炎症性肠病的肠外表现：眼部、肝胆和血管病变（全文）.docx

2022炎症I性肠病的肠外表现：眼部.肝胆和血管病变（全文）炎症性肠病（inflammatoryboweldiseases,IBD）是一种全身性疾病，包括溃疡性结肠炎（ulcerativecolitis,UC海口克罗恩病（Crohn,Sdisease,CD）oIBD不仅可出现肠道/胃肠道表现，许多患者还会出现肠外表现（extraintestinalmanifestationszEIMsElMS最常累及肌肉骨骼系统、皮肤、肝胆道和眼睛。发表于Gastroenterology（影响因子17.373）的一篇综述,对IBD的EIMS进行了概述。本文主要涉及IBD的眼部、肝胆和血管病变。一、眼部病变表层巩膜炎、巩膜炎和前葡萄膜炎是IBD中最常见的眼部表现。较少见的眼部病变有视网膜血管炎、视神经乳头炎、角膜浸润、肌炎、穿孔性巩膜软化症和视神经炎。1 .表层巩膜炎和巩膜炎表层巩膜炎是巩膜外层（覆盖巩膜的组织）的炎症,是最常见的眼部表现，常与IBD的活动性和突发相关，可通过治疗基础疾病得到改善。巩膜炎比表层巩膜炎更少见，发生率不到1%。巩膜炎最终可能进展为永久性视力丧失，因此不应漏诊。充分治疗肠道炎症是关键。局部用非苗体类抗炎药(nonsteroidalanti-inflammatorydrugs,NSAIDs)似乎无效，而局部用皮质类固醇可迅速改善病情，但可能存在副作用，如眼内压升高和白内障形成，尤其是长期使用时。巩膜炎需要更积极的治疗。由于IBD患者相对禁忌使用NSAIDs,因此首选COX2抑制剂。早期可能需要加用皮质类固醇(1-1.5mg/kg/d,逐渐减量对类固醇反应不佳的重度巩膜炎患者需要进行免疫抑制治疗。目前已证实标准剂量5mgkgbw的英夫利西单抗对患者有效。2 .葡萄膜炎葡萄膜炎是葡萄膜的炎症，对于IBD患者而言，主要表现为前葡萄膜炎。与表层巩膜炎和巩膜炎相比，葡萄膜炎与肠道炎症的相关性较低。有研究发现葡萄膜炎与CD的活动性相关，但与UC的活动性无关。IBD患者出现葡萄膜炎最初使用皮质类固醇滴眼液治疗。如果不成功，可全身性使用类固醇、免疫抑制剂或抗TNF药物治疗。二、肝胆病变1 .原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC)PSC是IBD患者最常见的肝胆病变。在60-80%的PSC患者中可诊断出基础IBDo组织学上PSC的特征是肝内和肝外胆管树中淋巴细胞浸润，随后发生炎症过程，引发纤维化，最终可导致小胆管或大胆管狭窄。从长远来看，可能导致肝硬化、终末期肝病和胆管癌。而且IBD伴PSC与结直肠癌风险增加10倍相关。ECRP和扩张可使存在显性胆管狭窄的PSC患者获益。无显性狭窄的小胆管PSC无获益，但结局更好，中位生存期更长。除内镜扩张胆管狭窄外,IBD伴PSC患者的治疗选择有限。尽管PSC患者经常使用熊去氧胆酸，但荟萃分析未显示对生存期或其他硬终点（如肝硬化或恶性肿瘤）有显著获益。2 .肝炎除PSC外，肝脏病变还包括自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIHlIgG4相关胆管炎和肉芽肿性肝炎。还有多种IBD治疗可能对肝脏产生影响并引起肝炎（如硫瞟岭类药物、甲氨蝶聆、抗TNF抗体和JAK抑制剂此外，免疫抑制可能导致乙型肝炎再激活或引起由其他病毒（如CMV、EBV等）介导的肝炎。三、血管病变有研究显示，与对照组相比，IBD成人患者的主动脉僵硬度增加。此外,IBD患者发生急性心肌梗死和心力衰竭以及脑血管损伤的风险增加。IBD患者发生静脉血栓栓塞事件(venousthromboembolicevents,VTE)的风险增加，包括深静脉血栓形成(deepveinthrombosis,DVT内脏VTE和肺栓塞。T殳情况下，VTE风险增加约3倍。VTE并发症的风险随炎症的严重程度而增加，并且在伴有急性重度结肠炎的IBD住院患者中最高。