骨髓增生异常综合症诊疗常规.docx

骨髓增生异常综合症诊疗常规病史采集应注意发病经过，有无慢性进行性贫血、出血和感染发生，以及治疗的经过和反应。相关检查项目】体格检查：全身体格检查，重点在有无贫血、皮肤粘膜出血、淋巴结肿大、胸骨压痛以及肝脾肿大等体征。实验室检查：1 .血、尿、粪常规，网织红细胞计数，肝肾功能。2 .骨髓穿刺，形态学和细胞组织化学、免疫表型检查，骨髓活检，染色体检查，造血祖细胞培养等。【诊断及鉴别诊断】诊断：1.临床表现：以贫血症状为主，可兼有发热或出血。3 .血象：全血细胞减少，或任一系、二系细胞减少，可有巨大红细胞、巨大血小板、有核红细胞等病态造血表现。4 .骨髓象：有三系或两系或任一系血细胞病态造血。骨髓活检常有网状纤维增多，部分病例可见“幼稚前体细胞异常定位"（ALIP）。5 .除外其他伴有病态造血的疾病和其他引起全血细胞减少的疾病。6 .根据血象和骨髓象中原始粒细胞(I+II型)的多少，分型或分期为：(1)难治性贫血(RA)；(2)难治性贫血伴有环形铁粒幼细胞增多(RAS)；(3) RCMD难治性血细胞减少有多系病态；(4) RCMD-RS；(5) RAEB-I、RAEB-II(6) MDS-U(MDS不能分类)(7)鉴别诊断：1. RA与慢性再生障碍性贫血。2. RAEB与红白血病。3. CMML与慢性粒细胞白血病。4. RAEB-t与急性非淋巴细胞性白血病。【治疗原则】1 .支持治疗：同再生障碍性贫血。2 .刺激造血：雄激素、皮质激素、集落刺激因子、红细胞生成素。3 .诱导分化治疗：(1)全反式维甲酸；(2)活性维生素D3；(3)干扰素。4 .化学治疗：(1)小剂量阿糖胞昔；(2)小剂量阿克拉霉素；(3)小剂量三尖杉酯碱；(4)联合化疗。5 .骨髓移植。