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2023间质性肺疾病的规范化诊治（全文）多学科诊疗模式，进行ILD规范化诊治，使患者更好受益。间质性肺疾病（ILD）是一种主要累及积肺间质和肺泡腔的弥漫性肺疾病的总称。病理以肺泡炎症和间质性纤维化为基本病变，患者临床表现为活动后呼吸困难。电子计算机断层扫描（CT）呈现出弥漫性、浸润性的影像学表现，肺功能上表现为限制性通气功能障碍、弥散功能下降。ILD的病因多达200多种，虽然临床表现有所相似，但临床的治疗方案和预后却各有差异。如何进行ILD的规范化诊治呢？ILD病因多样，需要多学科诊疗作为一个发病机制复杂的疾病，不同的ILD可以在临床表现、影像学和病理学特征上表现出相似的类型；即便是同一种ILD,也可以表现为不同亚型，在临床表现、影像学和病理学特征上有不同表现。不同类型的ILD具有共性，更具有异质性。就算是同一类型ILD,在不同疾病阶段也具有不同的临床特点,这是ILD诊治困难的原因之一。即使如此，仍可通过患者临床症状和体征进行初步诊断。ILD患者常见的症状为干咳，有些患者出现胸闷、活动后气短。体征方面，特发曲市纤维化（IPF）患者肺底部可听到典型的Velcro啰音。此外,还可以通过肺功能检查了解患者当前的肺功能情况。当然，最重要的一个无创检测方法，就是高分辨率CTeILD病因多样，影像和病理表现很复杂，涉及风湿科、呼吸科、影像学科、病理科等多学科领域，导致ILD的诊疗难度大。因此ILD成为呼吸系统疾病诊疗最为棘手的难题之一。相较于单一学科，多学科讨论可以明显提高ILD诊疗的准确性，从而为患者制定更加正确的治疗方案。纵观ILD的诊疗历程，多学科诊疗的发展遇到很多困难。尽管国际上在早些年已经提出了多学科诊疗的概念，但是多学科诊疗在我国却遇到了不少挑战。高凌云教授感叹道其实造成这个局面的原因有很多：首先，ILD涉及的领域比较宽广，不仅仅有呼吸科，还涉及影像学科，病理科、风湿科、检验科等多学科领域；其次，我们国家不同地区、不同层级的医院中相关专业方面的人员比较欠缺。这就导致了我国推广ILD的多学科诊疗面临重重困难与挑战。学科发展不平衡，区域差距比较大，使得多学科诊疗存在不少挑战。无论是从临床诊疗还是患者需求的角度，实施高质量的多学科诊疗都是对ILD患者进行全程管理的重要部分。因为多学科诊疗不仅可以让ILD患者获益,医生也可以从多学科交流中不断地提升专业水平。因此，即便面临着诸多挑战，我们仍要想办法保证多学科诊疗的发展。多学科诊疗，进行ILD患者规范化诊治为了促进多学科诊疗的发展，让ILD患者更多获益，我们可以从几个层面入手。首先是汇集多家医院具有ILD诊疗经验的专家，一方面这些专家可以聚集在一起做疑难病例讨论，另一方面他们也可以对具备建设ILD多学科诊疗能力的医院进行培训；对于尚不具备建设ILD多学科诊疗能力的医院，给予一定时间来培育和发展。这样逐步形成一个跨医院的ILD多学科团队的协作网络。另外针对人才短缺的问题，董碧蓉教授表示还可以通过继续教育、专家巡讲、宣传网络课程、多媒体等形式对年轻医生进行ILD规范化诊疗培训I,或定期由多学科团队专家举行多学科讨论活动，逐步培养ILD多学科诊疗人才的队伍。谈到ILD多学科诊疗发展,何萍教授则认为建设ILD专科门诊是促进ILD规范化管理非常重要的一环。对此，董碧蓉教授建议：mILD专科门诊建设应该根据各自医院情况采取适合的管理流程和措施，旨在提升诊疗水平的同时，更好地服务ILD患者。尽管如此，ILD专科门诊建设仍需要改进，首先是提高各科医生对ILD的认识，提高诊断水平，达到专病专治的目的。其次，由于很多患者对ILD了解不足，因此ILD专科门诊需要向患者普及ILD相关知识，让其了解自己是否出现了ILD早期症状，以便及时发现问题、及时就诊，进而早期获益。提到ILD的治疗，高凌云教授说道：因为炎症和肺纤维化是ILD的主要特征，因此抗炎和抗纤维化治疗是ILD治疗的主要方案，其中抗纤维化药物可以明显延缓ILD患者的疾病进展。”尼达尼布是一个多靶点的酪氨酸激酶抑制剂，能够抑制血小板衍生生长因子受体（PDGFRX成纤维细胞生长因子受体（FGFR血管内皮生长因子受体（VEGFR）,阻断纤维形成的途径,延缓肺纤维化进展。INPULSIS研究1是随机、双盲的In期临床研究，目的是探讨尼达尼布治疗IPF患者的疗效，其终点为52周内FVC的年下降率。据研究数据，尼达尼布组IPF患者FVC年下降率为114.7mL/年,安慰剂组则是239.9mL/年，提示尼达尼布可显著减少肺功能年下降率达52%左右，同时可使疾病进展风险减少38%,提高患者生活质量。INBUILD研究2是一项双盲、安慰剂对照的In期临床研究，纳入了进展性纤维化性ILD（PF-ILD）人群,其中包括慢性过敏性肺炎、自身免疫性疾病ILD.特发性非特异性ILD.不可分类特发性间质性肺炎和其他ILD患者。其结果显示，与安慰剂相比，尼达尼布可显著降低整体人群的FVC年下降率达57%0小结目前ILD的治疗仍然是临床上的难题，很多问题需要呼吸科、风湿科、影像学科等多学科医生共同探索。但是ILD领域的相关科研和探索正在越来越多地受到关注。高凌云教授希望随着临床研究的不断进展，尼达尼布能够进一步扩展临床适应症，让不同类型的ILD患者获益。对此，何萍教授相信今后随着多学科诊疗模式的发展，研发的不断创新JLD患者将得到更加及时有效的治疗，让ILD患者感受到生活的美好。参考文献：1 .RicheldiLduBoisRM,RaghuGzetal.Efficacyandsafetyofnintedanibinidiopathicpulmonaryfibrosis.NEnglJMed.2014May29;370(22):2071-82.2 .FlahertyKR,WellsAU,CottinVzetal.NintedanibinProgressiveFibrosingInterstitialLungDiseases.NEnglJMed.2019Oct31;381(18):1718-1727.