湖南省居民基本医疗保险门诊慢特病诊疗规范.docx

附件6湖南省居民基本医疗保险门诊慢特病诊疗规范一、恶性肿瘤康复治疗指恶性肿瘤患者完成手术、放化疗等规范化治疗后达到治愈或者病情稳定好转，患者需要门诊康复治疗、中医治疗和定期复查。1.疾病诊断具有明确的病理学确诊报告及影像学辅助检查报告。2 .检查检验血常规、肝肾功能、肿瘤标志物、营养学评估、B超、CT、胃镜、结直肠镜、骨扫描、磁共振等。3 .治疗方案各恶性肿瘤康复病种不同，患者病情不同，康复治疗方案不同，由临床医师根据患者病情制定个性化门诊康复治疗方案。(1)门诊康复用药：原则上注射剂、双通道管理药品不纳入门诊康复治疗报销范畴。常用药品如全身用抗菌药物、内分泌治疗药、抗骨转移药、镇痛药、止吐药、营养制剂、升白细胞药、抗肿瘤相关中成药或中草药等。(2)门诊康复治疗频次：根据病情需要，患者每月可接受门诊康复治疗，建议开始前两年每36月复查1次,随后每612月复查1次。二、高血压病3级（有心、脑、肾、眼并发症之一）1.疾病诊断在未用抗高血压药的情况下，非同日3次测量，收缩压140mmHg和（或）舒张压90mmHg,已排除继发性高血压。初诊高血压应鉴别继发性高血压（由某些疾病引起的血压增高），常见的有肾脏病、肾动脉狭窄、原发性醛固酮增多症、嗜辂细胞瘤、皮质醇增多症、大动脉疾病、睡眠呼吸暂停综合征、药物引起的高血压等。特殊高血压定义（1）高血压急症：短期内（数小时或数天）血压重度升高，舒张压13OmmHg和（或）收缩压20OmmHg,伴有重要脏器组织的严重功能障碍或不可逆性损害。（2）顽固性高血压：使用了3种及3种以上最佳剂量降压药物（其中包括一种利尿剂）联合治疗后，血压仍在14090mmHg以上。高血压水平分级（1） 1级高血压：收缩压140159mmHg和（或）舒张压9099mmHg;（2） 2级高血压：收缩压160179mmHg和（或）舒张压IOo109mmHg;（3） 3级高血压：收缩压180mmHg和（或）舒张压>1IOmmHgo若患者的收缩压与舒张压分属不同级别时，则以较高的级别为准。2 .检查检验血生化、血常规、心电图、尿常规、尿微量蛋白、超声心动图、高敏C-反应蛋白、眼底检查、睡眠呼吸监测等。结合症状在医生的指导下，选择一种或者多种药物相结合的方法，来平稳地控制血压，只有将血压平稳的控制，才能够减少很多并发症的发生，除了要长期有规律的服用药物外，在饮食方面做到低脂、低盐、低胆固醇，适当的锻炼身体，控制体重，保持平和的心态，都对于康复有很好的作用。3 .治疗方案根据血压情况选用各类降压药物，可以单独或联合使用。钙离子拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素II受体拮抗剂、利尿剂、受体拮抗剂、脑啡肽酶血管紧张素11受体拮抗剂、中枢降压药、受体拮抗剂、中成药。4 .门诊复诊定期13个月门诊复诊一次三、糖尿病（合并心、肾、眼、足、神经病变之一）1.疾病诊断由二级及以上的专科医师确诊。经培训考核合格的基层医疗机构全科医生具备糖尿病的诊疗资质，可在机构内根据患者健康评价结果作出初步诊断后，转至二级及以上医院进行确诊。诊断标准静脉血浆葡萄糖或HbAlc水平典型糖尿病症状加上随机血糖或加上空腹血糖或加上OGTT2h血糖或加上HbAlc无糖尿病典型症状者，需改日复查确认11.ImmolZL7.OmmolZL>11.ImmolZL>6.5%注：OGTT为口服葡萄糖耐量试验；HbAIC为糖化血红蛋白。典型糖尿病症状包括烦渴多饮、多尿、多食、不明原因体重下降；随机血糖指不考虑上次用餐时间，一天中任意时间的血糖，不能用来诊断空腹血糖受损或糖耐量异常；空腹状态指至少8h没有进食热量。2、检查检验检查项目针对的并发症针对的合并疾病频率体重/身高肥胖每月一次腰围肥胖每月一次血压高血压每月一次空腹/餐后血糖每月两次(一次空腹一次餐后)糖化血红蛋白每3月一次尿常规糖尿病肾病每半年一次总胆固醉/高/低密度脂蛋白胆固醇、甘油三酯高脂血症每半年一次尿白蛋白/尿肌酊糖尿病肾病每半年一次肌酢/血尿素氮糖尿病肾病每半年一次肝功能肝功能异常每半年一次促甲状腺激素甲状腺功能异常必要时进行心电图/心脏彩超心脏大血管并发症每年一次眼：视力及眼底照像，眼底检查，眼底荧光造影糖尿病视网膜病变每年一次足：足背动脉搏动、双下肢动脉彩超，ABI测定糖尿病足每年一次神经病变的相关检查周围神经病变每年一次骨质疏松的相关检查骨质疏松症每年一次5 .治疗方案(1)治疗目标。综合患者的年龄、心血管疾病等病史情况，确定个体化的血糖控制的最初目标。帮助患者制定饮食和运动的方案，肥胖者确定减轻体重的目标等。建议患者戒烟、限酒。具体目标见下表：糖尿病患者的控制目标血糖糖化血红蛋白7.0%（需个别化考虑）空腹（餐前）血糖4.47.0mmolL非空腹时血糖<10.0mmolL血压收缩压/舒张压13()mmHg8()mmHg血脂LDL-C(mmolL)未合并冠心病2.6合并冠心病V1.8HDL-C(mmolL)男性1.0,女性1.3TG(mmol/L)<1.7TC(mmol/L)<4.5体重指数BMI(kgm2)<24.0尿白蛋白/肌酊比值(mg/mmol)男性<2.5(22mgg),女性<3.5(31mgg)尿白蛋白排泄率gmin<20(30mg24小时)主动有氧运动（分钟/周）>150（2）健康干预健康体检：体检内容主要包括：身高、体重、BMI、腰围、臀围、血压、血脂、空腹和餐后血糖、糖化血红蛋白、肝肾功能、电解质常规、尿常规、尿微量白蛋白和尿肌酎、心电图、视力与眼底检查、足部检查等项目。建议每年体检一次。行为干预：a合理膳食；指导管理对象控制总能量的摄入、脂肪摄入和味精、酱油、腌制加工食品、调味酱等含盐量高食物的摄入；b适量运动，控制体重；C.戒烟限酒；d.保持心理平衡。（3）药物治疗：根据患者的具体病情制定治疗方案，并指导患者使用药物。个体化治疗方案制定以方便、可及、适用、价廉、效优为主要原则，结合社区的实际情况，充分考虑治疗方案对患者的便利性和可操作性，有利于患者依从性的提高及社区日常管理的可持续性。具体药物治疗方案参照中华医学会糖尿病学分会发布的中国2型糖尿病防治指南（2020年版）。1型糖尿病药物治疗方案为长（或中）效胰岛素+短效胰岛素（或速效胰岛素类似物）。2型糖尿病患者的降糖药物治疗生活方式干预和二甲双服一线治疗生活方式干预M注：HbAlC为糖化血红蛋白；ASCVD为动脉粥样硬化性心血管疾病；CKD%慢性肾脏病；DPP-4i为二肽基肽酶IV抑制剂；TZD为嘎嘎烷二酮；SGLT2i为钠葡萄糖共转运蛋白2抑制剂；GLP-IRA为胰高糖素样肽1受体激动剂。a.高危因素指年龄N55岁伴以下至少1项：冠状动脉或颈动脉或下肢动脉狭窄0%,左心室肥厚；b.通常选用基础胰岛素；c.加用具有ASCVD、心力衰竭或CKD获益证据的GLP-IRA或SGLT2i;d.有心力衰竭者不用TZD6 .患者管理（1）分类管理标准：常规管理：血糖水平比较稳定、无并发症或并发症稳定的患者。强化管理：已有早期并发症、自我管理能力差、血糖控制情况差的患者。（2）分类管理方式与内容。根据实际情况采取门诊就诊随访、社区上门随访、电话随访等方式随访。随访的内容和频次如下：糖尿病患者随访内容和频次随访内容常规管理强化管理症状3个月1次每2个月1次身高、体重和体质指数3个月1次每2个月1次生活方式指导3个月1次每2个月1次血压3个月1次每1个月1次以上空腹和餐后血糖1个月4次1个月至少4次体格检查3个月1次每2个月1次注：常规管理面对面随访次数达4次，强化管理面对面随访达6次；根据患者病情进展，每半年调整1次管理级别。7 .需上转至二级及以上医院诊疗的标准（1）初次发现血糖异常，病因和分型不明确者；（2）儿童和年轻人（年龄25岁）糖尿病患者；（3）妊娠和哺乳期妇女血糖异常者；（4）糖尿病急性并发症：严重低血糖或高血糖伴或不伴有意识障碍（糖尿病酮症；疑似为糖尿病酮症酸中毒、高血糖高渗综合征或乳酸性酸中毒）；(5)反复发生低血糖；(6)血糖、血压、血脂长期治疗(36个月)不达标者；(7)糖尿病慢性并发症(视网膜病变、肾病、神经病变、糖尿病足、骨质疏松或周围血管病变)的筛查、治疗方案的制定和疗效评估在社区处理有困难者；(8)糖尿病慢性并发症导致严重靶器官损害需要紧急救治者(急性心脑血管病；糖尿病肾病导致的肾功能不全；糖尿病视网膜病变导致的严重视力下降；糖尿病外周血管病变导致的间歇性跛行和缺血性症状，糖尿病足)；糖尿病性骨质疏松合并骨折患者；(9)血糖波动较大，基层医疗机构医生处理困难或需要制定胰岛素控制方案者，合并高血钾患者；(10)出现严重降糖药物不良反应难以处理者；（三）明确诊断、病情平稳的糖尿病患者每年应由专科医师进行一次全面评估，对治疗方案进行评估；(12)基层医疗机构医生判断患者合并需上级医院处理的情况或疾病时。四、冠心病1.疾病诊断具有心绞痛的临床表现，有多种危险因素存在，且必须具备以下四条件之一者。(1)以往冠状动脉造影阳性，主支血管狭窄50%;（2）有明确急性心肌梗塞病史；（3）超声心动图有典型节段性改变或核素扫描证实有相关出血；（4）有静息性缺血性心电图改变或动态心电图有缺血改变，或运动试验阳性。2 .检查检验血常规、血生化、必要时查糖耐量、甲状腺功能、心肌酶、血肌钙蛋白、心电图、动态心电图、超声心动图、冠状动脉CTA等。3 .治疗方案按照冠心病二级预防ABCDE方案：A、抗血小板、抗心绞痛治疗和血管紧张素转化酶抑制剂；B、受体拮抗剂，可以预防心律失常、减轻心脏负荷，控制血压；C、降低血脂类的药物，可以控制血脂；必须戒烟；D、降糖类药物，将血糖控制在正常的范围内；控制体重，注意饮食的摄入，减少高热量食物的摄入；E、健康教育和运动；4 .门诊复诊定期13个月门诊复诊一次。五、脑血管意外（包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血）后遗症康复治疗1.疾病诊断(1)脑出血诊断要点：突发局灶性神经功能缺失或头痛、呕吐、不同程度意识障碍；头颅CT/MRI显示脑内出血病灶；排除其他病因导致的继发性或外伤性脑出血。(2)缺血性脑卒中(脑梗塞)诊断要点：急性发病的局灶性神经功能缺失，少数可为全面性神经功能缺失；头颅CT/MRI证实脑部相应梗死灶，或症状体征持续24h以上，或在24h内导致死亡；排除非缺血性病因。(3)蛛网膜下腔出血诊断要点：突发剧烈头痛，可伴恶心、呕吐、肢体抽搐或不同程度意识障碍，脑膜刺激征阳性；头颅CT/MRI或腰椎穿刺证实蛛网膜下腔有血性脑脊液；临床或辅助检查证实有与本次出血相关的病因或原因不明，排除其他病因导致的继发性或外伤性蛛网膜下腔出血。5 .检查检验(1)必查项目：血常规、尿常规、大便常规+隐血试验、肝功能、肾功能、电解质+二氧化碳结合率、血糖、血脂、凝血常规；颅脑CT、颅脑MRI、胸片、心电图。(2)选做项目：心脏彩超、双侧颈椎动脉系彩超、24小时动态心电图。(3)检查频率：若病情平稳，无新出现的头晕痛、呕吐、功能障碍等，建议必查项目、选做项目一年一次；社区卫生服务中心定期随访。若新出现头晕痛、呕吐、功能障碍等，建议住院进一步诊治。6 .治疗方案（1）脑出血、蛛网膜下腔出血后遗症治疗：控制血压：脑出血后诊断和控制血压是降低自发性脑出血发病率、死亡率和预防复发的最有效的方法（A级）。根据治疗的耐受水平，使用利尿剂和血管紧张素转换酶抑制剂，进行降压治疗（A级）；亦可依据具体病情选择其他种类降压药物，详见湖南省城乡居民高血压门诊用药范围。个体化应用抗血小板治疗：脑出血发病之前或之后如果发生缺血性疾病（冠状动脉综合征、缺血性卒中、外周动脉疾病）或者有缺血性卒中的危险（症状性颈动脉狭窄、脑微血管病），需要使用抗血小板药物进行二级预防。体重指数增高的患者应该服用减肥食谱；高血压患者应减少盐摄入，吸烟者应戒烟；不鼓励过度饮酒。（2）缺血性脑卒中（脑梗塞）后遗症治疗：控制血压：高血压病时脑卒中公认的最重要的独立危险因素。抗血小板药物：抗血小板聚集治疗在脑梗死治疗中很重要。抗凝治疗：长期卧床，合并高凝状态有形成深静脉血栓和肺栓塞趋势者；合并心房纤颤者，可应用抗凝治疗。降纤：合并高纤维蛋白原血症，可应用降纤酶治疗。脑保护治疗:降低脑代谢，干预缺血引发的细胞毒性机制，减轻缺血性脑损伤。调脂治疗：合并颅内外大动脉粥样硬化性易损斑块或动脉源性栓塞证据者，推荐启动强化治疗。中医药治疗:辨证论治，采用补益肝肾、活血通络、化痰泄浊等治法进行治疗，并配合针灸、推拿等中医特色治疗。六、血友病1.疾病诊断(1)自幼有自发性出血或轻微创伤后出血不止倾向；(2)有关节、肌肉或深部组织器官出血的依据；也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等；(3)血友病临床分型见表1：表1血友病A和血友病B的临床分型临床分型因子活性水平(IUdl)出血症状轻型>540大的手术或外伤可致严重出血，罕见自发性出血中间型15小手术/外伤后可有严重出血，偶有自发性出血重型<1肌肉或关节自发性出血2.检查检验(1)激活的部分凝血活酶时间(APTT)延长；凝血酶原时间(PT)正常；凝血酶时间(TT)正常；出血时间正常;纤维蛋白原定量正常。2 2)FVIIl活性(FVII1：C)、FlX活性(FIX：C)以及血管性血友病因子抗原(VWF：Ag)的测定：血友病A患者FVin：C减低或缺乏，VWF：Ag正常，FVffl：C/VWF：Ag明显降低。血友病B患者FlX：C减低或缺乏。FVllI/FIX凝血因子抑制物阳性/阴性。23岁以下血友病患者规律性替代治疗(标准治疗)(凝血因子Vffl/DUO25IUkg,23次/周)。3 .治疗方案（1） 23岁以下血友病患者规律性替代治疗（标准治疗）（凝血因子Vin/IXlo25IUkg,23次/周）。（2）血友病患者出血治疗（见附件1;附件2）。（3）血友病抑制物阳性患者止血治疗：重组活化凝血因子Vn（rFV11a）;凝血酶原复合物（PCC）；活化凝血酶原复合物（aPCC）；艾美赛珠单抗。（4）血友病抑制物阳性患者清除抑制物治疗（Fn治疗）。附件1：获取凝血因子不受限时的替代治疗方案（因子充足）出血类型血友病A血友病B预期水平（IUZdl）疗程（d）预期水平（IUZdI）疗程（d）关节表层肌/无神经血管损害（除外能腰肌）4()6040601-2（若反应不充分可以延长）23（若反应不充分可以延长）40604()6012（若反应不充分可以延长）23（若反应不充分可以延长）骼腰肌和深层肌，有神经血管损伤或大量失血起始8()I(X)126()8012维持306035（作为物理治疗期间的预防，可以延长）306035（作为物理治疗期间的预防，可以延长）中枢神经系统/头部起始801001-7608017维持5082130821咽喉和颈部起始8()100176()8017维持5()8143()814胃肠起始801007-146080714维持5030肾脏50354035出血类型血友病A血友病B预期水平（IUdl）疗程（d）预期水平（IUZdl）疗程（d）深部裂伤50574057手术（大）术前80-1006080术后60801340601340604630504630507-142040714手术（小）术前50805080术后308015（取决于手术类型）308015（取决于手术类型）附件2：获取凝血因子受限时的替代治疗方案（因子使用最低剂量）出血类型血友病A血友病B预期水平（IUZdl）疗程（d）预期水平（IUZdl）疗程（d）关节102012（若反应不充分可以102012（若反应不充分可延长）以延长）表层肌，无神经血管损伤（除外102023（若反应不充分可以102023（若反应不充分可骼腰肌）延长）以延长）骼腰肌和深层肌，有神经血管损伤或大量失血初始20401530维持102()35（作为物理治疗期间1020的预防，可以延长）35（作为物理治疗期间的预防，可以延长）中枢神经系统/头部初始508013508013维持30504730504720408142040814咽喉和颈部初始30501330-5013维持102047102047出血类型血友病A血友病B预期水平(IUZdl)疗程(d)预期水平(IUdl)疗程(d)胃肠初始305013305013维持102047102047肾脏2()4035153035深部裂伤204057153057手术(大)术前60805070术后30401330-4013203046203046102()7141020714手术(小)术前40804080术后205015(取决于手术类型)205015(取决于手术频)七、精神分裂症1 .疾病诊断诊断标准：精神分裂症的诊断应结合病史、临床症状、病程特征及体格检查和实验室检查。症状标准：至少有下列2项并非继发于意识障碍、智能障碍、情感高涨或低落：(1)思维鸣响，思维插入或思维被撤走以及思维被广播;(2)明确涉及躯体或四肢运动，或特殊思维、行动或感觉的被影响、被控制或被动妄想；妄想性知觉；(3)对患者的行为进行跟踪性评论，或彼此对患者加以讨论的幻听，或来源于身体其他部位的听幻觉;(4)与文化不相称且根本不可能的其他类型的持续性妄想，如具有某种宗教或政治身份，或超人的力量与能力；(5)伴有转瞬即逝的或未充分形成的无明显情感内容的妄想，或伴有持久的超价观念，或连续数周或数月每日均出现的任何感官的幻觉；(6)思维逻辑倒错、病理性象征性思维，联想断裂或无关的插入语，言语不连贯或语词新作；(7)紧张性行为，如兴奋、摆姿势，或蜡样屈曲、违拗、缄默及木僵；(8)阴性症状，如显著的情感淡漠、言语贫乏、情感反应迟钝或不协调，常导致社会退缩及社会功能的下降，但必须澄清这些症状并非由抑郁或抗精神病治疗所致；(9)行为的某些方面发生显著而持久的总体性质的改变，表现为丧失兴趣、缺乏目的、懒散、自我专注及社会退缩。严重标准：自知力障碍，并有社会功能严重受损或无法进行有效交谈。病程标准：符合病症标准和严重标准至少已持续1个月，第9条仅用于诊断单纯型精神分裂症，且要求总病期一年以上。排除标准：排除器质性精神障碍，及精神活性物质和非成瘾物质所致精神障碍。尚未缓解的分裂症病人，若又罹患本项中前述两类疾病，应并列诊断。2 .检查检验（1）必查项目：血常规、尿常规、大便常规+隐血试验、肝功能、肾功能、电解质+二氧化碳结合率、血糖及糖化血红蛋白、血脂、凝血常规；颅脑CT,颅脑MRI、胸片、心理CT、宗氏抑郁（SDS）、宗氏焦虑（SAS）、心电图、泌乳素、同型半胱氨酸、体重、胸围、腹围、血压。（2）选做项目：心脏彩超、双侧颈椎动脉系彩超、24小时动态心电图。（3）检查频率：若病情平稳，无肥胖与代谢综合征、无肝肾功能损害及白细胞及血小板减少、心电图异常及恶性综合征与严重锥体外系反应或迟发性运动障碍等，建议必查项目、选做项目3月一次（服用氯氮平者每月查一次血常规）；社区卫生服务中心定期随访。若新出现严重肥胖、代谢综合征、肝肾功能损害及白细胞及血小板减少、心电图异常及恶性综合征与严重锥体外系反应或迟发性运动障碍等，建议每月一次或住院进一步诊治。3 .治疗方案精神分裂症的治疗目标：控制精神症状（阳性症状、阴性症状、激越兴奋，抑郁焦虑和认知功能减退）（A级）；恢复社会功能、回归社会；预防自杀及防止危害社会的冲动行为的发生和强迫症状（A级）；将药物治疗所致的不良反应降到最低程度，控制和防止严重不良反应的发生，如粒细胞缺乏症、恶性综合征、抗胆碱能意识障碍、迟发性运动障碍、闭经、泌乳、体重增加、糖脂代谢异常、心肝肾功能损害等（A级）。常用治疗包括药物治疗、心理治疗、物理治疗等（A级）。（1）药物治疗：药物治疗以抗精神病药为主，常用第一代抗精神病药（典型抗精神病药）和第二代抗精神病药（非典型抗精神病药）。并可根据患者具体症状合并情绪稳定剂、5-HT1A受体部分激动剂、苯二氮卓类药物、B受体阻滞剂；严重抑郁时可联合应用抗抑郁药；对于合并有躯体疾病尤其需注意对躯体疾病的及时处理；及时处理常见药物副作用如过度镇静、体位性低血压、流涎、锥体外系不良反应、泌乳素水平升高、体温调节紊乱、抗胆碱能副反应、体重增加及糖脂代谢异常、心血管不良反应及肝肾功能损害、血液系统异常；严防恶性综合征、癫痫发作、剥脱性皮炎等严重不良反应，并应注意药物之间的相互作用。（2）物理治疗：根据患者病情，可以安排物理治疗如MECT、脑电生物反馈、慢性小脑电刺激术、重复经颅磁刺激、经络导频、电针、光照治疗物理等手段协助改善患者病情；（3）心理治疗：常规开展一般解释性、支持性心理治疗；并根据患者具体疾病及个人需求开展针对性特需心理治疗（如认知行为治疗、家庭治疗、人际关系治疗等），可采取多种心理治疗手段。（4）其他治疗：包括一般工娱治疗，特殊工娱治疗，音乐治疗，松弛治疗，暗示治疗等等。八、肺结核1.疾病诊断（1）痰菌检查结果阳性（痰涂片找抗酸杆菌/痰结核菌培养）；（2）痰菌检查结果阴性，但胸部影像学检查异常且须符合下列各项之一：临床有结核中毒症状或呼吸道症状（低热、盗汗、消瘦、咳嗽、咳痰、咯血等），排除其他肺部疾病；胸部影像学符合肺结核特点：渗出和增生性病灶，空洞，干酪性肺炎；未达到完全性增生或纤维钙化仍属活动性征象；痰TB-DNA/RNA/Xpert（+）；经抗结核诊断性治疗（48周）有效；肺外病理组织检查结果为结核。（3）耐药结核需药敏报告。2 .检查检验（1）肺部病灶评估（每12月1次）：胸部CT平扫；（2）痰检（每2月1次）：痰涂片；痰分枝杆菌培养；（3）药物不良反应评估（每月1次）：血常规；肝肾功能、心肌酶、电解质；血沉、C-反应蛋白；心电图（应用左氧氟沙星/莫西沙星/贝达奎宁者）。3 .治疗方案治疗方案包括两个不同的治疗阶段：强化治疗阶段，根据患者诊断情况，初治肺结核以34种药物联用8周以上，复治肺结核以45种药物联用12周以上，耐药结核病根据不同类型以45种药物联用1232周，以期尽快杀灭各种菌群；巩固治疗阶段：以23种或45种药物联用，继续杀灭残余菌群，疗程16周以上。九、系统性红斑狼疮（有心、肺、肾、脑及血液系统并发症之一）1.疾病诊断符合：2012年国际狼疮研究临床协作组或者2019年EULAR/ACR制定的系统性红斑狼疮分类标准（总分多0分可以分类诊断SLE）系统性红斑狼疮2019年ACR/EULAR诊断分类标准诊断标准勾选入围标准ANA阳性（1:80）临床领域定义权重得分全身状况发热无其他原因可解释的发热38.3°C2皮肤病变口腔溃疡不需要一定是医生观察到的2非疤痕性脱发不需要一定是医生观察到的2亚急性皮肤狼疮环形或丘疹鳞屑性的皮疹（常分布在曝光部位）4急性皮肤狼疮颊部红斑或斑丘疹，有或无光过敏6关节病变2个关节滑膜炎或N2个关节压痛+30分钟的晨僵（以关节肿胀和压痛为特征，如X线存在骨侵蚀或CCP抗体滴度超过3倍，则不计该项）6神经系统病变澹妄意识改变或唤醒水平下降2精神症状无洞察力的妄想或幻觉，但没有精神错乱3癫痫癫痫大发作或部分/病灶性发作5浆膜炎胸腔积液或心包积液（影像学证实）5急性心包炎6血液系统损害白细胞减少（4*109L）3血小板减少（100*109L）4免疫性溶血®存在溶血证据，网织红细胞升高，血红蛋白下降间接胆红素升高，LDH升高COOmb's试验阳性4肾脏病变蛋白尿X）.5g24h4肾脏病理H或V型狼疮肾炎8肾脏病理In或IV型狼疮肾炎10免疫学领域定义权重得分抗磷脂抗体抗心磷脂抗体IgG>40GPL单位或抗2GPHgG>40单位或狼疮抗凝物阳性2补体低C3或低C43低C3和低C44特异性抗体dsDNA阳性或Sm抗体阳性6总分对于每条标准，均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；既往符合某标准可以计分，标准不必同时发生；至少符合一条临床标准；在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分。2.检查检验(1)血常规+血细胞分类计数；(2)尿常规+尿沉渣镜检；(3)尿蛋白/肌酎比值或24小时尿蛋白总量定量；(4)血生化检查：肝功能、肾功能、心肌酶学、电解质等；(5)C-反应蛋白；(6)血沉；(7)免疫全套:补体C3、补体C4、IgA、IgG、IgM；(8)抗核抗体及抗核抗体谱；(9)胸片或肺部CT。3.治疗方案根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化治疗方案。(1)轻度活动SLE患者，使用小剂量激素(泼尼松WlOmg/d或等效剂量的其他激素)，长期联合使用抗疟药。(2)中度活动或伴有脏器受累SLE患者，使用中等剂量的激素(0.5lmgkgd)泼尼松或等效剂量的其他激素，联合使用免疫抑制剂。(3)重度活动SLE患者，使用标准剂量的激素(Imgkgd泼尼松或等效剂量的其他激素)联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后调整激素用量。(4)经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、或复发的SLE患者，可使用生物制剂进行治疗。4 .门诊复诊(1)轻度活动SLE患者，每23个月随诊一次，至病情稳定后可延长至每36个月随诊一次。(2)中重度活动且伴有脏器受累SLE患者，每个月随诊一次，至病情稳定后可延长至每36个月随诊一次。十、慢性再生障碍性贫血1.疾病诊断全血细胞减少，骨髓增生低下，无网状纤维增多及异常细胞侵润，无其他导致全血细胞减少疾病的证据，如：白血病，MDS,骨髓纤维化，免疫相关的血细胞减少等。(1)有贫血、血小板减少，中性粒细胞减少需要治疗；(2)实验室检查:Hb<100gL;plt<5O(109L;中性粒细胞VL5(109/l；骨髓涂片：增生减低，巨核细胞减少；骨髓活检：增生低下，造血组织减少。5 .检查检验(1)诊断必检项目：全血细胞计数；多部位骨髓穿刺、涂片；骨髓活检；流式细胞术检测；肝、肾、甲状腺功能，病毒学（包括肝炎病毒，EBV,CMV等）及免疫固定电泳；血清铁蛋白，叶酸，VitB12；PNH克隆检测；免疫相关指标：T细胞亚群，细胞因子，自身抗体和风湿抗体；细胞遗传学，常规核型分析，荧光原位杂交;遗传性疾病筛查，彗星试验，染色体断裂试验，儿童及年青患者须查先天性骨髓衰竭症基因测序。（2）诊断备检项目：骨髓造血细胞膜自身抗体检测;端粒长度及端粒酶活性检测，端粒酶基因突变检测。6 .治疗方案（1）免疫抑制治疗+支持治疗（包括血细胞输注）。（2）每月定期复查血常规，肝肾功能，环泡素浓度。视病人病情变化情况，不定期复查骨髓。十一、肝硬化7 .疾病诊断（1）病因诊断：参考乙肝、丙肝治疗，其他如自身免疫性疾病、肝豆状核变性等参考相应指南进行病因诊断。（2）代偿性肝硬化诊断：（可1项或多项同时异常）：组织学符合肝硬化诊断；内镜显示食管胃静脉曲张或消化道异位静脉曲张，除外非肝硬化性门静脉高压；B超、LSM或CT等影像学检查提示肝硬化或门静脉高压特征：如脾大、门静脉NL3cm,LSM测定符合不同病因的肝硬化诊断界值；无组织学、内镜或影像学检查者，以下检查指标异常提示存在肝硬化（需符合4条中2条）：a.PLT<100xl09/L,且无其他原因可以解释；b.血清白蛋白V35gL,排除营养不良或肾脏疾病等其他原因；cINR>L3或PT延长（停用溶栓或抗凝药7d以上）或PT%<40%;d.AST/PLT比率指数（APRI）：成人APRI评分>2。需注意降酶药物等因素对APRI的影响。（3）失代偿性肝硬化临床诊断（在肝硬化基础上，出现门脉高压并发症和/或肝功能减退）：具备肝硬化的诊断依据；出现门脉高压相关并发症：如腹水、食管胃静脉曲张破裂出血、脓毒症、肝性脑病、肝肾综合征等。（4）肝硬化临床分期特点肝硬化代偿期：症状较轻，有乏力，食欲减少或腹胀、上腹隐痛等症状。上述症状常因劳累或伴发病而出现，经休息和治疗后可缓解，肝功能正常或轻度异常，一般属Child-PughA级。影像学、生化学或血液学检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症（如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张）证据，或组织学符合肝硬化诊断，但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水或肝性脑病等严重并发症。患者可有门脉高压症，如轻度食管胃底静脉曲张，但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。肝硬化失代偿期临床特点：失代偿期症状显著，主要为肝功能减退和门脉高压症两大类临床表现。如血清白蛋白35molL,ALT、AST升高,一般属ChiIAPUghB、C级。患者可出现皮肤黏膜黄疸、肝掌和蜘蛛痣，胸腹水、脾大和食管胃底静脉曲张；并可出现一系列并发症，如上消化道出血、肝性脑病、自发性腹膜炎、肝肾综合征和原发性肝癌。2 .检查检验(1)血清学生化指标：血常规、凝血功能、肝功能、肾功能、尿常规、血磷、血钙、甲胎蛋白；根据患者病因检查如HBV-DNA定量检测、乙肝两对半定量、HCV-RNA、抗HCV、HeV基因分型检测。(2)影像学检查：腹部B超、肝脏硬度测定(LSM)或瞬时弹性成像(TE)、肝脏CT、MRI及磁共振弹性成像(MRE)o(3)肝组织学评估：肝组织活检是诊断与评价不同病因致早期肝硬化及肝硬化炎症活动程度的“金标准肝穿组织长度应逸L6cm,宽度1.21.8mm,至少含有810个完整的汇管区，方能反映肝脏全貌。(4)失代偿期肝硬化患者应尽快开始肝移植评估。(5)其他：胃肠镜检查、肝静脉压力梯度(HVPG)测定等。3 .治疗方案(1)治疗原则：肝硬化明确诊断后，应尽早开始系统规范的治疗。对于代偿期肝硬化患者，治疗目标是防止失代偿的发生；对于失代偿期肝硬化患者，治疗目标是防止进一步失代偿、避免肝移植及死亡的发生。肝硬化的治疗尽可能包括采取针对病因的治疗、针对主要发病机制及主要并发症的治疗，以及综合支持治疗。（2）病因治疗：参考乙肝、丙肝治疗指南，其他如自身免疫性疾病、肝豆状核变性等参考相应指南进行病因治疗。（3）抗炎治疗。（4）抗纤维化治疗。（5）并发症防治：腹水：可参考2017年肝硬化腹水及相关并发症的诊疗指南；1级腹水和轻度2级腹水可门诊治疗，重度2级腹水或3级腹水需住院治疗。一线治疗包括：限制盐的摄入（46gd）,合理应用利尿剂。二线治疗包括：合理应用缩血管活性药物和其他利尿剂；腹腔穿刺大量放腹水及补充人血白蛋白；TIPSo三线治疗包括肝移植、腹水浓缩回输、肾脏替代治疗等。消化道出血：可参考2016年肝硬化门静脉高压食管胃静脉曲张出血的防治指南；消化道出血的主要原因包括食管胃静脉曲张破裂、门脉高压性胃病（PHG）和门脉高压性肠病。少量出血、生命体征稳定的患者可在普通病房密切观察；大量出血患者应入住ICU。感染：可参考2017年肝硬化腹水及相关并发症的诊疗指南、2018年终末期肝病合并感染诊治专家共识。肝硬化患者可出现多个部位多种病原体的感染，其中最常见的部位是腹腔，表现为SBP。尽快入院完善病原学检查，抗感染及对症支持治疗。肝性脑病（HE）：可参考2018年肝硬化肝性脑病诊疗指南。早期识别、及时治疗是改善HE预后的关键。去除发病诱因是非常重要的治疗措施，如常见的感染、消化道出血及电解质紊乱，同时需注意筛查是否存在异常门体分流道。促进氨的排出、减少氨的生成、清洁肠道、减少肠源性毒素吸收、纠正氨基酸失衡是主要的治疗方法。营养支持治疗：可参考2019年终末期肝病临床营养指南等。营养不良的肝硬化患者，每日能量摄入3035kcalkg,每日蛋白质摄入1.2L5gkg,首选植物蛋白。并发严重肝性脑病时可酌情减少或短时限制口服蛋白质摄入，根据患者耐受情况，逐渐增加蛋白质摄入至目标量。并发肝性脑病者可补充支链氨基酸（BCAA）,失代偿期肝硬化或有营养风险者可补充维生素和微量元素。避免长时间饥饿状态，建议少量多餐，每日46餐。其他并发症如肾功能损伤、肝肺综合征、肝硬化心肌病等均为住院综合治疗方案。（6）针对发病机制治疗降低门静脉压力的治疗：a非选择性受体阻滞剂（NSBB）；b.内脏缩血管药物：生长抑素及其人工合成衍生物等通过收缩内脏血管、降低门静脉血流（这些药物可有效治疗出血，降低短期内再出血风险，或有效降低血清肌酎水平、促进HRS逆转，但多不能有效改善长期生存率）。抗感染