肌萎缩侧索硬化症.docx

肌萎缩性侧索硬化症(AmyotrophicLateralSclerosis)中医36组邱宇红疾病概述：“渐冻人症”（肌萎缩侧索硬化症）是一种少见病，对许多人甚至是医务工作者来说都是一个特别生疏的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由遗传和散发性病例引起。不仅无法治愈而且致命，一般会在发病后3至5年内死亡。渐冻人都是在糊涂状态下眼睁睁看着自己被“冻”住，全身渐渐瘫痪，直到不能呼吸。由于缺乏熟悉，许多“渐冻人”处于“孤军奋战”的位置，得不到准时的、正确的诊治。ALS/MND国际联盟组织，为了唤起世人对肌萎缩侧索硬化症（ALS）这一严峻疾病的重视而提出全球渐冻人日，定于每年6月21日。医学名为肌萎缩侧索硬化症（AmyotTOPhiCLateralSclerosis,简称“ALS”），是运动神经元病（MotOrNeUronDiSease,简称M.N.D）的一种。概念：肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑，脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核，脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上，下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。由于患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉渐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体犹如被渐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵害，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。ALS的发病和早期进展通常是隐匿的。患者一般会找一系列不同专业的医学专家就诊，甚至神经病学家也可能无法在病程早期识别ALS。在有临床力弱迹象消失时已有80%运动神经元消逝，值得留意的是ALS病程进展速度个体间差异很大。尽管影响生存的有些因素已明确，但仍无法猜测每个个体病人的病程和寿命。病理病因：由于病因不明确，病因学说较近多，近年来的讨论支持发病的免疫学机制，有多种免疫学理论，其他的病因包括中毒,微量元素，氨基酸代谢障碍，病毒感染，部分病例有遗传特征，关岛地区发病率高出世界其他地区50100倍，但未探明环境毒物，饮食结构特别的证据。一、症状体征（一）病史及症状1 .40岁以上的中老年多发，男女之比约3:2,缓慢起病,进行性进展。2 .以上肢四周性瘫痪，下肢中枢性瘫痪，上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。3 .球麻痹症状，后组颅神经受损则消失构音不清，吞咽困难，饮水呛咳等。4 .多无感觉障碍。（二）体检发觉:颅神经：除球麻痹外，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑,心情不稳等，上肢多见远端为主的肌肉萎缩，以大小鱼际肌，骨间肌为著，同时伴有肌束抖动，感觉正常，双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高，腱反射亢进，双侧病理反射阳性，呼吸肌受累则消失呼吸困难。（三）帮助检查：1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。2 .血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。3 .肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。4 .MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。二、用药治疗无有效疗法，以对症为主。（一）呼吸困难者，吸氧，必要时帮助呼吸。（二）吞咽困难者鼻饲或静脉高养分，维持养分及水电解质平衡。（三）神经养分药物：胞二磷胆碱250-50Omg,肌生射液4口1,三磷酸腺首20-40哨、碱性成纤维细胞生长因子160OU、肌注1-2次d,美络宁（三磷酸胞昔二钠）20mg肌注，1次d°（四）安坦2mg3次/d或妙钠50-100mgd口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。（五）并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。三、饮食保健肌萎缩侧索硬化症平常要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。有饮酒习惯者，可适量饮用果酒,如葡萄酒、啤酒之类。饮食宜五味得当，不行偏嗜。避开暴饮暴食，尤其是饱餐高糖饮食，对周期性麻痹，临床表现为反复发作的全身性瘫痪患者，应禁忌。肌萎缩侧索硬化症的食物的合理配置是健康的主要标准，因此不管是护士医生还是患者的家属，在对患者的饮食上面要多加留心。在主食的基础上，要加用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥等。四、预防护理本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。五、并发症可消失锥体束病征与肌萎缩，肌束震颤等下运动神经元病征共存，四肢腱反射亢进并消失病理反射，有时上肢腱反射减弱或消逝，而下肢反射亢进，消失痉挛，括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。