重症肌无力诊疗常规.docx

重症肌无力诊疗常规【诊断】1、全身骨胳肌的无力有疲劳现象，用抗胆碱酯酶药物治疗能减轻和缓解症状。2、重症肌无力的分型(OSSennan分型)(1) I型(眼肌型)：单纯眼外肌受累(2) HA型(轻度全身型)：常从眼外肌开始,逐渐开始波及四肢和/或咀嚼肌、咽部肌肉,但呼吸肌不受累。(3) HB型(中度全身型)：症状较HA型重，常有复视、上睑下垂、吞咽困难和四肢无力,但呼吸肌不受累。(4) In型(重度激进型)：病情进展迅速，从发病后不到半年常出现咽部肌肉无力和呼吸肌麻痹，即肌无力危象。此型死亡率高。(5) IV型(迟发重症型)：从HA型或HB型发展而来,2至3年后累及呼吸肌，出现肌无力危象，预后较差，常合并胸腺瘤。(6) V型(肌萎缩型)：此型合并肌萎缩，较少见。3、实验室检查：(1)疲劳试验(JOIly试验)(2)抗胆碱脂酶药物试验(3)腾喜龙试验：静脉注射腾喜龙2mg后，如无特殊反应，再注射8mg,1分钟内症状迅速缓解,但是10分钟左右又恢复原状。新斯的明试验：新斯的明0.5Tmg肌肉注射,20分钟左右症状明显缓解,可持续2小时左右。为对抗新斯的明的毒蕈碱样反应，可同时肌肉注射阿托品0.5-1mgo（4）肌电图检查神经重复低频刺激检查（5HZ以下）：出现动作电位波幅递减现象。（递减幅度大于15%；停止服用抗胆碱脂酶药物17小时以上检查）单纤维肌电图：颤抖（Jitter）增宽，严重时出现阻滞。是当前诊断重症肌无力最敏感的电生理手段。（在神经重复低频刺激检查阴性结果时）乙酰胆碱受体抗体测定（送协和或北京医院）（5）胸部X光片或胸部CT扫描：检查是否有胸腺肥大或胸腺瘤。【鉴别诊断】肌无力综合征、肉毒杆菌中毒【治疗】1、药物治疗（成人）抗胆碱脂酶药物：常用毗咤斯的明60-120mg,每日34次。皮质激素：甲基强的松龙LOg/日，连续5日；改服强的松100mg日；待症状好转后可逐渐减量。其他免疫抑制胃（：硫晚喋吟50-100mg2次/日；环磷酰胺100mg/2-3次/日。一旦血小板、白细胞下降、肝肾功能损害，应停用。2、血液疗法大剂量静脉注射丙种球蛋白0.4gkg.d,连续5日。血浆交换疗法2000-3000l/次.隔日，3-4次一疗程。胸腺治疗（有胸腺肥大或胸腺瘤）3、危象的抢救：无需鉴别肌无力性、胆碱能性和反拗性危象；争取时间，停用抗胆碱脂酶药物，上呼吸机辅助呼吸，转入神内监护室。同时加强抗感染和气管雾化、吸痰及气管护理的无菌操作。4、避用和慎用的药物：非那根、鲁米那、安定、吗啡、度冷丁、奎宁、链霉素、卡那霉素、金霉素、新霉素、四环素等。【诊疗路径】