血液科血液系统疾病健康教育2023版.docx

血液科血液系统疾病健康教育第一章内科系统常规检查健康教育第一节血液检查第二节尿液检查第三节粪便检查第四节腹部超声检查第五节胸部X线检查第六节心电图检查第二章血液系统疾病健康教育第一节急性白血病第二节淋巴瘤第三节多发性骨髓瘤第一章内科系统常规检查健康教育第一节血液检查【目的】通过测定血液中各种化学成分的改变，辅助进行疾病的诊断。1.诊断贫血、感染等疾病，血型鉴定及血型抗体筛查。2 .细菌培养及药敏试验，指导临床治疗用药。3 .判断结核、炎症。4 .了解电解质情况及肝肾功能、判断有无酸碱平衡失调，指导临床治疗。5 .了解肝、肾、胰腺、心脏、甲状腺及免疫系统的功能。6 .协助诊断出血及凝血疾病，也可用于术前检查。7 .诊断缺氧情况、呼吸衰竭的性质和程度。8 .血清肿瘤标志物检测。【注意事项】1.根据要求空腹（血生化、肝功能）和非空腹抽取血液标本。9 .采集时，按照要求振荡采血管，避免凝血。10 静脉采血者在标本采集后，穿刺部位稍作按压，避免局部出血，并保持局部干燥，避免感染。11 血培养标本宜在寒战、高热（体温38.5C以上）或使用抗生素前采集，以提高细菌培养阳性率。12 血气分析采血后，压迫穿刺处510分钟，以防出血。第二节尿液检查【目的】1.测定尿液中各项化学定量，了解肾功能。13 协助诊断及疗效观察，安全用药的监护。【注意事项】1.采集时间首次晨尿标本比较浓缩、偏酸性，尿中有形成分不易破坏，最适合常规检查；随机采集尿标本适于门诊、急诊的尿常规检查；12小时或24小时尿标本适于各种定量检查。留尿前72小时避免剧烈运动；女性避开月经期留尿。2 .尿液若放置数小时，白细胞被破坏影响检测结果，所以留尿后尽快送检。3 .注意标本瓶清洁，避免其他杂物混入尿液中。4 .24小时尿标本注意备好清洁、带盖的留尿容器，容量30005000ml;容器上注明床号、姓名、目的和留尿的起止时间；尿液不要被尿道分泌物或大便污染，以免影响检查结果；留尿前了解平日尿量，以免留尿容器过小。5.留取尿培养标本时，留尿标本前必须清洁外阴；尿液留取时注意前段尿排去不要，接取中段尿液，消毒容器口后及时送检。第三节粪便检查【目的】1.早期发现消化系统有无炎症、出血和寄生虫感染等情况。2.协助消化系统疾病的诊断与治疗。【注意事项】1.隐血标本检查，应在检查前3天禁食肉类、肝脏、血类及含大量叶绿素的食物和含铁剂的药物；如有牙龈出血、鼻出血者，勿咽下血性物。2.查寄生虫卵应尽量挑选带血液及黏液的部分；查阿米巴原虫应先用热水将便盆加温，便后连同便器立即送检，因阿米巴原虫在低温下失去活力不易查到。3.培养标本应用无菌棉签挑取粪便的脓血或黏液部分，置于培养容器内立即送检。第四节腹部超声检查【目的】1.健康体检能够早期发现病变，了解各内脏器官功能血流及有无占位。2 .明确病变的性质、类型和分期，以制订合理的治疗方案及评估预后。【检查前准备】1.探测易受消化道气体干扰的深部器官时，需空腹检查或作肠道准备。如腹腔的肝、胆、胰腺的探测前3天需要禁食牛奶、豆制品、糖类等易于发酵产气食物，检查前1日晚吃清淡饮食，晚餐进食后至检查当日需禁食、禁水。3 .如同时做胃肠、胆道X线造影时，超声波检查应在X线造影前进行，或在上述造影3天后进行。4 .如检查膀胱、子宫及其附件、前列腺等脏器时注意分清超声种类，妇科经阴道超声要求排空膀胱;而膀胱、前列腺、妇科经腹部超声检查需保留膀胱尿液，可在检查前2小时饮温开水100OmI左右，检查前24小时不要排尿。第五节胸部X线检查【目的】1.健康查体，早期发现症状不明显的疾病。5 .明确病变部位、性质和范围，有利于胸部疾病诊断。【注意事项】1.婴幼儿、孕妇（尤其怀孕初期3个月内），应谨慎接受X线胸片检查，儿童期使用尽可能低的照射剂量和次数，并注意晶状体、甲状腺和性腺等敏感组织器官的防护。6 .除检查者外，其他人员不宜在检查室内久留。7 .检查前，摘去项链等饰品，避免穿有金属配件的衣物。8 .口袋内去除硬币、手机。9 .检查过程中配合医（技）师的指挥，学会屏气，避免影响检查效果。第六节心电图检查【目的】协助心血管疾病的动态观察，及时发现异常，指导临床治疗。【注意事项】1.在情绪平稳的情况下进行检查；检查前1小时内，不能喝浓茶和咖啡等;寒冷季节宜在暖气室内进行检查。2 .监测时应平卧。全身放松，不能随意乱动及用力呼吸，以免产生干扰。3 .保证电极片粘紧皮肤，如松脱，及时更换。第二章血液系统疾病健康教育第一节急性白血病【概述】白血病(leukemia)是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病(acuteleukemia,AL)的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。慢性白血病(ChrOnideUkemia,CD的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病程发展缓慢，自然病程为数年。急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。【临床表现】AL起病急缓不一。急者可突然高热，类似“感冒“，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫瘢，月经过多或拔牙后出血难止就医时被发现。1.正常骨髓造血功能受抑制表现(1)贫血：部分患者因病程短，可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于骨髓增生异常综合征者。(2)发热：半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达3940C以上，伴有畏寒、出汗等。高热往往提示有继发感染。感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿也常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、大肠杆菌、产气杆菌等；近年来革兰阳性球菌的发病率有所上升，如金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌、肠球菌等。长期应用抗生素者，可出现真菌感染，如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等。因患者伴有免疫功能缺陷，可发生病毒感染，如单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒感染等。偶见卡氏肺泡子虫病。（3）出血：以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷而死亡。2.白血病细胞增殖浸润的表现（1）淋巴结和肝脾肿大：白血病患者可有轻至中度肝脾大。（2）骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤其以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。（3）眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜，以眼眶部位常见，可引起眼球突出、复视或失明。（4）口腔和皮肤：由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。（5）中枢神经系统白血病：可发生在疾病各个时期，但常发生在治疗后缓解期，这是由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭。临床轻者表现头痛、头晕，重者可有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。（6）睾丸：出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往发现有白血病细胞浸润。睾丸白血病多见于化疗缓解后的幼儿和青年。此外，白血病可浸润其他组织器官。肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。【检查指导】1.检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查。2.检查目的及注意事项（1）血液检查（动脉血气分析）、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章。（2）骨髓穿刺术1）目的：协助诊断血液病、传染病和寄生虫病。了解骨髓造血情况,作为化疗和应用免疫抑制剂的参考。骨髓抑制时经骨髓穿刺采集骨髓液。2）注意事项：穿刺前应排空大小便，并根据穿刺部位配合采取适当体位。穿刺后用无菌纱布覆盖穿刺处及按压,并保持局部干燥、清洁，以免发生感染。穿刺后4872小时内不要弄湿穿刺处，并观察局部有无出血现象。多卧床休息，避免剧烈活动，防止伤口感染。【用药指导】1.长春地辛（1）目的：抗肿瘤药物。1 2）用法：溶解后缓慢避光静脉注射，也可静脉小壶。2 3）不良反应：常见有骨髓抑制、神经毒性等。3 4）注意事项：临床应用中注意防止外渗，一旦出现应冷敷并用2%利多卡因封闭；另外药物溶解6小时内使用。4 .左旋门冬酰胺酶（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：先用25ml注射用水溶解，如用生理盐水直接溶解，有时因盐析而呈白浊，故不用生理盐水溶解。（3）不良反应：恶心、呕吐、食欲缺乏、发热、血糖升高、高氨血症等。（4）注意事项：需做皮试后使用，药物溶解后应尽快使用，静脉输注8小时完成。5 .柔红霉素（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：静脉滴注。（3）不良反应：骨髓抑制、心脏毒性，使用中发生外渗会导致严重的坏死。（4）注意事项：使用中出现口腔溃疡提示骨髓已受抑制，应立即停药。本药只能静脉注射给药，不可与肝素混合。6 .阿糖胞甘（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：静脉滴注，皮下注射或鞘内注射。（3）不良反应：主要是骨髓抑制。（4）注意事项：静脉滴注维持4小时需使用苯甲醇作为溶酶。7 .环磷酰胺（1）目的：可作为免疫抑制剂用于器官移植时的抗排斥反应。（2）用法：本药稀释后不稳定，要求在23小时内静脉滴注完毕。（3）不良反应：主要是出血性膀胱炎，易发生高尿酸血症及尿酸性肾病。（4）注意事项：使用本药时需要大量饮水以保证足够的液入量和尿量，可同时给予尿路保护剂。8 .异环磷酰胺（1）目的：是环磷酰胺的同分异构体，毒性比环磷酰胺低，治疗指数比环磷酰胺高。（2）用法：静脉滴注。（3）不良反应：常见的有出血性膀胱炎、骨髓抑制，注射部位可出现静脉炎。（4）注意事项：药物配制后尽快使用，使用本药时需要大量饮水以保证足够的液入量和尿量，可同时给予尿路保护剂。9 .注射用甲氨蝶吟（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：静脉滴注。（3）不良反应：口腔炎、口唇溃疡、消化道出血。（4）注意事项：药液配制好后要求药液量的20%静脉滴注30分钟完成，其余药液在8-12小时内缓慢滴注。10 去甲氧柔红霉素（善唯达）（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：需要稀释后在1015分钟内静脉推注完成。（3）不良反应：常见的是骨髓抑制。（4）注意事项：用药后48小时内尿液呈红色，一旦外渗或接触皮肤，应立即停止静脉推注并采取冷敷。11 米托慈酉昆（米西宁）（I）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：遇到低温可析出晶体，置于热水中加温，晶体溶解后使用。配制后滴注时间不少于30分钟。（3）不良反应：骨髓抑制。（4）注意事项：本药不宜与其他药物混合使用。药物外渗立即停止用药。12 .阿克拉霉素（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：本药有刺激作用，不能用于肌肉或皮下给药，应静脉滴注。（3）不良反应：厌食、恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、心电图改变、心动过速、心律失常、骨髓抑制等。（4）注意事项：静脉滴注时漏至血管外，可致局部组织坏死。IL高三尖（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：静脉滴注。（3）不良反应：主要是对粒细胞的抑制较严重，对红细胞抑制次之，对巨核细胞系列的抑制较轻。（4）注意事项：静脉滴注要求缓慢滴注的时间在3小时以上。12.亚碑酸（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：静脉滴注6小时内完成。（3）不良反应：常见有皮肤干燥、红斑或色素沉着、肝功能受损、食欲减退、腹胀、腹泻、恶心、呕吐。（4）注意事项：孕妇禁用，哺乳妇女用药时不宜哺乳。避免同时使用含硒药品及食用含硒食品。【饮食指导】1.化疗期间，给予高热量、高蛋白质、高维生素、适量纤维素、清淡、易消化富含铁的饮食，以半流质为主，少量多餐。避免进食高糖、高脂、产气过多和辛辣的食物，并尽量满足饮食习惯或对食物的要求，以增加食欲。进食后可依据病情适当活动，休息时取坐位和半卧位，避免饭后立即平卧。2 .恢复期饮食宜富含高蛋白、高热量、高维生素，清淡、易消化少渣饮食,避免辛辣刺激，防止口腔黏膜损伤。多饮水、多食蔬菜、水果，以保持大便通畅。【出院指导】1.避免接触对造血系统有损害的理化因素，如电离辐射，亚硝酸胺类物质、染发剂、油漆等含苯物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等药物。如应用某些细胞毒物药物如氮芥、环磷酰胺、丙卡巴月井、依托泊甘等，应定期查血象及骨髓象。3 .注意营养饮食，经常食用一些富含铁的食物，如豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。保证充足的休息和睡眠，适当加强健身活动，如散步、打太极拳、练剑等，以提高机体的抵抗力。避免损伤皮肤，沐浴水温以3740为宜，以防水温过高促进血管扩张，加重皮肤出血。4 .经抗肿瘤化学药物诱导缓解和支持疗法后，临床症状及体征消失，血象正常，骨髓造血功能恢复正常。骨髓原始细胞不超过5%称完全缓解(CR),CR后患者体内尚可残留部分白血病细胞。部分缓解系指骨髓原始细胞超过5%但不超过20%,且临床症状或血象未达完全缓解标准。为了要延长缓解期而不复发，应积极进行缓解后强化、巩固治疗或维持治疗，应用缓解或甚至更为强烈的方案进一步杀灭残留的白血病细胞，以达到强化、巩固疗效的目标。急性白血病缓解后仍应坚持定期巩固强化治疗，以延长疾病的缓解期和生存期。5 .预防感染和出血，注意保暖，避免受凉；讲究个人卫生，少去人群拥挤的地方；经常检查口腔、咽部有无感染，学会自测体温。勿用牙签剔牙，刷牙用软毛刷；勿用手挖鼻孔，天气干燥可涂金霉素眼膏或用薄荷油滴鼻；避免创伤。定期门诊复查血象，发现出血、发热及骨、关节疼痛应及时就医。第二节淋巴瘤【概述】淋巴瘤(IymPhoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。淋巴瘤可发生身体的任何部位，通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，其中以淋巴结、扁桃体、脾及骨髓等部位最易受累。原发部位可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织。临床上以无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块为特征，同时可有相应器官受压迫或浸润受损症状。组织病理学上将淋巴瘤分为霍奇金淋E（Hodgkinlymphoma,HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）两大类。【临床表现】1.霍奇金淋巴瘤（1）全身症状：发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见，部分患者以原因不明的持续发热为起病症状。这类患者一般年龄稍大，男性较多，常有腹膜后淋巴结累及。少数患者可有周期性发热。可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻女性。瘙痒可为霍奇金淋巴瘤的唯一全身症状。（2）淋巴结肿大：首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行肿大，其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可以互相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。（3）淋巴结外受累：少数霍奇金淋巴瘤患者可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫，引起各种相应症状。（4）其他：少数患者可发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛是霍奇金淋巴瘤患者所特有，但并非每一个霍奇金淋巴瘤患者都如此。2.非霍奇金淋巴瘤无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现，具有以下特点，全身性：淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核巨噬细胞系统、血液系统相互沟通，故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受累及的部位。常伴全身症状：发热、消瘦、盗汗，最后出现恶病质。多样性：组织器官不同，受压迫或浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同。当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病，如浸润皮肤时则表现为草样肉芽肿或红皮病等。随年龄增长而发病增多，男性较女性多；除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。非霍奇金淋巴瘤对各器官的压迫和浸润较霍奇金淋巴瘤多见，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现：咽淋巴环病变可有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结肿大。胸部以肺门及纵隔受累最多，半数有肺部浸润或胸腔积液，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征等。累及胃肠道的部位以回肠为多，其次为胃，临床表现有腹痛、腹泻和腹部包块，常因肠梗阻或大量出血施行手术而确诊。肝大、黄疸仅见于较晚期病例，原发于脾的非霍奇金淋巴瘤较少见。腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管，引起肾盂积水。肾损害主要为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。中枢神经系统病变累及脑膜、脊髓为主。硬膜外肿块可导致脊髓压迫症。骨骼损害以胸椎、腰椎最常见，表现为骨病，腰椎或胸椎破坏，脊髓压迫症等。少数非霍奇金淋巴瘤患者在晚期累及骨髓，发展成淋巴瘤白血病。皮肤受累表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。【检查指导】1.检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、骨髓穿刺术、胃镜检查、肠镜检查、PET-CT检查。2.检查目的及注意事项（1）血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章。（2）骨髓穿刺术1）目的：协助诊断血液病、传染病和寄生虫病。了解骨髓造血情况，作为化疗和应用免疫抑制剂的参考。骨髓抑制时经骨髓穿刺采集骨髓液。2）注意事项：穿刺前应排空大小便，并根据穿刺部位配合采取适当体位。穿刺后用无菌纱布覆盖穿刺处及按压，并保持局部干燥、清洁，以免发生感染。穿刺后4872小时内不要弄湿穿刺处，并观察局部有无出血现象。多卧床休息，避免剧烈活动，防止伤口感染。（3）胃镜检查1）目的：诊断及治疗食管及胃部疾病；通过胃镜直视食管或胃部疾病，以确定病变部位及性质；对已确诊的胃、十二指肠疾病患者，可进行复查，以观察疗效；可进行钳取异物、电凝切息肉及内镜下治疗。2）注意事项：胃镜虽然质软可曲，但较粗，会刺激咽喉部，要详细讲解配合要点，以顺利完成检查。胃潴留患者，检查前需洗胃。检查前1天应吃清淡易消化的食物；检查前8小时禁食、禁水、禁烟。需将既往X线、超声、放射性核素、化验等材料带去胃镜室；住院患者需携带病历资料。检查前排空大小便，有义齿（假牙）者先取下。应有家属陪同，进入检查室后，松开领口和裤带，取下眼镜，左侧卧位。不带手机等电子设备进入检查室，以免干扰检查设备。检查时摆好体位，咽部麻醉时头部应向后仰以达到充分麻醉的效果。检查过程中要与医师互相配合，尽量放松，深呼吸以减轻不适感。严重心血管疾病、急性上呼吸道感染、食管狭窄者禁做此项检查。检查后若有强烈腹痛、黑便、呕血，应立即告诉医护人员。检查2小时后方可饮水进食，但24小时内需进温凉软食。检查后1天内避免剧烈运动，如术后咽喉不适，要尽量避免剧咳，以防损伤撕裂黏膜。检查后12天，个别患者可能会出现短暂的咽部微痛、咽部异物感、腹胀、暧气等症状，一般可自动消失。必要时，可用一些消毒漱口水或含片，以缓解症状，减少不适。（4）结肠镜检查1）目的：明确诊断原因不明的便血、慢性腹泻、排便异常、根灌肠异常疾病。为结肠手术前确定病因及病变部位。术后复查或药物治疗后复查或随访做检查。用于结肠息肉切除、肠内异物取出、下消化道止血的治疗。2）注意事项：结肠镜是从肛门逆行于直肠、结肠，至回肠末端，检查时会向肠管打气，可出现腹胀不适，应做好术前解释工作。检查前3天应进食低渣、无渣半流质饮食，避免粗纤维食物；若疑为肠息肉，准备做电切术者禁食牛奶及乳制品。检查前1天应进食流质饮食，检查当天禁食。检查前1天遵医嘱服用泻药排空肠腔。如出现恶心、呕吐，应告知医师或护士，必要时给予清洁灌肠。确保肠道清洁。不得带手机入内镜室，以免干扰设备正常运行。贵重物品由家属保管。左侧卧位,双膝屈曲。肠镜置入时可能会感到腹部胀迫感及有便意，深呼吸以便放松腹肌。检查结束后因空气积聚于肠道内，可能感到腹胀不适，数小时后会渐渐消失。如腹胀明显，应通知医师作相应对症处理。取活检或息肉电切除术后应卧床休息，息肉电切除术后应绝对卧床休息，3天内勿剧烈运动。息肉电切除术后，给予少渣饮食1天，创面较大当日给予禁食补液，如无排血便者，次日给予无渣营养液，逐渐恢复饮食。如有持续性腹痛，大便带血量多需立即通知医师，做相应处理。检查后，适当休息，2小时后可下床活动。（5）PET-CT1）目的：肝癌及淋巴结转移的定性诊断。全身扫描评估转移、监测肿瘤进展及选择治疗方案。2）注意事项：由于放射性药物的特殊性，受检者及主管医师不可更改预约好的检查时间，如有特殊情况不能如期前往，清务必在前一天上午事先电话联系，否则药费损失由受检者承担。检查前需禁食46小时，可以饮用白开水。术前禁酒、禁饮含糖饮料、禁静脉滴注葡萄糖、禁止做剧烈或长时间的运动。糖尿病患者正常服用降糖药物，控制血糖；心脏疾病受检患者在检查当日晨6时口服速效降脂药。检查当日避免与人交谈,不咀嚼口香糖等;避免紧张体位。去PET-CT中心检查时，需带齐有关资料（病历、CT、X线片、病理结果等）。在注射显像药物前后都须保持安静，并以卧位或半卧位休息，尽可能避免走动。在检查前取出身上的金属物品。检查中确保身体不要移动，听从医师指挥，配合检查，确保检查结果的准确性。检查后不要急于离开，要听从医护人员安排才能离开，部分患者可能需要进行延迟显像。检查后需要多喝水，以利于药物的代谢而排除体外，一般23个小时后，可以将注射到人体的显像剂残留通过尿液全部排除干净。检查后多食用胡萝卜、绿茶、鱼腥草、蜂蜜、橘子、樱桃、草莓等食物。减少PET-CT检查的辐射对身体造成的损伤，有助于修补身体，并且极大程度上降低射线的副作用。24小时内尽量不要接触孕妇及儿童。【用药指导】1.Itt喃阿霉素（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：静脉滴注需要维持4小时。（3）不良反应：主要是骨髓抑制。1 4）注意事项：注射时避免渗漏至血管外；本药配制后，及时用完，室温下放置不得超过6小时。需监测白细胞及血小板计数。2 .长春新碱（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：静脉滴注。（3）不良反应：骨髓抑制明显，使用中渗漏至血管外引起组织坏死，不慎溅入眼睛严重时引起角膜溃疡。少数可出现便秘、肠麻痹等。（4）注意事项：本药对光敏感，给药时应避免日光直接照射。不能用于肌内注射、皮下注射或鞘内注射，鞘内注射可导致死亡。如药液漏出血管外，应立即停止注射。药物一旦溅入眼内，应立即用大量生理盐水冲洗，然后给予地塞米松眼膏。3 .美罗华（1）目的：抗肿瘤药物。（2）用法：静脉滴注。（3）不良反应：发热、寒战、等麻疹、支气管痉挛、恶心、呕吐、瘙痒等。（4）注意事项：配制后注意轻轻倒置输液袋，避免出现泡沫，若同时输入解热镇痛药和抗组织胺药，应在输注本药前3060分钟应用。静脉输注过程可能会发生低血压，故输入本药前12小时考虑停用降压药物；有心脏病史及首次输入本药应使用心电监护仪。4 .氟达拉滨（1）目的：抗肿瘤药。（2）用法：只能静脉滴注，30分钟内输完。反应：常见骨髓抑制（白细胞减少、血小板减少和贫血），以及包括肺炎、咳嗽、发热、疲倦、恶心、呕吐和腹泻在内的感染。（4）注意事项：若药液接触到皮肤或黏膜，用水和肥皂彻底清洗该部位。如果不慎接触到眼睛，用大量的水彻底清洗。5 .博来霉素（1）目的：抗生素类抗肿瘤药，与铁的复合物嵌入DNA,引起DNA键断裂而破坏癌细胞。（2）用法：肌内注射、皮下注射、静脉注射、动脉注射、病灶内给药。（3）不良反应：皮肤发红、坏死、脱发、糜烂等，部分可出现肺毒性，表现为呼吸困难、咳嗽、胸痛等，约1/3患者用药后35小时可出现发热。（4）注意事项：使用前加地塞米松，治疗过程中随时注意观察肺部变化，发现过敏立即停药。【饮食指导】1.鼓励进食高热量、高蛋白、高维生素饮食，以补充机体消耗，提高对化疗药的耐受性。2 .食谱应多样化宜清淡，加强营养，避免进食油腻、生冷和容易产气的食物。有口腔及咽喉部溃疡者可进牛奶、麦片粥及味淡食物。若唾液分泌减少造成口舌干燥，可饮柠檬汁、乌梅汁等。【出院指导】1.缓解期或全部疗程结束后，应保证充分休息、睡眠，适当参加室外锻炼,如散步、打太极拳、体操、慢跑等，以提高机体免疫力。食谱应多样化，加强营养，避免进食油腻、生冷和容易产气的食物。有口腔及咽喉部溃疡者可进牛奶、麦片粥及淡味食物。若唾液分泌减少造成口舌干燥，可饮柠檬汁、乌梅汁等。注意个人卫生，皮肤瘙痒者避免抓搔，以免皮肤破溃。沐浴时避免水温过高，宜选用温和的沐浴液。3 .在长期的治疗过程中，可能会出现抑郁、悲观等情绪，甚至放弃治疗。家属要充分理解患者的痛苦和心情，注意言行，不要推诿、埋怨，要营造轻松环境，以解除紧张和不安，保持心情舒畅。4 .全部治疗结束后，保证充分休息36个月，经检查无复发后可继续从事轻便工作。5 .近年来由于治疗方法的改进，淋巴瘤缓解率已大大提高，应坚持定期巩固强化治疗，可延长淋巴瘤的缓解期和生存期。若有身体不适，如疲乏无力、发热、盗汗、消瘦、咳嗽、气促、腹痛、腹泻、皮肤瘙痒、口腔溃疡等，或发现肿块，应及早就诊。第三节多发性骨髓瘤【概述】多发性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）是恶性浆细胞病中最常见的一种类型。骨髓中有大量的异常浆细胞（或称骨髓瘤细胞）克隆性增殖，引起广泛溶骨性骨骼破坏、骨质疏松，血清中出现单克隆免疫球蛋白（M蛋白），正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑制，尿中出现本周蛋白，从而引起不同程度的肾损害、贫血、免疫功能异常。本病多见于中老年患者，近年来随着人口老龄化，多发性骨髓瘤的发病率有增多趋势。【临床表现】1.骨骼损害骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达L-6,激活骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。骨痛为常见症状，以腰舐部最多见，其次为胸背部、肋骨和下肢骨骼，活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能。单个骨骼损害称为孤立性浆细胞瘤。2 .感染正常多克隆免疫球蛋白及中性粒细胞减少、免疫力下降，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。3 .贫血患者出现程度不一的贫血，部分患者以贫血为首发症状。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血、肾功能不全等有关。4 .高钙血症呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等。发生机制主要包括破骨细胞引起的骨再吸收和肾小球滤过率下降致钙的清除能力下降。5 .肾功能损害蛋白尿、管型尿和急、慢性肾衰竭。急性肾衰竭多因脱水、感染、静脉肾盂造影等引起。慢性肾衰竭的发病机制：游离轻链（本周蛋白）被近曲小管吸收后沉积在上皮细胞胞质内，使肾小管细胞变性，功能受损，如蛋白管型阻塞，导致肾小管扩张；高血钙引起多尿以及少尿；尿酸过多，沉积在肾小管，导致尿酸性肾病。6 .高黏滞综合征头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识隙碍甚至昏迷。血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。7 .出血倾向鼻出血、牙龈出血和皮肤紫搬多见。出血的机制：血小板减少，且M蛋白包在血小板表面，影响血小板的功能；凝血障碍：M蛋白与纤维蛋白单体结合，影响纤维蛋白多聚化，M蛋白尚可直接影响因子In的活性；血管壁因素：高免疫球蛋白血症和淀粉样变性损伤血管壁。8 .淀粉样变性和雷诺现象少数患者，尤其是IgD型，可发生淀粉样变性，常见舌、腮腺肿大，心脏扩大，腹泻或便秘，皮肤苔葬样变，外周神经病变以及肝、肾功能损害等。如M蛋白为冷球蛋白，则引起雷诺现象。9 .髓外浸润器官肿大：如淋巴结、肾、肝和脾肿大。神经损害：胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其次为神经根受累，脑神经瘫痪较少见；若出现多发性神经病变，则表现为双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者，称为POEMS综合征。髓外浆细胞瘤：孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。浆细胞白血病：系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞超过2.0X10°/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和治疗同其他急性白血病。【检查指导】1.检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、骨髓穿刺术、CT检查、MRl检查。2.检查目的及注意事项（1）血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章。（2）骨髓穿刺术1）目的：协助诊断血液病、传染病和寄生虫病。了解骨髓造血情况，作为化疗和应用免疫抑制剂的参考。骨髓抑制时经骨髓穿刺采集骨髓液。2）注意事项：穿刺前应排空大小便，并根据穿刺部位配合采取适当体位。穿刺后用无菌纱布覆盖穿刺处及按压，并保持局部干燥、清洁，以免发生感染。穿刺后4872小时内不要弄湿穿刺处，并观察局部有无出血现象。多卧床休息，避免剧烈活动，防止伤口感染。（3）CT检查1）目的：用于肝、胆、胰腺、脾、腹腔及腹膜后病变的诊断。对于明确肿块性质、病变的部位、大小以及与邻近组织的关系，淋巴结有无转移等具有重要作用。清晰显示密度差别小的软组织结构和器官，如脑、纵隔、腹盆部器官，用于胸部、盆腔、脊柱及四肢疾病的辅助检查。评价胸廓的骨质改变。观察肺组织病变的内部结构，确定有无钙化、脂肪和含气成分等。明确纵隔病变与心脏大血管病变的定位与定性诊断。2）注意事项：比预约时间提前30分钟到检查室，以便做必要的准备。家属陪伴，危重者需专人护送。腹部CT检查者请自带50Oml矿泉水2瓶。需将既往X线、超声、放射性核素、化验等全部材料带去检查室；住院患者需携带病历。应用造影剂者，检查前需做过敏试验。做增强CT检查者：检查当日早晨禁食，如检查时间为下午，请上午10点以后禁食。检查时需配合医、技人员的指导，采取适当体位，检查过程不可乱动，以准确定位，对不合作者或小孩应酌情遵医嘱使用镇静药物。检查后应多饮水，以促进造影剂排泄。如注射造影剂后出现血管破裂现象（俗称：起大包），应于24小时内冷敷，24小时后热敷（避开穿刺点）。如出现皮疹，需通知医护人员。（4）MRl检查1）目的：确定病灶部位精确，无X线辐射损害及无创伤。对乳腺肿瘤、纵隔肿块、腹腔及盆腔器官疾病的诊断与鉴别诊断具有临床实用价值。明确诊断纵隔和肺内较大结节或团块病变。对后颅凹、颅底和颅顶结合部的病变显示清晰。2）注意事项：在进入磁共振检查室之前，应去除身上带的手机、磁卡、手表、硬币、钥匙、打火机、金属皮带、金属项链、金属耳环、发卡、活动义齿（假牙）、金属纽扣及其他金属饰品或金属物品。否则，检查时可能影响磁场的均匀性，造成图像的干扰，形成伪影。更换所有带金属挂钩、拉链等附件的内外衣，最好穿一身棉质内外衣裤。女性体内有节育器者，需提前告知医师，以免影响检查。检查前备好既往做过CT.超声检查等检查结果及相关资料，需携带报告单去检查室。鼓励家属陪同。小儿及不合作者需镇静后方能检查，危重患者需有医护人员陪同。时间长（一般需30分钟），检查仓内有噪声，勿紧张,检查过程全身放松，平静呼吸，不移动身体，以免影响影像诊断结果。增强检查者，检查前6小时禁食，携带2周内血肌酊结果，检查后4872小时内复查血肌酊结果，签署知情同意书，增强检查后需观察30分钟，无不适后方可离开。特殊部位：头部检查者，请在检查前洗头，勿用头油、摩丝等用品。腹部检查者请在检查前46小时禁食水。MRU检查者，需自备50OmI水，憋尿用。检查后如有不适，及时通知医护人员。【用药指导】1.BD方案B（硼替佐米、万珂）、D（地塞米松）。（1）目的：阻止靶向蛋白溶解作用、影响维持细胞内正常功能稳定的多重信号级联反应、导致细胞死亡。是初治或是复发难治骨髓瘤、均有良好的治疗效果O（2）用法：静脉推注或皮下注射（3）不良反应：局部皮肤发红、周围神经病变（手套、袜套样麻木及疼痛感）、乏力、恶心、呕吐、便秘、腹泻、血小板减少等。（4）注意事项：皮下注射注意轮换注射部位、注射后3天内观察局部皮肤有无红肿、疼痛等。2 .VAD方案V（长春新碱）A（阿霉素）D（地塞米松）（1）目的：多用于治疗复发难治性骨髓瘤，治疗有效率达30%左右。（2）用法：长春新碱0.4mgd,静脉滴注共4天，阿霉素IOmgd,静脉滴注共4天，地塞米松40mgd,口服共4天，第4周重复给药。（3）不良反应：长春新碱不良反应是骨髓抑制明显，使用中渗漏至血管外引起组织坏死,不慎溅入眼睛严重时引起角膜溃疡。少数可出现便秘、肠麻痹等。阿霉素常见不良反应为脱发、骨髓抑制，心脏毒性限制了阿霉素的长期应用。（4）注意事项：由于此方案有肾脏病变，也可应用不损伤造血干细胞，对初发骨髓瘤有效率达60%,得到广泛应用。用药期间应密切观察血常规、血生化等检查结果。3 .来那度胺（R）（1）目的：继沙利度胺后新一代调节免疫和抗血管新生作用。（2）用法：为口服制剂，可用于MM的诱导巩固及门诊维持治疗，剂量为1025mgdo（3）不良反应：最常见的是疲乏、中性粒细胞减少、便秘、腹泻、肌肉痉挛、贫血、血小板减少和皮疹，最严重的不良反应为深静脉血栓和肺栓塞。（4）注意事项：妊娠期间请勿使用。定期监测全血细胞计数。如果出现气短、胸痛、手臂或大腿肿胀，应立即告知医护人员。【饮食指导】进食高热量、高蛋白、富含维生素易消化食品，增强机体的抵抗力。每天应饮水20003000ml,多摄取粗纤维食物，保持排便通畅，预防便秘。饮食宜清淡，选用抑制骨髓过度增生的食品，如海带、紫菜、海蛤、杏仁。对症选用抗血栓、补血、壮骨和减轻脾肿大的食品。肾功能不全者，应给予低钠、低蛋白饮食，以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时，应鼓励多饮水，每日尿量保持在200Oml以上，以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症病情进展时，血IgM水平高，该分子直径大,容易引起血液高粘滞，注意进食清淡少油腻的食物，防止血栓形成（血液高粘滞等引起）。另一方面，高水平的免疫球蛋白或IgM分子可以包裹在血小板或凝血因子表面使其不易聚集凝固，会引起出血，注意进食较柔软、易消化的食物，避免较硬的食物。【出院指导】1.易出现病理性骨折，故应注意卧床休息，使用硬板床或硬床垫；适度活动可促进肢体血液循环和血钙在骨骼的沉积，减轻骨骼的脱钙。注意劳逸结合，尤其是中老年者，避免过度劳累、做剧烈运动和快速转体等动作。2 .给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全的，应给予低钠、低蛋白饮食，以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时，应鼓励多饮水，每日尿量保持在200Oml以上，以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。3 .截瘫者应保持肢体于功能位，定时按摩肢