巨幼红细胞性贫血诊疗常规.docx

巨幼红细胞性贫血诊疗常规病史采集1 .贫血出现的时间和缓急；2 .病人的膳食结构、食物加工有无不当、生活习惯、有无酗酒；3 .注意有无胃肠手术、慢性胰腺炎、慢性腹泻、慢性溶血、甲状腺机能亢进等病史和服药史（苯妥英钠、口服避孕药、对氨基水杨酸钠、叶酸拮抗物和抗代谢药）。4 .注意有无神经系统症状、精神症状和情感改变。5 .治疗经过，叶酸、维生素B12和其它抗贫血药物的使用情况。相关检查项目】体格检查：全身检查，注意贫血的程度、口腔粘膜、舌质、舌乳头的改变、巩膜有无黄染，有无肝脾肿大；应特别注意检查神经系统。还应注意有无其它贫血的特殊体征（如缺铁性贫血的反甲和扁平甲等）。实验室检查：1.血常规、网织红细胞计数：MeV>100fl,白细胞和血小板可减少；网织红细胞常减少；周围血细胞形态表现为大卵圆形红细胞增多和中性粒细胞核分叶过多（5叶者大于5%或6叶者大于1%）；2.骨髓穿刺涂片：骨髓明显增生,红系呈典型的巨幼红细胞生成，巨幼红细胞大于10%,粒细胞系统和巨核细胞系统亦有巨型变，特别是晚幼粒细胞改变明显，核质疏松肿胀，巨核细胞核分叶过多，血小板生成障碍。3.胃液分析；4.如有条件，血清维生素B12浓度测定；血清及红细胞叶酸浓度测定；血清内因子阻断抗体检测。【诊断及鉴别诊断】诊断：结合病史和临床表现，大细胞性贫血伴中性粒细胞核分叶过多和骨髓中典型的巨幼红细胞生成是诊断的主要依据。血清叶酸和维生素B12的测定具有确定诊断的意义。叶酸或维生素B12治疗有效具有鉴别诊断的作用。鉴别诊断：1.溶血性贫血；2.骨髓异常增生综合征；3.红白血病；4.再生障碍性贫血。【治疗原则】1.维生素B12缺乏可肌注维生素B12,每天100g,连续两周，以后改为每周两次，共4周或直到血红蛋白恢复正常；此后改为维持治疗，每月100g.有神经系统症状者维生素B12剂量应稍大且维持治疗宜两周一次，禁忌维生素B12缺乏者单用叶酸治疗。2叶酸缺乏者可口服叶酸，5mg每日3次；对肠道吸收不良者可肌注甲酰四氢叶酸钙36mgd,直致贫血和病因被纠正。如合并缺铁应补充铁剂。3.预防：对慢性溶血性贫血或长期用抗癫痫药物者应予叶酸补充治疗；全胃切除者应每月预防性肌注维生素B12一次。纠正偏食习惯和不良的烹调习惯。婴儿用母乳喂养，及时添加辅食；孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质。（疗效标准】1 .治愈：临床上贫血及消化道症状消失；血红蛋白恢复正常，白细胞24X107L,粒细胞核分叶过多及核肿胀等现象消失，血小板21ooxio7L;骨髓象粒细胞肿胀、巨型变及红系统巨型变消失，巨核细胞形态正常。2 .好转：临床症状明显；血红蛋白上升30gL;骨髓中粒细胞和红细胞系统的巨幼变基本消失。3 .无效：经充分治疗后，临床症状、血象及骨髓无改变。4 .凡达到治愈或好转标准，病情稳定者可以出院。