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2023多发性硬化规范化评估专家建议多发性硬化（MS）是累及中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘疾病，疾病发展轨迹个体差异极大，其治疗强调个体化。随着越来越多的疾病修正治疗药物在中国获批，亟需制定适合中国实际情况的MS评估规范，以满足MS患者的病情监测和治疗决策的需要。泛长三角MS诊疗协作组专家就此反复讨论，认为MS的评估是结构化的，应包括：病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像评估、眼科评估和实验室评估，并应遵循事先设定的规范和一定的时间间隔纵向推进。快来一起学习吧推荐意见1协作组专家认为，MS的评估是结构化的（图1）,包括：病史和近况采集、神经功能评估、磁共振成像（MRI）评估、眼科评估和实验室评估。磁共振成像评估MRIassessment实验室评伸 Laboratorial assessment眼科邛住Ophthaimicassessment病史区近况Diseasehistoryandrecentconditions神经功能评估Neuro-Statusassessment图IMS的结构化评估病史和近况推荐意见2询问首诊患者起病方式（急性起病，还是隐袭起病缓慢加重）、历次发作部位和过程、发作诱因、发作恢复情况、残疾进展的标志性事件（如拄拐、坐轮椅）的时间节点、治疗经过、肿瘤史、其他系统疾病病史、家族史、婚育史和妊娠计划，等。询问复诊患者自上次就诊以来的症状变化、治疗情况及治疗相关不良事件，等。神经功能评估用于MS神经功能评估的量表很多。最为重要和广泛使用的是扩展的残疾状态量表（EDSS）评分、九孔柱测试（9-HPT）、25英尺步行时间（T25-FW）、符号数字转换测试（SDMT）、简易精神状态检查量表（MMSE）和蒙特利尔认知评估量表（MoCA）o推荐意见3MS诊断时及治疗前应对患者进行基线EDSS、9-HPT、T25-FW、SDMTxMoCAxMMSE评估，并在治疗后36个月重新评估以重新设定基线，对于治疗稳定的患者每612个月评估1次。根据患者情况选择性评估情感障碍。MRI评估MRI检查方案以下是协作组结合2021年MAGNIMS-CMSC-NAIMS共识建议的MRI检查方案（表1）和标准化的脑/视神经/脊髓MRI扫描方案（表2）。VRI检仓的M本参数labI王Vkpanme(crofMRIraminstio也北Itt成像MRIMBrainnSptnslcoffdOp<icnerve场强FieldstrengthALST(最好足3.p>L5T(3.OTL5T等效)>LS(3.0T优fl.5T)层用SlicethdncM3D成他：ffi&lmm芥阳同性.如里是过姓续打横（通过平用平内）JNV.5mm.««0.79mm.2D成像：3mm.无堪闷HDWI外.以厚5mm.度间隔为1*30%）矢状位层解应V3mm.JtIg同篇;一位IajVRVSlnm.无隘向Ml<2-3mm,无X网区内分辨率IiMniUiccmoluionImm×ImtnImm×Imm<1mm×Immi&mScope全*包括用Iit多的球）演IM.WffiH.网债税!经和覆交义Wk位旧指定网xia)scanningOriCnUrtKm阱耻体Fl'血（对2D成像）或或饵轴位（时3D成像）应于存的矢状物j机神经相祝交叉的方向ft在：MRI-H(fim:DW1弥取M社或俅NoeMRI三mc<icrcwfuoccmagi叩DWl-diflkmwcrtcdKnaltUt&2用JMS的标化*HI绘，奇MRHI描方拿Tab2Stnndardizrdbminop<icncre>'piulcordMR!protocolforMSMSiJWDiagnomof7、MWFolkmi-UpMR1/®MRlprotocol疾病活动度评估粕DMT安全性曲清DMT疗效Iiill(如PML需之)Diseaseact,tyassosmcnlandDMTsafelymonitunngDMTefficacymontng<PML>mcning)MR!ABnunMRIro4（×oltt（*T2ttltt（TSEFSE）矢状位T2加权Fuir（修好J½3D.可选择乐时tttT2加权FIaiK如L采IlS矢状位3DT2械权FhirWM多平面或建.不必要再采«,可选择压舱）4位（或3D矢状位）TII权JeflI推存椎符推存推吞推m町选择虑质：I?3DTZSuet推执可选择充货d3DT2愉权Ftar,包括制位和矢状位的与Fhur.包括轴位和矢状仪多平平面重建）面更建）Itlf推行推拌推件网通ItffDWl可选可透推吞用于检测皮质段近皮质审灶的DIR或PSIRPlii可选可选品分辨率Tl加权（各向问性3D米集.用于定Q样估脑体枳）SWI假酢”MRI方案OpticnerveMRlprotocol可选推汴.WT祥佑中央好据动性病灶可选Nfff可选不要求续表2MS沙新Diagnoi*ofMSM昉Follow-upMRl/j«MRIPrDCOeOl疾病蜡动度评估和DMT疗效魁测DkAXactivityaeMncm*ndDMTefficacymonitoringDMT安全性监测(toPMLBft)DMTSfefyrmmitonng(PMLMrrocning)榄神经轴位和l状WJE的T2加奴或SlIR11,（M情况下.2D也D案柒）椁求不要求税冲经触位相寇状位JKeTl«1权纲裳可逸/票&情况卜.2DOD采集）不鬟求不畏求-MRl方案SpinalcordMRIprotocol至少以下2个：矢状位T2加权（TSE或FSE）.防孑Iin权（TSE欢FSE骏SnRffara,不要求矢状位3D111加权（PSlR或碳化夜籥快速悌度H波采电）.仅用，装可选可透不三求输dT2加权（TSE或FSE）或悌度网威（认矢状位上检Sw的病变.或检诲修床Ift度怀n»»«$）可选11r榨求矢状位Tl和权（TSE或FSE）QiftDni不要求矢状位Tl加权TSE豉FSE闻强BnS'不要求相健TlMaTSE或FSEM善可选可选不要求H：'古便，一仲经。突信烝仪室利X.或者"Itffe小典型*味转口侑为畲.可HflL仲始MiU帝的善玄波点.阳现慢“经炎的心儿.用欧朝。突取BitHiSM第门抗体W关修"下情况臼学宦冲外MRlRi必：MS出现新的昆分就状时；出现慢竹退城性1包立我时：也现反气的.中的短神纣发作.以卜情况巨号/。MRWa:依闲话谢t介碗灶；或戏力耳不能以*部处MW;MS&理力战凝的。发H.1.-MRI改理或好球表配不足以上持的"用检决策时：出现不HP。发作物不可处介并M他佚，B*WnffnMEMS多发H慢化：DMT小同修正所"；PMLi!H也多灶住门的抬蝌：MRITiAe成冷；TSE-怏速R及N检；FSE-t11ttHM;HaE体神反修修如口曾卜为依总权成像；PSlR-RlPMBfiiHft；STlRlHM;S41三U朝BH成：Dm-反反MiM关于包造影剂的使用建议A对于MS诊断以下情况建议使用包造影剂：在基线MRI显示时间多发性；根据强化方式进行鉴别诊断；预测未来疾病活动，并在一定程度上预测疾病进展；对于进展型病程患者的分型（活动性或非活动性）以及指导治疗决策。A对于MS疾病监测以下情况建议使用铝造影剂：如果没有在治疗开始后（通常在治疗开始后36个月）进行新的基线MRI扫描，则应在第1次随访（治疗开始后的12个月）使用乱造影剂扫描；对于需要明确临床疾病活动度的患者，如果无近期（36个月）的脑部MRl扫描，应在类固醇激素治疗前尽快进行增强MRI扫描;需要通过有无钱增强病灶明确疾病活动度以启动或改变DMT治疗的患者您病灶负荷大，或表现为弥漫性或融合性慢性病灶，难以通过新发或扩大的T2病灶显示疾病活动度的患者；在常规脑部MRI中监测到可疑的进行性多灶性白质脑病（PML）病灶时,进一步明确；监测PML1发现和监测PML免疫重建炎症综合征。以下情况不建议使用铝造影剂：需要寻找时间多发性证据时，如果已有的系列MRI扫描足以证明时间多发性则不建议再行增强扫描；需要监测亚临床疾病活动时，如果已有近期（约1年内）的MRl扫描且采用类似技术参数时，则不建议再行增强扫描；重新设定基线的MRI扫描（通常在治疗开始后36个月）;对于既往仅有MRI病灶活动，需要在短期（6个月）内再次随访MRI以确认疾病活动度的患者；PML的筛查；怀孕期间严格禁止；哺乳期仅在对患者管理至关重要时才使用铳造影剂。脑部MRI随访的时间间隔见表3。去3MS头颅MRl随访的时间间隔ah3IimcintervalforbrainMRIfollow-upinMS初次设定基线Initialbarline重新设定基线Newbaseline随访IFollow-upw首次Firstfbllow-up笫2次Secondfbllow-up后续Subsequentfollow-up诊断时'（通常是DMT治疗葩）治疗起始后34个月治疗起始后12个月治疗起始后24个月治疗起始后每年进行推荐钱增强通常不要求钱增强，可选礼增强6可选礼增强可选礼增强注：对于高危临床孤绘合征和放射学孤'Z综合征.推律年612个月进行头侵MRl检位,并强烈建议采用同质化的图像采维参数.同时不推存常规的定期fflWMRI.不推推使用礼造影剂'对于原本疾娥高活动度的患者.或治疗起始后出现意外疾病活动的患者可考虑钱增强扫描.'对fMRI海活动度.或临床离活动度的患界,号虑缩短间隔至6个月.'如有临床指征,在头皮MRl菇础上加做有IBMRI.'鼾对接受那他珠单抗治疗且PML发生风险嘉的患者（即JC病毒血清学Ri性并接受那他珠单抗治疗18个月.抗JC病毒抗体指数0.9）.仔3T个月随访1次.'在未由新设定底线打描的情况下.在治疗开始后的第1次随访中考虑轧增强MR1MRl=4共振成像:MS=多发性硬化:DMT=疾病修正治疗MRI的报告和解读推荐标准化的MRl报告和解读：报告医生应掌握不同MS病灶类型的定义和不支持MS的MRI征象；报告脑部病灶数量，例如T2病灶计数（如20个病灶，报告确切数量；如病灶更多，则报告估计2050个，50100个，100个，或无法计数的弥漫性病灶）；报告脊髓病灶数量，如10个病灶，报告确切数量，否则报告10个病灶或弥漫性病灶；如果做了增强扫描，则应报告增强病灶的数量；显示皮质病灶的序列并不是必需的，如果做了则应报告皮质病灶和近皮质病灶；报告活动性脑部病灶（包括增强、新发或扩大的T2病灶）。推荐意见4:为了诊断和鉴别诊断、监测疾病活动、监测DMT疗效和安全性，应以恰当的时间间隔，选择合适的MRI参数和方案，对MS进行系列MRl扫描，并保持不同时间的扫描参数尽可能一致。眼科评估推荐意见5:无论发作是否累及视神经，均应对MS患者进行常规眼科评估。在诊断时和治疗前即应对患者进行基线视力、视野、光学相干断层扫描（OCT）、视觉诱发电位（VEP）检查，并在治疗后3-6个月再次评估以重新设定基线，对于治疗稳定的患者至少每12个月评估1次。其中视力检查应尽可能包括低对比度视力。实验室评估推荐意见6首诊患者需完善MS诊断和鉴别诊断所需的实验室评估，尤其是血清/脑脊液免疫球蛋白G（IgG）指数、异于血清的脑脊液寡克隆带、血清水通道蛋白4（AQP4）抗体、血清和脑脊液髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG抗体、系统性结缔组织病相关抗侬如ANA、ENA、dsDNA、ANCA,等）、甲状腺自身抗体、ACExIgG4及其他鉴别诊断所需的实验室评估。止匕外，DMT治疗安全性和有效性监测所需的实验室评估见表4。表4中国现有MSDMT和对症治疗种类，推荐的MS人群和治疗相关评估奥扎莫德 Ozanimod用于成人狂发型MS患者（包括 Cis. RRMS和有疾病活动的 SPMS）； Ur作为起始治疗,在具 有明确不良TS后危险因素的新 发患者,或表现为高活动度的 严重病程患者中具有优势奥法妥木单抗 Ofatumumab用成人笈发型MS患汴（包括 CIS. RRMS和在疾病活动的 SPMS）；可作为起始治疗,在其 有明确不良愤后危险因素的新 发患者.或表现为忘活动度的 严重病程患者中具有优势VZV抗体,仃怅尿病.葡萄胶 炎或视网腴病病史的患者行眼 科检度（眼底、黄肉）.全血细 胞计数.肝功虢.结核笳行. 妊娠笳杳,心电图（已有心脏 疾病患界中,建议行首剂6 h监 测）.呼吸系统注伯.（重度呼吸 疾病、肺纤维化和CoPD者慎 用）乙肝病毒和丙肝病毒»1杳,结 核崎杳,血清免疫球蛋口,妊 炭筛住全血细胞计数I肝功能 有眼底疾病史者定期眼科检 查（眼底、黄国）.每年皮肤检爽.血压乙肝病毒监测（根据当地肝病 专家建议）.血清免疫球蛋白药物名称Drugname适用的MS群体RecommendedMSPoPUkH沁n治疗前实验室和辅助检查Laboratorialandotherparaclinicalassessmentsbeforetrlmcn(治疗中实验室和辅助检在监浦LaboratorialandotherparaclinicalassessmentsduringtreatmentDMT治疗Diseasemodifyingtherapy富马酸二甲葡Dimethylfumarate特立缸胺Tcriflunomidc芬戈莫谏Fingolimod西尼莫德Siponimod用于成人亚发!MS（包括CIS.RRMS和有疾病活动的SPMS）：推荐用于尚未表现出明确不良预后危险因索的新发患者.或表现为般疾病活动度患者的起蛤基础治疗用于成人患者和10岁患儿且体费超过40kg的亚发型MS（包括CIS.RRMS和外疾病活动的SPMS）:可作为起始治疗,在具有明确不良预后危险因素的新发患者.或表现为育活动度的严重病程患者中具有优势用于成人双发型MS患者（包括Cis.RRMS和有疾病活动的SPMS）；可作为起始治疗,在表现出疾病进展特征的患者中具有优势全血细胞计数.肝功能,结核嫡蛋.妊娠箍花全血细胞计数.肝功能.结核嫡蛀,妊娠崎行,血压VZV抗体.有播尿病或前犯股炎的患者接受眼科检杳（眼底.黄斑）.全血细袍计数.肝功能,首次给药6h!K测（前压.，口率和给药前及给药后6h的心电图）.HPV筛查包括PAP试验.结核筋杳,妊娠期杳.皮肤科检杳VZV抗体.眼科检狂（眼底、黄琅）,全血细胞计数.肝功能.心电图（已存在心脏疾病的患者.建议进行首次给药6h盥测）,CYP2C9屐因.结核箫,妊娠筛杳全血细胞计数'.肝功能怀疑PML行脑脊液JCVDNA检查全值细胞计数肝功能血压全值细胞计数肝功能血压,治疗后37个月以及有视力变化时眼科检爽（眼底.黄斑）,每年皮肤科检杳.COPD患占1个月后猿测用力呼气怀疑PML行也脊液JCVDNA检杳全血细胞计数肝功能治疗期间如出现视力变化行眼科检查（眼底.黄斑），每年皮肤检爽.COPD惠者1个月后歌测用力呼气V对症治疗Symptomatictherapy氨毗咬需要改善步行障碍的成人MS患肾功能.可用CoCkrOnGa皿公肾功能.可用CoCkrodGaUItFampridine,EDSS47分,单独或联合式估算肌就清除率公式估算肌前清除率DMT使用许：I!体测荻久见药物i史明氏DMn疾柯修正治疗；MS“多发性硬化；ClS-te,atO:疗合也：RRMS-SZ发缀第型笠发性健化：SPMS-渔发送发乜多发性硬化；VZV=水位带状疱/料花；HPv一人几头状痛狗说；COPD慢性用意性肿胴：EDSS=Ir展的残疾状态"&；PML进行性多灶性白质也病；JCVnJC病毒整理自：中国神经内科相关专家小组（统称）.多发性硬化的规范化评估：泛长三角多发性硬化诊疗协作组专家建议（2023）.中国临床神经科学.2023,31（3）:241-251.