慢性粒细胞白血病之再认识（问答篇）——十问十答.docx

慢性粒细胞白血病之再认识（问答篇）一一十问十答1 .如何发现慢性粒细胞白血病？答：慢粒在我国年发病率为0.30-0.99/10万。在各年龄组均可发病，国内中位发病年龄45-50岁，男性多于女性。起病缓慢，早期常无症状。病人可因健康检查或因其他疾病就诊时发现血象异常或脾肿大而确诊。2 .如何读懂慢粒血常规指标？答：白细胞数明显增高，常超过20*l（9L,可达100*109L以上，血片中粒细胞明显增多，可见各阶段粒细胞，以中性粒细胞、晚幼和杆状核粒细胞居多。嗜酸性、嗜碱性粒细胞增多，有助于诊断。血小板可在正常水平，近半数病人增多，晚期血小板减少，并出现贫血。学会读便血常规检杳运是一日正常人的二研«5*.王M搭*=*=18S三.二二*日方.上受工槽为今是CML粤Ir笠装至鼻案M指标.ceH.T白正基笔直在25*10»儿二上.乜MWa牙看电.18«10*儿以上3Sr,三肛国与士率.冷青上肛口亥二.更6妾都分三ewmrtft*t<.在二需联的工益史充赠干主中.SiS电广效是皎乂襄希伴工一,答：骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中以中性粒细胞、晚幼和杆状核粒细胞明显增多，原始细胞<10%。嗜酸性、嗜碱性粒细胞增多，红细胞相对减少，巨核细胞正常或增多，晚期减少。4 .如何读懂慢粒基因检测？答：慢粒的基因是BCR-ABL融合基因，其编码蛋白主要为P210,具有酪氨酸激酶活性。通常我们会做定量检测及国际标准值(IS)检测。意思就是说该指标是国际认证的，可以和其他医院或实验室数据横向对比。5 .如何读懂慢粒染色体报告？答：95%以上的慢粒病人会出现Ph染色体，为t(9,22)(q34,qll)o也就是我们通常所说的费城染色体。读便染色体检看报告运是一台关口曲二多学汉其纷和至匡一位CMLW后包丁3个月后的0色忤H维合单.一”.送立橙壹舞专的栓直色更B显示：46.XX,t<9：22)”“一s-一(q34:qll：H)¼.X×(16.K40X2O小源案._：一:-77病交生蚊&3安立写在Ph爱生H11*ft*5*.现在.IW-.7J.'.嘀变了.男第IS已用B直正翕了.发金九ft)1 (C H >( “U (I H U Il U“ t Py色修田惶杳的土密：so-20%).三5er?Ph为2.士我是我尊W者达史了闻7讣月的最叁疗表价标E一：Ph*£35%.治行扑月>.CHRB!±三>rPCy(Ph35¾)治"&b号心:WMFh-OBCR-ABl<l*治疗3月：BCR-ABL三<01%任旭次：It定或W!MMR江H比次校爵个.与后00考夫色H当充ddH为：46.XX(20J.2O÷*H当中&套*筑育费城金u.t：Ph*O.ft*X上叁"实.了32学反医(CCyft).答：诊断慢粒不难，凡有不明原因的持续性白细胞数增高,根据典型的血象、骨髓象改变、脾大，以及Ph染色体阳性、BCR-ABL融合基因阳性可确诊。7 .慢粒的靶向药物有哪些？答：慢粒的分子靶向药物有：第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKl）甲磺酸伊马替尼，10年总生存率可达到84%；第二代TKl如尼洛替尼、达沙替尼治疗慢粒能够获得更快、更深的分子学反应，也逐渐成为慢粒一线治疗的可选药物。2009年11月上市的二代+氟马替尼，也为CML耐药患者提供了更多选择。第三代TKl如奥希替尼等也在积极临床开发，有望近期上市。8 .如何做好慢粒的监测？答：在开始TKI治疗后的第3个月、第6个月、第12个月、第18个月、第24个月进行疗效监测，2年以后每年做一次，这里指的是基因检测，血常规、肝肾功能检测建议每月一次，若病情进展需再进入初诊的循环中，当然还需加做激酶突变的检测。在这里需要提醒患者，我们所做的高灵敏基因测定是达到MR5.0。也就是MR未达到4.5的患者无需做高灵敏基因检测。治疗CML,患者体内白血病细胞的数量降低越多，疾病进展风险越低之后任何W M R4.5: BCR-目前，衡里CML治疗的指标主要是看BCR-ABL基因在体内的水平。在降低白血 病细胞的过程中，又分了几个不同的治疗目标，称为、CML治疗的里程碑”。达 到更高的治疗目标，将有更好的颈后和实现停药的可能。母断叶 母套三辱均雇CE3 4&个市 者在+断片惚 KBCR-ABL 基因水平是不 一样的 ： x5is浣：r表号N=闩狩台：书：辕 KCMA M CtM Bo0> 201*1A24xst驾.可以尝试停药(TFR)9 .如何规范化使用靶向药物及有哪些注意事项？答：首先需在医生指导下选用合适的药物，服药时间推荐:早起者早晨6点服药，7点进食早餐；晚上6点服药，7点进食晚餐；晚起者早晨8点进食早餐，10点服药；晚上8点进食晚餐，10点服药。我通常推荐是上午10点服药。服药时，应将整个胶囊完整吞服，并饮一大杯水。不要打开胶囊服用。在吞服过程中，不要咀嚼或吮吸胶囊，以免破裂，影响疗效。酪氨酸激酶抑制剂无论是一代、二代均有些副作用，也就是不良反应，共性的如对白细胞、血小板的影响、胃肠道反应、瘙痒、皮疹等；不同的如伊马替尼的水肿，达沙替尼的胸腔积液、尼洛替尼的心脏毒性等。无论如何，患者出现任何不良反应均需到血液科就诊,在专业医生指导下治疗。10 .什么是无治疗缓解(TFR)?未来有可能实现吗？答：中国治疗指南(2020版)中提出：TFR逐步成为慢粒治疗的长期目标。建议满足下列条件可尝试停药：18岁，慢性期患者并且TKl治疗3年以上，可进行国际标准化定量BCR-ABL(P210)的监测，稳定维持深度分子学缓解超过2年，在有经验的临床医师指导下进行停药尝试。作者说：时隔一年再次写慢粒，以问答形式解决患者常见问题。慢粒目前就是一种慢性病，需要医生和患者共同努力做好检测、及时调整药物，未来有希望实现无治疗缓解。2021年因为疫情原因，市人民医院血液科无法举办患教会，有些遗憾。希望我写的这篇文章对大家有所帮助。