2023特发性肺含铁血黄素沉着症.docx

2023特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH）是一种相对罕见的慢性肺部疾病，多见于儿童及青少年，以反复发作的肺泡出血为主要特征，典型三联征是反复呼吸道感染（如咯血、咳嗽、呼吸困难等缺铁性贫血、影像学显示弥漫性肺部浸润。流行病学及发病机制儿童IPH的发病率约在0.24/百万1.23/百万。新生J制至成年期均可发病，但约80%的病例发生于儿童，尤其是在17岁，儿童发病无明显的性别差异，成人发病则较为集中于男性。其发病机制尚未完全阐明，猜测与自身免疫、基因、过敏、环境和感染相关，自身免疫机制的认可程度更高。临床表现IPH的临床表现各种各样，病情轻重缓急不一，整个疾病过程呈发作性、进展性。根据是否存在活动性肺出血，可分为肺出血发作期和发作间期。肺出血发作期可继续细分为急性爆发性、亚急性、慢性隐匿性。急性爆发性：快速恶化或短期内反复发生的中重度贫血，或严重呼吸道症状体征如大量咯血、咳嗽、气促、呼吸困难、低氧血症甚至呼吸衰竭、急性右心衰；亚急性：长期的或反复发生的轻中度贫血，或中等程度呼吸道症状体征如反复或慢性咳嗽、反复咯血、气促等。慢性隐匿性：由于肺部少量出血，无明显症状体征或仅表现为不同程度的小细胞低色素性贫血。其他肺外症状可表现为发热、面色苍白、乏力、肝脏肿大、发绢、杵状指等。典型的三联征较为少见，约占15%26%.实验室检查血常规常提示不同程度的贫血，多呈小细胞低色素性性贫血，以中度贫血较为多见，血清铁降低及转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力升高。白细胞及血小板多无明显异常。免疫相关检查如淋巴细胞分类、免疫球蛋白、补体等一般无异常，可偶见抗中性粒细胞胞浆抗体、抗核抗体等呈阳性，随访复查时转阴。影像学检查若为少量出血，胸片可能无异常，CT可能出现磨玻璃影。急性期或亚急性期的胸片及CT可显示斑片影、磨玻璃影、实变伴支气管充气征等局灶性或弥漫性肺部浸润的活动性出血表现，有时可伴胸腔积液。随着病程的延长，则会出现间质性改变，显示弥漫性或局灶性网状影、颗粒影、结节影、囊性病变、胸膜增厚等，疾病终末期表现为基底部及胸膜下肺纤维化及蜂窝样改变。诊断IPH的诊断主要根据缺铁性贫血、呼吸道症状、影像学提示浸润性表现，在胃液、痰液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到含铁血黄素细胞，并排出其他引起肺出血的原因（包括肺结核、肺炎等感染性；二尖瓣狭窄、充血性心脏病等心血管源性；韦格纳肉芽肿、系统性红斑狼疮等免疫相关性疾病入牛奶蛋白过敏和乳糜泻的筛查也可作为IPH诊断的一部分。治疗由于IPH的发病率很低，目前主要依据既往的治疗经验进行总结，暂无有效治愈IPH的方法。主要目标是对肺出血发作期控制以及在肺出血发作间期的预防。糖皮质激素是IPH的一线治疗药物，在急性期可采用静脉激素治疗，出血控制后改为口服，症状完全缓解后可减量维持。由于长期使用OCS的副作用较为明显，使用吸入糖皮质激素（ICS）可替代或减少OCS的使用。免疫抑制剂如环磷酰胺（CTXX硫嗖噤岭（Aza16-筑瞟岭（6-MPN羟氯唾（HCQ）等可作为IPH的二线治疗药物。对于年龄较小的患儿及有特应性体制的患者，停服牛乳及乳制品，避免接触过敏性，可对肺出血的发作控制有所帮助。对于贫血的患儿，补充铁剂及严重贫血者输血是纠正贫血的方法，但需警惕可能增加肺内铁沉积的风险，需权衡利弊后应用。参考文献：1 .葛均波,徐永健,王辰.内科学（第9版）.人民卫生出版社.2018.2 .蒋婷婷.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症研究进展几儿科药学杂志,2019,25（9）:52-57.3 .孙嘉良,李艳春,成焕吉.儿童特发性肺含铁血黄素沉着症的治疗进展几中国实用儿科杂志,2019,34(5):429-433.4 .拉周措毛.特发性肺含铁血黄素沉着症临床诊断与影像学分析J中国现代药物应用,20137(22):88-89.5 .龚英,乔中伟,帕米尔,等.特发性肺含铁血黄素沉着症的影像学表现及其与肺功能改变的相关性分析几实用放射学杂志,2005,21(9):967-969.