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最新：中国肺动脉高压诊治临床路径（2023）肺动脉高压（PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征。中国肺动脉高压诊治临床路径针对肺动脉高压的诊断流程、风险分层、治疗策略、转诊和随访等提出了详细的推荐意见。内容提要一览>PH的定义及分类PH血液动力学定义：海平面、静息状态下右心导管检查（RHC）测定mPAP>20mmHgoPH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH0PH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PHx单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PHoA疑诊PH疑诊PAH和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）的患者应尽早转诊至PH中心。超声心动图是疑诊PH患者首选的筛查方法。RHC是诊断肺动脉高压的金标准。PAH和CTEPH患者需行RHC检查。左心疾病合并重度PH、肺病合并重度PH患者建议行RHC检查。核素肺通气/灌注(V/Q)显像是CTEPH首选筛查方法。APH的治疗PH患者需明确病因，积极对因治疗。PH患者应根据病情给予吸氧、强心、利尿、抗凝等基础治疗。PAH和CTEPH患者需要转诊至PH中心进行诊治。特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)和药物和毒物相关PAH患者应进行急性血管反应性试验，阳性者给予钙拮抗剂(CCB)。PAH患者需要根据危险分层给予靶向药物联合治疗，在基线时应采用三分层模型进行危险分层，在随访中采用四分层模型进行危险分层。PAH患者每36个月随访，进行动态危险分层，调整治疗以达到并长期维持在低危状态。左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH患者，不常规推荐靶向药物治疗。左心疾病或肺病和（或）低氧所致PH患者，充分治疗原发病基础上，如果PVR5WU,建议转诊至PH中心接受个体化治疗。建议CTEPH患者转诊至PH中心，进行肺动脉内膜剥脱术、球囊肺动脉成形术和靶向药物等多模式的综合治疗。建议重症PAH右心衰竭患者转诊至PH中心进行治疗。流程图注PH肺动脉高压.PAH动脉B肺动峥高压.CTEPH慢忸血检栓享慢肺动脓玄/。心室右心室与左心畲的*底直径/面积比值0.重向IR交平I收或）舒东斯时左心室偏心并数1.1k收M三尖球位移为胃与蛛收EE的比值V056mmnm.肺动卧：右心速流出道加遣时网V105.0msIO（或）敢冷中期切遗.灯张早期肺动脉反流速度22M、肺方脉直径主动脉掇部直径、肺动Ihi径25rrwn下腔IHMO右心房下舲,脉宽度21mm,同时8气塌B押度由低（深限，时60%或平吸气时20%卜右心房面整（收埠东期）18"n'。遗一步桧叠横掘病情魂舞影0学.心肺运动试验、右心导管等桧杳。ImmHg=O133k图1超声心动图评估PH可能性的流程注:PAH动脉型肺动脉高压,CTEPH：慢性血栓栓塞住肺动脉高压,PH肺动脉高压QL:茄一弱化碳弥散,HRCT高分抖CT.mPAP平均肺动脉压FAWP肺动脉楔压,PVR：肺¢1管阻力,HIV：人类免疫缺陷病毒IPAH.特发性PAH,HPAH可遗传性Pa1mmHg=0.133kPao注：PAH：动脉型肺动脉高压JPAH特发性肺动脉高压,HPAH可遗传性肝动脉高压QPAH药物和毒物相关肺动脉高压,CCa钙拮抗剂,sGCs可溶性鸟百酸环化Si激动剂PDE5，：磷酸二幅瞥-5抑制剂。注:PAH动脉型肺动脉高压.CTEPH：慢性血栓栓塞性肺动脉高压C图4疑诊肺动脉高压患者的转诊流程来源：国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会.中国肺动脉高压诊治临床路径J.中国循环杂志,2023,38(07):691-703.