甲状旁腺功能减退 低钙危象 临床危象 实用总结全.docx

甲状旁腺功能减退低钙危象临床危象实用总结一：定义甲状旁腺激素PTH合成不足或靶细胞对PTH缺除假性甲旁减）导致低钙、高磷血症致神经肌肉兴奋性增高的综合征。二：发病机制PTH降低时骨吸收活性降低钙离子不能从骨释放补充血钙致血钙降低（血总钙2.13mmolL血总钙1.88mmoll可出现症状），抑制肾近曲小管合成L25（OH）2D3而减少肠钙吸收及抑制肾小管重吸收钙进一步降低血钙。血钙降低神经细胞膜电位稳定性差,兴奋性增加,致手足搐弱、甚至惊厥。致肾排磷减少故血磷增高，血清钙磷乘积发生变化导致颅内尤其基底神经节钙化。三：临床表现神经肌肉心奋性增高：手足搐弱、甚至全身肌肉收缩而惊厥发作，也可伴有声门痉挛、支气管呼吸肌痉挛、胆肠膀胱平滑肌痉挛；有癫痫发作，有精神症状（兴奋焦虑恐惧烦躁欣快妄想幻觉谣妄）心血管异常：低钙甚至刺激迷走神经导致心肌痉挛突然死亡，心动过缓或心律失常、心电图QT间期延长，重者甲旁减性心肌病心力衰竭。钙磷乘积发生变化致转移性钙化：多见于颅内基底核（苍白球壳核尾状核）呈对称分布小脑及大脑等实质也可散在钙化，其他软组织、肌腱脊柱旁韧带均可钙化。四：甲状旁腺功能减退诊断：手足搐弱反复发作、血钙降低、血磷增高且排除肾功能不全者可基本诊断。鉴别诊断:与其他原因的低钙血症鉴别，呼吸性及代谢性碱中毒、慢性肾功能不全低钙血症、维生素D缺乏的软骨病、慢性腹泻钙吸收减少低钙血症等。五：治疗目的：控制病情使症状缓解，血清钙纠正至正常低限或接近正常，成人尿钙排量8.75mmol24h）、儿童尿钙排量0.1mmolkg24h）,尿钙排出过多形成肾结石或肾钙化出现肾功能损害。补充钙剂：口服补充钙元素l-1.5gd;严重低钙血症引起手足搐弱、喉痉挛、惊厥、或癫痫大发作时立即静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙10-2Oml缓慢静脉注射,必要时l-2h后重复。手足搐弱顽固难以缓解者可采用持续静脉滴注钙剂，10%葡萄糖酸钙100mI（含元素钙930mg）稀释于生理盐水或葡萄糖液体500-1000ml速度不超过钙元素4mgkgh,定期监测血清钙使之维持在2mmoll（8mgdl）即可，必须避免引发高钙血症以免致死性心律失常。若抽搐不止，可加用镇静止痉剂（苯巴比妥钠、安定、苯妥英钠）。维生素D及其衍生物：a:维生素D2或D3:治疗剂量1-10万U/d（Img相当于4万U）b:骨化三醇（1.25（OH）2D3,即盖三淳）:初始计量0.25ugd,维持剂量025-2ugd,肝肾功能损害者均有效。c:阿法骨化醇（Ia（C（三）D3）:0.5-4ugd,分2-3次口服。适用于肝功能正常者。钙剂及维生素剂量应个体化，需定期监测血钙和磷及尿钙的排量以防高钙血症和泌尿系结石发生。睡嗪类利尿剂促进肾小管对钙重吸收减少尿钙排出、适用于血钙2mmoll而已有高尿钙症者。甲状旁腺激素：相对于骨化三醇能够降低尿钙的排出量，但需要采用注射方式给药价格昂贵尚未大范围应用临床。