肾内科肾病综合征患者的护理诊疗.docx

肾内科肾病综合征患者的护理诊疗肾病综合征（NS）是指由各种肾小球疾病引起的以大量蛋白尿（尿蛋白定量3.5g/d）、低蛋白血症（血浆白蛋白30gL）.水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。一、病因NS分为原发性和继发性两大类，本节主要讨论原发性NSo原发性NS为各种不同病理类型的肾小球病，常见的有：微小病变肾病。系膜增生性肾小球肾炎。局灶节段性肾小球硬化。膜性肾病。系膜毛细血管性肾小球肾炎。二、病理生理1.大量蛋白尿在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，这些屏障作用受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。而高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白等因素均可加重尿蛋白的排出。尿液中主要含白蛋白和与白蛋白近似分子量的蛋白。大分子蛋白如纤维蛋白原、l和½巨球蛋白等，因其无法通过肾小球滤过膜，从而在血浆中的浓度保持不变。2,低白蛋白血症大量白蛋白从尿中丢失的同时，如肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解，则出现低白蛋白血症。同时，NS患者因胃肠黏膜水肿导致食欲减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也可加重低白蛋白血症。另外，某些免疫球蛋白（如IgG）和补体、抗凝血及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素蛋白也可减少，尤其是肾小球病理损伤严重，大量蛋白尿和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝血、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。由于免疫球蛋白和补体成分的丢失，NS患者的抵抗力降低，易感染。B因子和D因子的丢失导致患者对致病微生物的易感性增加。激素结合蛋白随尿液的丢失会导致体内一系列内分泌和代谢紊乱。少数患者会在临床上表现出伴NS的甲状腺功能低下，并且会随着NS的缓解而得到恢复。NS时，血钙和维生素D水平也受到明显的影响。血浆中维生素D水平下降，又同时使用激素或者有肾功能损害时，就会加速骨病的产生。因此，对于这样的患者应及时进行骨密度、血浆激素水平的监测，同时补充维生素D及相关药物，防止骨病的发生。3 .水肿NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。此外，部分患者有效循环血容量不足，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活和抗利尿激素分泌增加，可增加肾小管对钠的重吸收，进一步加重水肿。但也有研究发现，约50%的NS患者血容量并不减少甚至增加，血浆肾素水平正常或下降，提示NS患者的水钠潴留并不依赖于肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，而是肾脏原发的水钠潴留的结果。4 .高脂血症患者表现为高胆固醇血症和(或)高三酰甘油血症，并可伴有低密度脂蛋白(LDL).极低密度脂蛋白(VLDL)及脂蛋白aLp(a)的升高，高密度脂蛋白(HDL)正常或降低。高脂血症的发生与肝脏脂蛋白合成的增加和外周组织利用及分解减少有关，后者可能是高脂血症更为重要的原因。高胆固醇血症的发生与肝脏合成过多富含胆固醇和载脂蛋白B的LDL及LDL受体缺陷致LDL清除减少有关。高三酰甘油血症在NS中也常见，其产生的原因更多是分解减少而非合成增多。三、临床表现引起原发性NS的肾小球疾病的病理类型有五种，各种病理类型的临床特征、对激素的治疗反应和预后不尽相同。1.微小病变型肾病微小病变型肾病占儿童原发性NS的80%90%,占成人原发性NS的5%10%。好发于儿童，男性多于女性。典型临床表现为NS,15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。60岁以上的患者，高血压和肾功能损害较多见。90%对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60%。5 .系膜增生性肾小球肾炎此类型在我国的发病率显著高于西方国家，占原发性NS的30%,男性多于女性，好发于青少年。约50%于前驱感染后急性起病，甚至出现急性肾炎的表现。如为非IgA系膜增生性肾小球肾炎，约50%表现为NS,约70%伴有血尿；如为IgA肾病，约15%出现NS,几乎均有血尿。肾功能不全和高血压随着病变程度加重会逐渐增加。对糖皮质激素及细胞毒性药物的治疗反应与病理改变轻重有关，轻者疗效好，重者疗效差。50%以上的患者经激素治疗后可获完全缓解。6 .系膜毛细血管性肾小球肾炎此类型占我国原发性NS的10%,男性多于女性，好发于青壮年。约半数患者有上呼吸道的前驱感染史。50%60%表现为NS,30%的患者表现为无症状蛋白尿，常伴有反复发作的镜下血尿或肉眼血尿。20%30%的患者表现为急性肾炎综合征。高血压、贫血及肾功能损害常见，常呈持续进行性进展。75%的患者有持续性低补体血症，是本病的重要特征之一。糖皮质激素及细胞毒性药物对成人疗效差，发病10年后约50%的病例将进展为慢性肾衰竭。肾移植术后常复发。7 .膜性肾病此型占我国原发性NS的25%30%,男性多于女性，好发于中老年。起病隐匿，有70%80%表现为NS,约30%可伴有镜下血尿。肾静脉血栓发生率可高达40%50%,肾静脉血栓最常见。有自发缓解倾向，约25%的患者会在5年内自发缓解。单用激素治疗无效；必须与细胞毒性药物联合使用可使部分患者病情缓解，但长期和大剂量使用激素和细胞毒性药物有较多的不良反应，因此必须权衡利弊，慎重选择。此外，应适当使用调脂药和抗凝血治疗。患者常在发病510年后逐渐出现肾功能损害。8 .局灶性节段性肾小球硬化此型占我国原发性NS的20%25%,好发于青少年男性。多隐匿起病，NS为主要临床表现，其中约3/4伴有血尿，约20%可见肉眼血尿。确诊时约半数伴高血压、约30%有肾功能减退，部分患者可伴有近曲小管功能障碍。部分患者可由微小病变型肾病转变而来。对激素和细胞毒性药物治疗的反应性较差，激素治疗无效者达60%以上，疗程较其他病理类型的NS适当延长。预后与激素治疗的效果及蛋白尿的程度密切相关。激素治疗反应性好者，预后较好。四、并发症1.感染是NS的常见并发症，与大量蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及激素治疗有关。常见感染部位的顺序为：呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是NS复发和疗效不佳的主要原因之一。9 .血栓和栓塞NS患者的高脂血症以及蛋白质从尿中丢失会造成血液黏稠度增加，加之NS时血小板功能亢进、利尿药和糖皮质激素等因素进一步加重高凝状态，使血栓、栓塞易发，其中以肾静脉血栓最为多见（发生率为10%50%,其中3/4病例无临床症状）。此外，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、脑血管、冠状血管血栓也不少见。10 急性肾衰竭NS时有效循环血容量的减少导致肾血流量不足，易诱发肾前性氮质血症。少数患者可出现急性肾衰竭，尤以微小病变型肾病居多。其机制可能是肾间质高度水肿压迫肾小管及大量管型阻塞肾小管，导致肾小管腔内高压、肾小球滤过率骤然减少所致。11 蛋白质和脂肪代谢紊乱可出现低蛋白血症，蛋白代谢呈负平衡。长期低蛋白血症可造成患者营养不良、机体抵抗力下降、生长发育迟缓、内分泌紊乱等。低蛋白血症还可导致药物与蛋白结合减少，游离药物增多，影响药物的疗效，增加部分药物的毒性作用；金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱。高脂血症增加血液黏稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症冠状动脉粥样硬化、心肌梗死，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。五、辅助检查1.尿液检查尿蛋白定性一般为+至+,尿中可有红细胞、管型等。24小时尿蛋白定量超过3.5g。2,血液检查血浆白蛋白低于30gL,血中胆固醇、三酰甘油、低及极低密度脂蛋白增高。肾衰竭时血尿素氮、血肌酎升高。3 .肾活检可明确肾小球的病理类型。4 .肾B超检查双肾正常或缩小。六、诊断要点根据大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿等临床表现，排除继发性NS即可确立诊断，其中尿蛋白35gd血浆白蛋白V30gL为诊断的必备条件。NS的病理类型有赖于肾活组织病理检查。七、治疗原则治疗原则以抑制免疫与炎症反应为主，同时防治并发症。（一）一般治疗1.适当休息，预防感染NS患者应注意休息，避免到公共场所并预防感染。病情稳定者适当活动是必需的，以防止静脉血栓形成。2.限制水钠，优质蛋白饮食水肿明显者应适当限制水钠摄入（NaClV3gd）。肾功能良好者不必限制蛋白的摄入，但NS患者摄入高蛋白饮食会加重蛋白尿，促进肾脏病变的进展。因此，主张给予NS患者正常量O.81.0g（kgd）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食。（二）对症治疗1 .利尿消肿一般患者在使用激素并限制水、钠摄入后可达到利尿消肿的目的。对于水肿明显，经上述处理仍无效者可适当选用利尿药。利尿治疗的原则是不宜过快、过猛，以免引起有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症。常用喂嗪类利尿药（氢氯喂嗪）和保钾利尿药（螺内酯）作基础治疗，二者并用可提高利尿的效果，同时可减少钾代谢紊乱。上述治疗无效时，改为渗透性利尿药（低分子右旋糖酎、羟乙基淀粉）并用神利尿药（吠塞米），可获良好利尿效果。注意在通过输注血浆或血浆白蛋白利尿时要严格掌握适应证，只有对病情严重的患者在必须利尿时方可使用，且要避免过频、过多。对伴有心脏病的患者应慎用此法利尿。2 .提高血浆胶体渗透压血浆或白蛋白等静脉输注均可提高血浆胶体渗透压，促进组织中水分回吸收并利尿，如继而使用吠塞米60120mg加于葡萄糖溶液中缓慢静脉滴注，有时能获得良好的利尿效果。但由于输入的蛋白均将于2448小时内由尿中排出，可引起肾小球高滤过及肾小管高代谢造成肾小球脏层及肾小管上皮细胞损伤、促进肾间质纤维化,轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损害肾功能，多数学者认为非必要时不宜多用。故应严格掌握适应证，对严重低蛋白血症、高度水肿而又少尿（尿量V400mLd）的NS患者，在必须利尿的情况下方可考虑使用，但也要避免过频、过多使用。心力衰竭者慎用。3 .减少尿蛋白持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进肾小球硬化，是影响肾小球病预后的重要因素。已证实减少尿蛋白可以有效延缓肾功能的恶化。应用ACEI如贝那普利和（或）ARB如氯沙坦,可通过有效地控制高血压，降低肾小球内压和直接影响肾小球基底膜对大分子蛋白的通透性，有不依赖于降低全身血压而减少尿蛋白的作用。所用剂量一般应比常规降血压药剂量大，才能获得良好疗效。4 .调脂高脂血症可加速肾小球疾病的发展，增加心、脑血管疾病的发生率，因此，NS患者并发高脂血症应使用调血脂药，尤其是有高血压及冠心病家族史、高LDL及低HDL血症的患者更需积极治疗。常用降血脂药有：3-羟基-3-甲基戊二酰单酰辅酶A还原酶抑制剂，如洛伐他汀、辛伐他汀。纤维酸类药物，如非诺贝特、吉非贝齐。普罗布考，本品除降血脂作用外还具有抗氧化作用，可防止低密度脂蛋白的氧化修饰，抑制粥样斑块的形成，长期使用可预防肾小球硬化。若NS缓解后高脂血症自行缓解则不必使用调脂药。5 .抗凝由于凝血因子的改变及激素的使用，常处于高凝状态，有较高血栓并发症的发生率，尤其是在血浆白蛋白V20gL时，更易并发静脉血栓的形成。建议当血浆白蛋白V20gL时常规使用抗凝血药，可使用普通肝素或低分子量肝素，维持APTT在正常的2倍。此外，也可使用口服抗血小板药如双咯达莫、阿司匹林。一旦出现血栓或栓塞时，应及早予尿激酶或链激酶溶栓，并配合应用抗凝血药。治疗期间应密切观察出、凝血情况，避免药物过量而致出血。6,抗感染用激素治疗时，不必预防性使用抗生素，因其不能预防感染，反而可能诱发真菌双重感染。一旦出现感染,应及时选用敏感、强效及无肾毒性的抗生素。7 .透析急性肾衰竭时，利尿无效且达到透析指征时应进行血液透析。（三）抑制免疫与炎症反应1.糖皮质激素该药可能是通过抑制免疫与炎症反应，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌，影响肾小球基底膜通透性而达到治疗作用。应用激素时应注意以下几点：起始用量要足：如泼尼松始量为hng（kgd）,共服812周。撤减药要慢：足量治疗后每12周减少原用量的10%,当减至20mgd时疾病易反跳，应更加缓慢减量。维持用药要久:最后以最小有效剂量（10mgd）作为维持量，再服半年至1年或更久。激素可采用全日量顿服，维持用药期间两日量隔日一次顿服，以减轻激素的不良反应。NS患者对激素治疗的反应可分为三种类型。激素敏感型：即治疗812周内NS缓解。激素依赖型：即药量减到一定程度即复发。激素抵抗型：即对激素治疗无效。8 .细胞毒性药物目前国内外最常用的细胞毒性药物为CTX,细胞毒性药物常用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”NS,配合激素治疗有可能提高缓解率。一般不首选及单独应用。9 .环抱素该药可选择性抑制辅助性T细胞及细胞毒效应T细胞。近年来已开始用该药治疗激素及细胞毒性药物都无效的难治性NS,但此药昂贵，不良反应大，停药后病情易复发，因而限制了它的广泛应用。10 霉酚酸酯霉酚酸酯（MMF）是一种新型有效的免疫抑制药，在体内代谢为霉酚酸，通过抑制次黄喋吟单核甘酸脱氢酶，减少鸟喋吟核甘酸的合成，从而抑制T、B淋巴细胞的增殖。可用于激素抵抗及细胞毒性药物治疗无效的NS患者。推荐剂量为1.520gd,分两次口服，共用36个月，减量维持半年。不良反应相对较少，有腹泻及胃肠道反应等,偶有骨髓抑制作用。其确切的临床效果及不良反应还需要更多临床资料证实。八、护理评估（一）健康史1.病史询问本病的有关病因，如有无原发性肾疾病、糖尿病、过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮等病史。询问有关的临床表现，如水肿部位、程度、特点及消长情况，有无出现胸闷、气促、腹胀等胸腔、心包、腹腔积液的表现；有无肉眼血尿、高血压、尿量减少等。注意有无发热、咳嗽、咳痰、尿路刺激征、腹痛等感染征象；有无腰痛、下肢疼痛等肾静脉血栓、下肢静脉血栓的表现。2.治疗经过询问患者的用药情况，如激素的剂量、用法、减药情况、疗程、治疗效果、有无不良反应等；有无用过细胞毒性药及其他免疫抑制药，其用量、剂量及疗效等。（二）身心状况1.身体评估评估患者的一般状态，如精神状态、营养状况、生命体征、体重等有无异常。评估水肿范围、特点，有无胸腔积液、腹腔积液、阴囊水肿和心包积液。2.心理-社会状况患者有无因形象的改变产生自卑、悲观、失望等不良的情绪反应；患者及家属的应对能力；患者的社会支持情况、患者出院后的社区保健资源等。九、护理诊断1.体液过多与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降等有关。2,营养失调、低于机体需要量与大量蛋白质的丢失、胃肠黏膜水肿致蛋白质吸收障碍等因素有关。3 .焦虑与疾病造成的形象改变及病情复杂，易反复发作有关。4 .有感染的危险与皮肤水肿，大量蛋白尿致机体营养不良，激素、细胞毒性药物的应用致机体免疫功能低下有关。5,潜在并发症血栓形成、急性肾衰竭、心脑血管并发症等。十、护理措施1.一般护理(1)休息与活动：NS如有全身严重水肿、胸腹腔积液时应绝对卧床休息，并取半坐卧位。护理人员可协助患者在床上做关节的全范围运动，以防止关节僵硬及挛缩，并可防止肢体血栓形成。对于有高血压的患者，应适当限制活动量。老年患者改变体位时不可过快，以防止直立性低血压。水肿减轻后患者可进行简单的室内活动，尿蛋白定量下降到2gd以下时可恢复适量的室外活动，恢复期的患者应在其体能范围内适当进行活动。但需注意在整个治疗、护理及恢复阶段，患者应避免剧烈运动，如跑、跳、提取重物等。(2)饮食护理：NS患者的饮食要求既能改善患者的营养状况，又不增加肾脏的负担。饮食原则如下：高蛋白饮食可增加肾脏负担，对肾不利，故提倡正常量的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)摄入，按lg(kgd)供给。但当肾功能不全时，应根据肌酎清除率调整蛋白质的摄入量。热量供给要充足，不少于126kJ30kcal/(kgd)。为减轻高脂血症，应少食富含饱和脂肪酸的食物如动物油脂,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸的食物如植物油及鱼油，以及富含可溶性纤维的食物如燕麦、豆类等。水肿时低盐饮食，勿食腌制食品。注意各种维生素及微量元素(如铁、钙)的补充。且应定期测量血浆白蛋白、血红蛋白等指标以反映机体营养状态。由于NS患者一般食欲欠佳，因此可采用增加餐次的方法以提高摄入量。同时在食谱内容上注意色、香、味。在烹调方法上可用糖醋汁、番茄汁等进行调味以改善低盐膳食的味道。2 .病情观察监测生命体征、体重、腹围、出入量的变化，定时查看各种辅助检查结果，结合临床表现判断病情进展情况。如根据体温有无升高，患者有无出现咳嗽、咳痰、肺部湿啰音、尿路刺激征、皮肤破溃化脓等判断是否并发感染;根据患者有无腰痛、下肢疼痛、胸痛、头痛等判断是否并发肾静脉、下肢静脉、冠状血管及脑血管血栓；根据患者有无少尿、无尿及血尿素氮（BUN）、血肌酎升高等判断有无肾衰竭。同时，注意观察有无营养不良、内分泌紊乱及微量元素缺乏的改变。3 .感染的预防及护理保持水肿皮肤清洁、干燥，避免皮肤受摩擦或损伤；指导和协助患者进行口腔黏膜、眼睑结膜及阴部等的清洁；定期作好病室的空气消毒，用消毒药水拖地板、湿擦桌椅等；尽量减少病区的探访人次，对有上呼吸道感染者应限制探访；同时指导患者少去公共场所等人多聚集的地方；遇寒冷季节，嘱患者减少外出，注意保暖。出现感染情况时，按医嘱正确采集患者的血、尿、痰、腹腔积液等标本送检，根据药敏试验使用有效的抗生素，观察用药后感染有无得到有效控制。4 ,用药护理(1)激素和细胞毒性药物：应用环抱素的患者，服药期间应注意监测血药浓度，观察有无不良反应的出现，如肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、高钾血症、多毛及牙龈增生等。(2)抗凝药：如在使用肝素、双咯达莫等的过程中，若出现皮肤黏膜、口腔、胃肠道等的出血倾向时，应及时减药并给予对症处理，必要时停药。(3)中药：使用雷公藤制剂时，应注意监测尿量、性功能及肝肾功能、血常规的变化。因其可造成性腺抑制、肝肾损害及外周血白细胞减少等不良反应。5 .心理护理针对本病病程长、表现复杂、易反复发作带给患者及家属的忧虑，首先允许患者发泄自己的郁闷，对患者的表现表示理解；还要引导患者多说话，随时将自己的需要说出来，这样消极的寂寞会逐渐变为积极的配合；在此期间，随时向患者及家属报告疾病的进展情形，对任何微小的进步都应给予充分的认可，使他们重建信心。同时，要根据评估资料，调动患者的社会支持系统，为患者提供最大限度的物质和精神支持。十一、护理评价1 .患者水肿程度有无减轻并逐渐消退。2 .营养状况有无改善。3 .焦虑程度有无减轻。4 .是否发生感染。5,有无血栓形成、急性肾衰竭、心脑血管等并发症的发生。十二、健康指导1.预防指导认识到积极预防感染的重要性，能够加强营养、注意休息、保持个人卫生，积极采取措施防止外界环境中病原微生物的侵入。5 .生活指导能够根据病情适度活动，注意避免肢体血栓等并发症的产生。饮食上注意限盐，每日不会摄入过多蛋白。6 .病情监测指导学会每日用浓缩晨尿自测尿蛋白，出院后坚持定期门诊随访，密切观察肾功能的变化。7 .用药指导坚持遵医嘱用药，勿自行减量或停用激素，了解激素及细胞毒性药物的常见不良反应。8 .心理指导意识到良好的心理状态有利于提高机体的抵抗力，增强适应能力。能保持乐观开朗的心态，对疾病治疗充满信心。十三、预后影响NS预后的因素主要如下。病理类型：微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎预后较好，系膜毛细血管性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、重度系膜增生性肾小球肾炎预后较差。早期膜性肾病也有一定的缓解率，晚期则难于缓解。临床表现：大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差。激素治疗效果：激素敏感者预后相对较好,激素抵抗者预后差。并发症：反复感染导致NS经常复发者预后差。