2023小儿血液肿瘤诊断标准原发性免疫性血小板减少症（ITP）.docx

2023小儿血液肿瘤诊断标准原发性免疫性血小板减少症（ITP）本文参考uptodate循证医学儿童免疫性血小板减少症（ITP）的临床特征和诊断、美国血液学会一ITP指南（简称：2019ASH指南）、国际ITP工作组（IWG）-PrrP的调查和管理（简称：2019ICR）、（中国）儿童pITP诊疗规范（简称：2019诊疗规范），对儿童原发性免疫性血小板减少症诊断标准进行总结与解读。01什么是血小板？血小板是人体血液中的细胞成分之一，主要功能是参与止血。红细胞受损的伽管堆02.什么是血小板减少：外周血中血小板计数100X10八9/L,称为血小板减少症。03什么是原发性免疫性血小板减少症？原发免疫性血小板减少症(PrimaryimmunethrombocytopeniczITP)BJE往称为特发性血小板减少性紫瘦，是儿童期最常见的获得性、免疫性、血小板减少性疾病，其特征是孤立性血小板减少，即血小板计数100X10八9人，而白细胞计数、血红蛋白和血涂片正常。ITP是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。是由于病人对自身血小板抗原免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏与血小板生成受抑，导致血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血。儿童年发病率约为45/10万。儿童ITP是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上。04出血分几类？出血程度分几级？评估出血程度的意义？血小板数目与出血倾向并不完全一致，从治疗和预后的角度看，出血症状的评估较血小板计数评估更重要，一旦患者出现黏膜出血(即3-4级的出血)，无论血小板减少程度如何，都要积极治疗。05如何诊断ITP?尚无金标准,需不断排除其他可以引起血小板减少的疾病,没有恢复的ITP,诊断永远在路上。至少2次血常规:PLT<100xl09包形毒无异常出血点出血衰现融Si出血3生性自血病mMts血"幽或少为发的再建塞发于其他免交缺陷再06为什么要查两次血小板:EDTA依赖性假性血小板减少采血管抗凝剂EDTA（枸椽酸钠）诱导血小板聚集导致血组胞分析仪不能计数聚集的血诚；这类血小板减少不是真的少；有经验的检验科医生根据外周血形态或者抽样或检即可确定。07有助于诊断和鉴别诊断的辅助检查有哪些？疝，h.曰小却咨血W_Baa及自ci育利手别遗卓兆春及数传也E塞发性巨腐em多鼠L*伴发NHIEH香目的是峥外辅助检查典如P无MImH其他看血系更疾解血J蛔毗那特6tt0别免咳性、非免疫性免啜密相关检查其他-悯媒予H08无法明确诊断ITP的患儿如何进一步评估与鉴别？发现m小板情敷0少木梢血涂片，H常/像、L，1除收件后，1土减小、遗传性血小板杉浩身偏济京a小浮形态Ll痍病如巨大血小板症、收色=小板魅号/面上T己死,1Ig血小板生收«少关赎病所败血小板减少7窑工色普BI配前生丽忖依、自竹淋巴FMtt系L壑旦,警安1白血病生化（黑嬴氢.升高）Ljg微6管例性溶注性疾病所皿!小板M少：m（D-*<i"*>LH怡HmHM”少心等L撤除血小板分充异常所致命小板«少症工LE功船亢就25j*自身免疫性疾禽所致继发性免按性'柒隹鲁体mF小板少更.幽工不HQH策俺:4:*1活检、细施隶传性JJHaft一系蜘BH；姐HW生异祇合征:源式细咆木LI通性疝利、钟唐旬及烟JTZ.俑MM传性血d×3,如imotAIdHdlLI愫令收、Ift萩W症尊II诊版原发性免或性虫小）I板K少妇091TP如何分型？ITP的分型10既往治疗效果不佳的ITP患者如何进行再评估？