特发性血小板减少性紫癜诊疗常规.docx

特发性血小板减少性紫瘢诊疗常规病史采集1 .皮肤、粘膜出血情况，月经情况，有无内脏出血表现；2 .发病前药物使用情况，有无感染、皮疹、结缔组织病和神经系统症状；3 .疫苗接种史；4 .强的松使用情况和疗效。相关检查项目】体格检查：1 .全身检查：体温、脉博、呼吸、血压、神志、脑膜刺激征、有无脾大；2 .紫瘢的分布和有无其他皮疹，口鼻出血情况以及毛细血管脆性试验。实验室检查：1 .血、尿、粪常规，肝肾功能；2 .血小板计数、凝血时间、血块回缩时间；3 .必要时可查血小板功能、白陶土部分凝血活酶时间和凝血酶原时间；4 .骨髓象;5 .有条件者可检测血小板相关抗体（PAlgG）及血小板寿命;6 .抗核抗体、抗双链DNA抗体；如疑伴有溶血性贫血应查Coombs试验；7 .肝脾B型超声波。【诊断及鉴别诊断】诊断：1 .广泛的皮肤粘膜及/或内脏出血；2 .多次化验检查血小板计数减少；3 .脾脏不增大或轻度增大；4 .骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；5 .以下五点中应具备任何一点：（1）泼尼松治疗有效；（2）切脾治疗有效；（3）PAIgG增多；（4）PAC3增多；（5）血小板寿命测定缩短。6 .排除继发性血小板减少症。鉴别诊断：1 .继发性血小板减少症，尤其是药物性、感染性和结缔组织病所致者。2 .EVanS综合征。3 .血栓性血小板减少性紫瘢。治疗原则】1.肾上腺皮质激素:为首选的药物，一般用泼尼松口服,常用剂量为l2mgkgd;待血小板恢复正常或接近正常逐渐减量维持；血小板严重减少的病例，可用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法，lgd共3天；2 .免疫抑制剂：用于部份顽固病例，常用药物有长春新磴、环磷酰胺、硫哇喋吟。注意药物毒副作用；3 .脾切除；4 .严重出血者应输浓缩血小板悬液；5 .大剂量丙种球蛋白静脉滴注；6 .血浆置换。疗效标准】1 .显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈；2 .良效：血小板升至50X107L或较原水平上升30X107L以上，无或基本无出血症状，维持2个月以上；3 .进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上；4 .无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。出院标准：血小板计数正常或血小板计数大于50X107L,皮肤、粘膜无出血者。