儿科原发性肾病综合征中医诊疗规范诊疗指南2023版.docx

原发性肾病综合征肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及明显浮肿为特征的临床综合征。本病多发生于学龄前儿童。属中医“阴水”范畴。因禀赋薄弱或患他病，造成肺、脾、肾三脏不足，致水湿内停所致。【诊断】临床分单纯性、肾炎性和先天性3类。1.单纯性肾病多于16岁起病，主要表现为：大量蛋白尿，24小时尿蛋白多于O.lg/kg。低白蛋白血症，儿童血清白蛋白30gL,婴儿25gL°高胆固醇血症儿童血清胆固醇5.7mmolL,婴儿5.2mmolL°明显浮肿。2.肾炎性肾病除具有单纯性肾病的4项特征外，并具有以下4项之中1项或多项。(1)明显血尿，2周内3次尿离心标本中每高倍视野红细胞超过10个。(2)高血压持续或反复出现，学龄前儿童血压112/8OmmHg,学龄儿童130/9OmmHg,并排除由肾上腺糖皮质激素所致。(3)氮质血症血浆尿素氮10.7OmmOlL(30mgdl),并排除肾前因素所致。(4)血清补体持续降低。3.先天性肾病多数在新生儿期或生后3个月内已有肾病综合征表现，少数在生后数月至1岁以内发病。治疗多无效，常在12岁内死于感染或肾功能不全。【治疗】肾病综合征的治疗，除药物治疗外，尚可结合饮食疗法、西药激素、免疫抑制剂的应用加强疗效。一、辨证治疗肾病综合征辨证时应分清属气虚、阳虚，还是阴虚，分别治以健脾益气、健脾温肾、补益肝肾等。1.肺脾气虚证全身浮肿，按之凹陷难起，面目肿甚，小便短少，面眺身重，体倦乏力，上气喘息，或有咳嗽，食欲不振，舌淡苔薄白，脉濡弱。治法：健脾益气，利水渗湿。方药举例：五苓散合五皮饮加减。桂枝4g,连皮茯苓、防己、猪苓、泽泻、白术、车前子（包）各10g,陈皮6g,生姜皮3g。加减：咳喘气急加麻黄5g,杏仁10g。体倦乏力加黄黄、党参各10g。便清苔腻加苍术、惹及仁各10g。感受外邪，表现为风热感冒、咽喉肿痛者；暂用解表清咽，银翘散加减，金银花、连翘、车前草、六一散（包）各10g，薄荷（后下）、蝉蜕各5g,土牛膝根、荔枝草、养菜花各12go2 .脾肾阳虚证全身水肿，按之没指，下肢尤甚，畏寒肢冷，面色眺白，倦卧肢软，尿少色清，舌淡而润，苔白滑，脉沉细。治法：健脾温肾，化气行水。方药举例：真武汤加减。附子、党参、桂枝、巴戟天、黄芭、泽兰、白术、熟地黄各10g,车前子（包）15g,干姜5g。加减：四肢不温加杜仲、红花各10g。小便短少加椒目3g,葫芦10g。腹胀水般加大腹皮10g,牵牛子3g。面色晦暗，唇舌青紫加益母草、丹皮各15g。3 .肝肾阴虚证过用温燥药或利水过度后，浮肿或重或轻，头晕目眩，心烦躁扰，手足心热，口苦口干，大便干结，澳少而黄，舌红，少苔，脉细数。治法：滋补肝肾，养阴清火。方药举例：济生肾气丸加减。生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、牡丹皮、怀牛膝、白芍、枸杞子、菊花各IOgo加减：头晕目眩加夏枯草、决明子各10g。口苦口干加黄苓、麦冬各10g。便秘加柏子仁、生首乌各10g。舌质紫暗加丹参、泽兰各10g。二、中成药雷公藤多苜片口服，每日11.5mgkg,分3次，饭后服。疗程36个月。用于蛋白尿者。用药期间定期检查血象、肝功能、肾功能等，发现毒副作用及时停药。昆明山海棠片口服，每次12片，1日2次。疗程36个月。用于蛋白尿者。三、简易方药制首乌、山萸肉、枸杞子、菟丝子、黄黄、炒杜仲各12g,红参、焦白术、熟地黄、女贞子、稽豆衣各10g,当归、川耳、桃仁各9g,红花、陈皮各5g,砂仁3g。制成小蜜丸。每服5g,1日2次，连服1年。用于肾病综合征完全缓解或基本缓解后作为巩固治疗。四、饮食疗法鲤鱼1条,重约300500g,去鳞及内脏，放入少许砂仁、蔻仁、生姜、葱，不放盐，熬汤，每日1次。用于水肿血浆蛋白低、尿素氮不高者。【预防及护理】1.加强锻炼，预防呼吸道感染及皮肤感染。2 .水肿严重时适当休息，给无盐或低盐饮食（氯化钠每日0.5lgkg）,不宜长期忌盐。3 .除氮质血症患儿，适当增加蛋白质供应量。