中医内科硬皮病中医诊疗规范诊疗指南2023版.docx

硬皮病硬皮病是临床常见结缔组织疾病之一，以结缔组织的广泛性和弥漫性硬化为其特点。本病主要累及皮肤、滑膜以及某些内脏。根据病变累及的范围，通常将本病分为系统性和局限性两型。根据硬皮病的临床表现，应隶属于中医“痹证”范畴，尤其与“皮痹”更为接近。后期内脏受损，因累及的脏腑不同，可有各种相应的名称。若内脏广泛受累，正气严重耗损，又可隶属“虚劳”、“虚损”范畴。【诊断】1.初期见手背、上睑发生原因不明的水肿和皮肤对称性弥漫性硬化，晚期可见皮肤硬化和手指屈曲性挛缩。2 .肢端动脉挛缩现象，或指、趾端溃疡和瘢痕形成。3 .多发性关节痛或关节炎。4 .肺纤维化。5 .食管下端扩张和收缩功能低下。6 .前臂伸侧皮肤活组织检查显示本病特有的胶原纤维肿胀或纤维化，或血管壁显示上述类似的变化。【治疗】一、辨证论治硬皮病多属本虚标实之证。病初肢体疼痛，皮肤肿硬较明显，多为寒凝血瘀邪实为主；病久内脏受损，脾肾阳虚，气血不足，则多以本虚为主，治疗多以温补脾肾、散寒通络为原则。气血亏虚者，佐以益气养血；阳虚及阴，肝肾不足者，又当补益肝肾。1.寒邪痹阻肢端部位皮肤发硬、色暗，手足冷感，遇寒尤甚，伴有骨节疼痛，无汗，苔白，脉弦紧。治法：温阳散寒，化瘀通络。方药举例：阳和汤、当归四逆汤加减。鹿角胶（怦化冲服）IOg,当归、白芍、熟地黄各12g,桂枝、麻黄各6g,细辛3g,白芥子6g,大枣5枚，甘草6g。加减：寒邪偏盛者，加熟附子或制川乌IOgo阳虚明显者，加仙茅、仙灵脾各IOg7 .气血凝滞局部皮肤硬化，表面光滑发紧，不易捏起，日久硬化的皮肤变薄,肌肤甲错，舌质淡或有瘀斑、瘀点，脉细涩。治法：理气解郁，活血化瘀。方药举例：逍遥散合桃红四物汤加减。柴胡、薄荷各6g,当归、白芍、桃仁、红花、川苜、赤芍各IOg,茯苓、白术各12g。加减：气滞明显者，加枳壳10g,青皮6g,香附10g。血瘀较甚者，加丹参12g,苏木10g,乳香、没药各6g。8 .脾肾阳虚畏寒肢冷，关节疼痛，腰部酸痛，性欲减退，齿摇发落，食欲不振，大便稀澹，局部皮肤发紧、肿胀、坚硬，皮肤多呈粉红色或黑白相间，舌体胖大或胖嫩，质淡暗，苔灰滞无泽，脉象沉细。治法：健脾补肾，益气温阳。方药举例：右归饮加减。熟附子6g,肉桂3g,熟地黄、山萸肉、枸杞子各10g,山药12g,杜仲10g,甘草3g。加减：阳虚明显者，加仙茅、仙灵脾各10g,鹿角片12g,巴戟天、菟丝子各10g：4.气血两虚皮肤干枯萎缩，疲乏无力，食欲减退，吞咽困难，体重减轻，肌肉疼痛，心慌气短，头昏肢麻，腹胀便清，舌质淡红，苔白，脉濡弱。治法：益气养血，补益心脾。方药举例：归脾汤加减。黄黄12g,党参10g,当归、龙眼肉各12g,白术、木香、茯神、远志、酸枣仁各10g,甘草3g,生姜3片，大枣5枚。加减：心慌气短者，加玉竹10g,酸枣仁、朱茯神各IOg0食欲减迟，进食困难者，加制半夏10g,陈皮6g。二、中成药积雪昔片每片含积雪苜IOmg,每次24片，每日口服34次。丹参液丹参注射液816ml加低分子右旋糖酊或5%葡萄糖注射液500ml静脉滴注，每日1次，1020天为1疗程。增肌注射液用灵芝菌体制成注射液，每日12支，肌内注射。连用广4个月为1疗程。桑叶注射液用桑叶（纤溶素）制成注射液，每次12支，肌内注射，15天为1疗程。三、简易方药川茸、炮姜、桂枝、丹参、桃仁、当归各等份，研末，炼蜜为丸。每丸重9g,每日服2次，每次1丸。当归、川苜、红花、葛根等药制成片剂，每片含生药1g,每日服3次，每次48片。四、针灸推拿在曲池、足三里、三阴交、阳池、大椎、命门、膏育、中院或神阙、气海、关元、肺俞、脾俞等处行针法或灸法，或用针刺皮损周围、或用梅花针叩打、或拔火罐综合治疗。推拿疗法治疗本病，用按、压、摩、推、点、拨、攘等手法，选穴以手太阴肺经、足太阳膀胱经穴为主。每日1穴，60次为1疗程，一般12疗程即见效。五、外治疗法威灵仙60g,蜀羊泉、石菖蒲各30g,羌活、独活、艾叶、千年健、红花各20g,食醋500g,加水2500g,混合煮沸后熏洗患部。桃、柳、桑、槐、榆树各30cm,乳香、没药、羌活、千年健、三七、鸡内金各15g,用香油500ml煮沸,纳以上诸药炸至焦黄,去药渣,趁热加入黄丹50g,制成药膏，将药膏加温取出敷患处治疗。