起。(3)哮喘急性发作时呼吸短促可十分严重,病儿行走困难甚至不能说话。腹痛很常见,特别是年幼儿,可能由于持续应用腹部及横膈肌引起。由于过度呼吸用力也可引起低热。3 .体征:(1)体格检查可见桶状胸、三凹症,肺部满布哮鸣音,严重者气道广泛堵塞,哮鸣音反可消失,称“闭锁肺”,是哮喘最危险的体征。(2)肺部粗湿啰音时现时隐,在剧烈咳嗽后或体位变化时可消失,提示湿啰音的产生是位于气管内的分泌物所致。(3)在发作间歇期可无任何症状和体征,有些病例在用力时才可听到哮鸣音。(4)部分患儿体格检查时还同时可以存在鼻炎、鼻窦炎和湿疹表现。4 .辅助检查:(1)肺功能检测:肺功能测定有助于评估哮喘病情严重程度和控制水平的重要依据之一。对于FEV1.e正常预计值70%的疑似哮喘患儿,可选择支气管激发试验测定气道反应性,对于FEVk正常预计值70%的疑似哮喘患儿,选择支气管舒张试验评估气流受限的可逆性,支气管激发试验阳性、支气管舒张试验阳性或PEF每日变异率(连续监测12周)220%均有助于确诊哮喘。(2)过敏状态检测:吸入变应原致敏是儿童发展为持续性哮喘的主要危险因素,儿童早期食物致敏可增加吸入变应原致敏的危险性,并可预测持续性哮喘的发生。因此,对于所有反复喘息怀疑哮喘的儿童,尤其无法配合进行肺功能检测的学龄前儿童,均推荐进行变应原皮肤点刺试验或血清变应原特异性IgE测定,以了解患者的过敏状态,协助哮喘诊断。也有利于了解导致哮喘发生和加重的个体危险因素,有助于制定环境干预措施和确定变应原特异性免疫治疗方案。(3)气道无创炎症指标检测:血、痰或诱导痰中嗜酸性粒细胞、呼出气一氧化氮(FeNo)水平等,可作为哮喘气道炎症指标。(4)胸部X线检查:缓解期哮喘多无明显异常,哮喘发作时可见两肺透亮度增加,呈过度充气状态。如并发呼吸道感染,可见肺纹理增加及炎症性浸润阴影。同时要注意肺不张、气胸或纵隔气肿等并发症的存在。【诊断标准】1 .典型儿童支气管哮喘诊断标准:(1)反复发作喘息、气急、胸闷或咳嗽,多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激以及病毒性上呼吸道感染、运动等有关。(2)发作时在双肺可闻及散在或弥漫性,以呼气相为主的哮鸣音,呼气相延长。(3)上述症状和体征可经治疗缓解或自行缓解。(4)除外其它疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽。(5)临床表现不典型者(如无明显喘息或体征),至少具备以下一项试验阳性:支气管激发试验或运动激发试验阳性;支气管舒张试验阳性1秒钟用力呼气容积(FEV1)增加212%且FEV1.增加绝对值2200m1.;最大呼气流量(PEF)日内变异率220%o符合1-4条或4、5条者,可以诊断为支气管哮喘。2 .咳嗽变异性哮喘是儿童慢性咳嗽最常见原因之一,以咳嗽为惟一或主要表现,不伴有明显喘息。诊断依据:(D咳嗽持续4周,常在夜间和(或)清晨发作或加重,以干咳为主;(2)临床上无感染征象,或经较长时间抗生素治疗无效;(3)抗哮喘药物诊断性治疗有效;(4)排除其他原因引起的慢性咳嗽;(5)支气管激发试验阳性和(或)PEF每日变异率(连续监测12周)220%;(6)个人或一、二级亲属特应性疾病史,或变应原检测阳性。以上14项为诊断基本条件。3 .喘息在学龄前儿童是非常常见的临床表现,非哮喘的学龄前儿童也会发生反复喘息。(1)5岁以下儿童喘息分成3种临床表型:早期一过性喘息:多见于早产和父母吸烟者,喘息主要是由于环境因素导致肺的发育延迟所致,年龄的增长使肺的发育逐渐成熟,大多数患儿在生后3岁之内喘息逐渐消失。早期起病的持续性喘息(指3岁前起病):患儿主要表现为与急性呼吸道病毒感染相关的反复喘息,本人无特应症表现,也无家族过敏性疾病史。喘息症状一般持续至学龄期,部分患儿在12岁时仍然有症状。小于2岁的儿童,喘息发作的原因通常与呼吸道合胞病毒等感染有关,2岁以上的儿童,往往与鼻病毒等其他病毒感染有关。迟发性喘息/哮喘:这些儿童有典型的特应症背景,往往伴有湿疹,哮喘症状常迁延持续至成人期,气道有典型的哮喘病理特征。但是应该注意,第1、2种类型的儿童喘息只能通过回顾性分析才能做出鉴别。儿童喘息的早期干预有利于疾病的控制,因此不宜在对患者进行初始治疗时即进行如此分类。(2)喘息儿童如具有以下临床症状特点时高度提示哮喘的诊断:多于每月1次的频繁发作性喘息;活动诱发的咳嗽或喘息;非病毒感染导致的间歇性夜间咳嗽;喘息症状持续至3岁以后。(3)哮喘预测指数能有效地用于预测3岁内喘息儿童发展为持续性哮喘的危险性。哮喘预测指数:在过去1年喘息24次,具有1项主要危险因素或2项次要危险因素。主要危险因素包括:父母有哮喘病史;经医生诊断为特应性皮炎;有吸入变应原致敏的依据。次要危险因素包括:有食物变应原致敏的依据;外周血嗜酸性粒细胞24%;与感冒无关的喘息。如哮喘预测指数阳性,建议按哮喘规范治疗。【鉴别诊断】1 .毛细支气管炎:由呼吸道合包病毒及副流感病毒所致,好发于2-6月婴儿,常于冬春季流行。2 .喘息性支气管炎:发生在3岁之内,临床表现为支气管炎伴喘息,常有发热、喘息,随着炎症控制而消失,一般无呼吸困难,病程约一周。3 .先天性喉喘鸣:由于喉部软骨发育不全引起喉软骨软化,吸气时喉部组织陷入声门而发生喘鸣及呼吸困难。于出生时或生后数天出现持续吸气性喘鸣,重者吸气困难,并有胸骨上窝及肋间凹陷。在俯卧位或被抱起时喘鸣有时可以消失。喘鸣一般在6月-2月消失。4 .异物吸入:好发于幼儿及学龄前期,有吸入异物史,呛咳可有可无,有时胸部X线摄片检查无异常,必要时做纤维喉镜或支气管镜检查。5 .环状血管压迫:为先天畸形,多发生于主动脉弓处,有双主动脉弓或有环状血管畸形。此种先天畸形可因气道受压而发生反复喘息。6 .其他如先天性气道畸形、声带功能异常、支气管淋巴结结核、胃食管反流、充血性心力衰竭、变应性肉芽肿性血管炎等均可以引起反复喘息发作,相应病史、体检及辅助检查可以协助诊断。【治疗】1 .治疗目标:(1)达到并维持症状的控制;(2)维持正常活动,包括运动能力;(3)使肺功能水平尽量接近正常;(4)预防哮喘急性发作;(5)避免因哮喘药物治疗导致的不良反应;(6)预防哮喘导致的死亡。2 .防治原则:哮喘控制治疗应越早越好。要坚持长期、持续、规范、个体化治疗原则。治疗包括:(1)急性发作期:快速缓解症状,如平喘、抗炎治疗;(2)慢性持续期和临床缓解期:防止症状加重和预防复发,如避免触发因素、抗炎、降低气道高反应性、防止气道重塑,并做好自我管理。注重药物治疗和非药物治疗相结合,不可忽视非药物治疗如哮喘防治教育、变应原回避、患儿心理问题的处理、生命质量的提高、药物经济学等诸方面在哮喘长期管理中的作用。3 .一般治疗:(1)护理:合理衣着,避免受凉;加强室内空气流通,以温度1820、湿度60%为宜;注意隔离,以防交叉感染。经常变换体位,以减少肺部淤血,促进炎症吸收。咳嗽痰多者可以合适的力量拍背促进排痰。(2)营养管理:由护士对患者的营养状况进行初始评估,记录在住院患者评估记录中。总分23,有营养不良的风险,需在24h内通知营养科会诊,根据会诊意见采取的营养风险防治措施;总分V3,每周重新评估其营养状况,病情加重应及时重新评估。根据需要给予营养丰富的饮食,重症患儿进食困难者,可给予鼻饲或肠道外营养;注意适当补充白开水。(3)其他一般治疗:氧疗:重症患儿可采用不同方式吸氧,如鼻前庭导管给氧、面罩或氧帐等。重症喘息病例合理应用雾化吸入,对患儿有一定帮助,可稀释痰液,易于咳出。一般雾化可与给氧同时进行,雾化后及时予以拍背、吸痰以保持呼吸道通畅。注意水和电解质的补充,纠正酸中毒和电解质紊乱,适当的液体补充还有助于气道的湿化。但要注意输液速度,过快可加重心脏负担。4 .急性发作期治疗:主要根据急性发作的严重程度及对初始治疗措施的反应,在原基础上进行个体化治疗。(1)吸入速效B2受体激动剂:使用氧驱动(氧气流量681.Inin)或空气压缩泵雾化吸入,第1小时可每20分钟1次,以后根据病情每14小时重复吸人治疗;药物剂量:每次吸人沙丁胺醇2.55mg或特布他林510mg0如无雾化吸人器,可使用压力型定量气雾剂(PMDD经储雾罐吸药,每次单剂喷药,连用410喷,用药间隔与雾化吸入方法相同。如无条件使用吸入型速效B2受体激动剂,可使用肾上腺素皮下注射,但应加强临床观察,预防心血管等不良反应的发生。药物剂量:每次皮下注射1:1000肾上腺素0.01m1.kg,最大剂量不超过0.3m1.o必要时可每20分钟1次,但不可超过3次。经吸入速效2受体激动剂治疗无效者,可能需要静脉应用2受体激动剂。药物剂量:沙丁胺醇15ugkg缓慢静脉注射,持续IOn1.in以上;病情严重需静脉维持滴注时剂量为1.2ug(kgmin)5ug(kgmin)0静脉应用B2受体激动剂时容易出现心律失常和低钾血症等严重不良反应,使用时要严格掌握指征及剂量,并作必要的心电图、血气及电解质等监护。(2)糖皮质激素:全身应用糖皮质激素是治疗儿童重症哮喘发作的一线药物,早期使用可以减轻疾病的严重度,给药后34h即可显示明显的疗效。药物剂量:口服泼尼松1.2mg(kgd)。重症患儿可静脉注射琥珀酸氢化可的松5IOmg/(kg次),或甲泼尼龙1.2mg(kg次),根据病情可间隔48h重复使用。大剂量吸入糖皮质激素(ICS)对儿童哮喘发作的治疗有一定帮助,选用雾化吸入布地奈德悬液Img/次,每68小时用1次。但病情严重时不能以吸入治疗替代全身糖皮质激素治疗,以免延误病情。(3)抗胆碱药:是儿童危重哮喘联合治疗的组成部分,其临床安全性和有效性已确立,对B2受体激动剂治疗反应不佳的重症者应尽早联合使用。药物剂量:异丙托滨钱每次250500ug,加入B2受体激动剂溶液作雾化吸入,间隔时间同吸入B2受体激动剂。(4)氨茶碱:静脉滴注氨茶碱可作为儿童危重哮喘附加治疗的选择。药物剂量:负荷量46mg/kg(W250mg),缓慢静脉滴注2030min,继之根据年龄持续滴注维持剂量0.71.mg(kgh),如已用口服氨茶碱者,直接使用维持剂量持续静脉滴注。亦可采用间歇给药方法,每68小时缓慢静脉滴注4-6mgkg0(5)硫酸镁:有助于危重哮喘症状的缓解,安全性良好。药物剂量:2540mg(kgd)(2gd),分12次,加入10%葡萄糖溶液20m1.缓慢静脉滴注(2On1.in以上),酌情使用1.3d。不良反应包括一过性面色潮红、恶心等,通常在药物输注时发生。如过量可静注10%葡萄糖酸钙拮抗。儿童哮喘危重状态经氧疗、全身应用糖皮质激素、B2受体激动剂等治疗后病情继续恶化者,应及时给予辅助机械通气治疗。5 .临床缓解期的处理:为了巩固疗效,维持患儿病情长期稳定,提高其生命质量,应加强临床缓解期的处理。(1)鼓励患儿坚持每日定时测量PEF、监测病情变化、记录哮喘日记。(2)注意有无哮喘发作先兆,如咳嗽、气促、胸闷等,一旦出现应及时使用应急药物以减轻哮喘发作症状。(3)病情缓解后应继续使用长期控制药物,如使用最低有效维持量的ICS等。(4)控制治疗的剂量调整和疗程:单用中高剂量ICS者,尝试在达到并维持哮喘控制3个月后剂量减少50%。单用低剂量ICS能达到控制时,可改用每天1次给药。联合使用ICS和长效2受体激动剂(1.ABA)者,先减少ICS约50%,直至达到低剂量ICS才考虑停用1.ABA0如使用最低剂量ICS患儿的哮喘能维持控制,并且1年内无症状反复,可考虑停药。有相当比例的5岁以下患儿哮喘症状会自然缓解,因此对此年龄儿童的控制治疗方案,每年至少要进行两次评估以决定是否需要继续治疗。(5)根据患儿具体情况,包括了解诱因和以往发作规律,与患儿及家长共同研究,提出并采取一切必要的切实可行的预防措施,包括避免接触变应原、防止哮喘发作、保持病情长期控制和稳定。(6)并存疾病治疗:70%80%哮喘儿童同时患有过敏性鼻炎,有的患儿并存鼻窦炎及胃食管反流等。这些共存疾病可影响哮喘的控制,需同时进行相应的治疗。6 .长期治疗方案:长期治疗方案分为5级,从第2级到第5级的治疗方案中都有不同的哮喘控制药物可供选择。对以往未经规范治疗的初诊哮喘患儿根据病情严重程度分级(表4),选择第2级、第3级或第4级治疗方案。在各级治疗中,每1-3个月审核1次治疗方案,根据病情控制情况适当调整治疗方案。如哮喘控制,并维持至少3个月,治疗方案可考虑降级,直至确定维持哮喘控制的最小剂量。如部分控制,可考虑升级治疗以达到控制。但升级治疗之前首先要检查患儿吸药技术、遵循用药方案的情况、变应原回避和其他触发因素等情况。表225岁儿童哮喘长期治疗方案治疗级别分级第1级第2级第3级第4级第5级哮喘教育非药物干预环境控制缓解类药物按需使用速效B2受体激动剂控制类药物一般不需要选用以下一选用以下一选用以下一选用以下一种低剂量ICS白三烯受体拮抗剂(1.TRA)种低剂量ICS加吸入型长效2受体激动剂(1.ABA)中高剂量ICS低剂量ICS加1.TRA种中高剂量ICS加1.ABA中高剂量ICS加1.TRA或缓释茶碱中高剂量ICS/1.ABA加1.TRA或缓释茶碱种中高剂量ICS/1.ABA加1.TRA和(或)缓释茶碱加口服最小剂量的糖皮质激素中高剂量ICS/1.ABA加1.TRA和(或)缓释茶碱,212岁可加抗IgE治疗表3<5岁儿童哮喘长期治疗方案分级第1级第2级治疗级别第3级第4级第5级非药物干预哮喘教育环境控制缓解类药物按需使用速效B2受体激动剂一般不选用以下一选用以下一选用以下一选用以下一需要种种种中高剂量种高剂量低剂量ICS中等剂量ICS加1.TRAICS加1.TRA白三烯受体ICS中高剂量与口服最小拮抗剂低剂量ICSICS加缓释剂量的糖皮控制类药物(1.TRA)加1.TRA茶碱质激素中高剂量高剂量ICSICS/1.ABA加联合1.ABA与1.TRA或缓释口服最小剂茶碱量的糖皮质激素ICS:吸入糖皮质激素1.ABA:长效B2受体激动剂7 .控制水平的分级:哮喘控制水平分级用于评估己规范治疗的哮喘患儿是否达到哮喘治疗目标及指导治疗方案的调整以达到并维持哮喘控制(表D表1控制水平分级完全控制部分控制未控制(满足以下(在任何一周内出(在任何一周内)所有条件)现以下12项特征)白天症状无(或(2次/周)>2次/周活动受限无有夜间症状/憋醒无有出现3项或以上部分需要使用缓解无(或2次/周)>2次/周控制特征药的次数肺功能(PEF或正常正常预计值(或本FEVD人最佳值)的80%急性发作无2每年1次在任何一周内出现1次【并发症及处理】支气管哮喘是临床常见疾病,其常见的并发症主要有下呼吸道和肺部感染、水、电解质和酸碱平衡失调、呼吸衰竭、气胸和纵隔气肿、粘液栓形成和肺不张、心律失常等。一旦在治疗的过程中出现并发症,影响哮喘的疗效和预后,故应引起重视。1 .下呼吸道感染婴幼儿喘息患儿常因上呼吸道病毒感染而诱发,由于呼吸道的免疫功能受到干扰,容易继发下呼吸道感染。因此,在哮喘患儿缓解期应提高免疫功能,保持气道通畅,清除气道内分泌物,保持室内清洁,预防感冒,以减少感染机会;一旦有感染先兆,应尽早经验性应用抗生素治疗,进一步根据药敏试验选用敏感抗生素治疗。2 .水电解质和酸碱失衡支气管哮喘急性发作期,患者由于缺氧、摄食不足、大汗等,常常并发水、电解质和酸碱平衡失调,这些均是影响哮喘疗效和预后的重要因素。因此,应检测血电解质和动脉血气分析,及时发现异常并及时处理。除此,对于心功能较好的患者,应注意积极补液,在维持水、电解质平衡的基础上,也利于患者痰液的引流。3 .气胸和纵隔气肿由于哮喘急性发作时气体潴留于肺泡,使肺泡含气过度,肺内压明显增加,哮喘已并发的肺气肿会导致肺大泡破裂,形成自发性气胸。重症哮喘需要机械通气治疗时,气道和肺泡的峰压过高,也易引起肺泡破裂而形成气压伤,引起气胸甚至伴有纵隔气肿。当哮喘患者出现下列情况时应警惕并发气胸的可能:(1)病情加重发生于剧烈咳嗽等促使肺内压升高的动作之后;(2)出现原发病无法解释的严重呼吸困难伴刺激性干咳;(3)哮喘加重并出现发纳、突发昏迷、休克;(4)正规的平喘治疗后症状不缓解者;(5)一侧哮鸣音减低或消失、气管移位者。哮喘合并气胸治疗的关键在于尽早行胸膜腔穿刺或引流排气,加速肺复张,同时配合抗感染、支气管扩张剂和糖皮质激素等治疗。对于张力性气胸则应尽早采取胸腔闭式引流,特别是合并肺气肿的哮喘患者。对于张力性气胸和反复发作的气胸,可考虑行外科手术治疗。哮喘并发纵隔气肿是哮喘急性加重、危及生命的重要原因之一。当纵隔气肿出现呼吸困难,循环功能障碍,可在胸部皮下插针,通过挤压进行排气,或在胸骨上凹附近切开皮肤置橡皮管引流。严重支气管哮喘并呼吸道分泌物排出不畅者,应作低位气管切开,沿气管筋膜向胸骨后纵深钝性分离,使纵隔内空气从切口排出,减轻上呼吸道的阻力,从而减轻肺间质气肿,并加用有效的平喘措施,减少肺泡内压并给予吸氧,如果处理及时得当可在短期内治愈。4 .呼吸衰竭严重哮喘发作造成肺通气不足、感染,治疗和用药不当,并发气胸、肺不张和肺水肿等,均是哮喘并发呼吸衰竭的常见诱因。一旦出现呼吸衰竭,由于严重缺氧、二氧化碳潴留和酸中毒,哮喘治疗更加困难。要尽量消除和减少诱因,预防呼吸衰竭的发生。接诊哮喘急性发作的患者时,应尽早行动脉血气分析检查。血气分析如为II型呼衰,则反映患者病情较重,应尽早全身应用糖皮质激素及B2受体激动剂雾化吸入,同时应注意观察患者治疗后的反应及监测动脉血气分析的变化。如症状持续不缓解,血气分析PH值和PaC02值进行性升高,应考虑及早机械通气治疗。5 .粘液栓阻塞与肺不张粘液栓阻塞与肺不张是支气管哮喘急性发作时较常见的并发症,对病情的影响取决于阻塞的部位及范围。哮喘急性发作缓解后可咯出支气管树状的痰,支气管镜下常可取出胶冻状支气管树样异物,临床称之为“塑形支气管炎”,由粘液及嗜酸粒细胞所组成。支气管因含有粘稠的痰液,在较小的支气管或细支气管内则经常可发现特殊的浓厚且粘稠的粘液栓,粘液栓是形成哮喘临床综合征的重要因素之一。治疗要点主要包括:积极有效地控制支气管哮喘,注意出入水量的平衡,防止脱水的发生,尽快采取呼吸道引流、积极的体位引流及叩击背部等护理措施。经上述处理效果不佳者,应尽快应用纤维支气管镜支气管冲洗吸出粘液栓或内生性异物。其他支气管哮喘的并发症还包括过敏性鼻炎、鼻窦炎、便秘或腹泻等胃肠功能紊乱表现,均应给予足够重视,一旦发现应及时治疗。【分级及诊治指引】(1)病情严重程度分级主要用于初次诊断和既往虽被诊断但尚未按哮喘规范治疗的患儿,作为制定起始治疗方案级别的依据(表4)O表4病情严重程度的分级严重程度日间症状夜间症状/憋醒应肺功能(H5岁者适用)急性发作(需使用全身激素治疗)急缓解药的使用活动受限<5岁间歇状态2d周,无2d无(H(第1级)发作间歇周次/年无症状轻度持续2d/周,广2次/月>2d轻微受(第2级)但非每周,但限6个日有症非每月内22状天使次,根据用发作的中度持续每天有34次/月每天部分受J频度和(第3级)症状使用限严重度重度持续每>1次/每天严重受确定分(第4级)天持续周多次限级有症状使用25岁间歇状态2d/2次/2d/无FEV1.或PEF2(H(第1级)周,发作月周正常预计值次/年间歇无80%,PEF或症状FEV1.变异率<20%轻度持续2d/周,34次/2d轻微受FEV1.或PEF3(第2级)但非每月周,但限正常预计值日有症非每天80%,PEF或状使用FEV1.变异率20%30%22中度持续每天有1次/每天使部分受FEV1.或PEF乂次/年,(第3级)症状周,但非用限正常预计值根据发每晚有60%79%,PEF或作的频症状FEV1.变异度和严率>30%重度确重度持续每天持经常出每天多严重受FEVI或PEF正定分级(第4级)续有症现,通常次使用限常预计值状每晚均60%,PEF或有症状FEV1.变异率>30%表5哮喘急性发作时病情严重程度的分级临床特点轻度中度重度危重度气促走路时说话时休息时体位可平卧喜坐位前弓位讲话方式能成句成短句说单字难以说话精神意识可有焦虑、常焦虑、烦躁常焦虑、烦躁嗜睡、意识模糊烦躁呼吸频率轻度增加增加明显增加减慢或不规则辅助呼吸肌活动常无可有通常有胸腹反常运动及三凹征哮鸣音散在,呼气响亮、弥漫响亮、弥漫、减弱乃至消失末期双相脉率略增加增加明显增加减慢或不规则奇脉(kPa)不存在可有通常有不存在(提示呼<1.331.333.332.675.33吸肌疲劳)使用速效B2受>806080<60或治疗效<33体激动机后PEF应维持<2h占正常预计值或本人最佳值的百分数(%)PaO2(kPa)正常>8<8,可能有紫呼吸衰竭绢PaCO2(kPa)<6<626,短时间呼吸衰竭内明显上升

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