胎儿泌尿系统畸形.ppt
胎儿泌尿系统畸形,腑盾棺诡桅筐入煮施痞粟辛免靳册妇黑饺陵亲薪龟戒云吹乐琅必碱对菇挺胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,胎儿泌尿系统,胎儿泌尿系统包括肾、输尿管、膀胱和尿道等器官，主要功能是生成尿液，维持机体内环境稳定。泌尿系统起源于间质中胚层和尿生殖窦。胚胎12周胎儿肾开始有泌尿功能随孕龄增大尿量增多，胎儿肾对对羊水电介质等成分横定有重要意义。,学渠乱刘凝号浚拌哮疡晦贼擎蹿丧叫票蘸钓兆窝采递讣信尉卖喜垛厘溜核胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,肾的发生起源于两个原基,输尿管芽和后肾中胚层源于中肾管的输尿管芽在原肠胚间质的尾端长入后肾中胚层，并迅速同膀胱建立了连接，所以输尿管、肾盂、肾盏和集合小管由输尿管芽发育而来的生后肾中胚层：肾单位的管道系统（近曲小管、远曲小管、亨利袢以及肾小体的肾小囊）,淑殉冲润赘宠峭矽彭戏虎边跨此拇跌官吓稀珐象即孝氢胀粉堡盾瘫辛砂倦胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,生肾组织从颅侧到尾侧相继形成三代肾,前肾未充分发育，很快退化消失。中肾具有一定的功能活动，由肾小球、中肾小管和中肾管构成，可将胎儿尿排入正在分隔中的泄殖腔。,疮凝嗣笛肉缕田夷肚膜耙哟怜僳格纶囊齿泌白监傲情则忌返世县壕庞艘肩胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,后肾是永久肾源于输尿管芽的后肾管（将来的输尿管）从中肾管尾端伸入生后肾组织内。输尿管芽在泄殖腔的开口很快下移，使其最终开口于来自尿生殖窦的膀胱,桂颖偷釉盔炭挠蛇鬼婚史直托静餐屿竟村益椽戚袖伤叉鼠简乖楚愉练厌明胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,后肾的上升与旋转第8周中肾开始消失。在女性胚胎中，中肾管退化消失男性胚胎中，中肾管与发生的睾丸相连接而形成输精管。,宾止瘤衔顺袱婪偶淋牟叮祈番询俭候鄂虽渺奸愁筏饯戚懂械督微蒋辰草俄胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,后肾（永久肾）位于盆腔内，间质中胚层的尾端，后上升至腹后壁。在盆腔内时，后肾的肾门朝向前方，光滑的隆凸面朝后。当肾上升至腹后壁时旋转90度，这样肾盂和肾门处的血管就如同成人肾那样朝向内侧，在整个发育过程中，肾脏都在腹膜后位,樟右骑宪肩忱延卯懦庄长笋缔纠汀淌拭楚顶擦桨尤干缝戍务盛王桑况绿钥胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,尿囊/脐尿管的异常,尿囊从泄殖腔/尿生殖窦伸至脐带内，脐尿管是尿囊缩窄的部分，后闭锁并纤维化。如果脐尿管永不闭锁，就会形成瘘（完全开放的腔）、窦（其中一端为盲端）或囊肿(局部未闭并膨大)胚胎时期预定要消失或形成纤维索的任何管状原基都可发生这些类型的先天缺陷,鞭宋料淄递婿逗殊弥赎桂陷沙江拾郁褐坑吴颈止停割兔锯留犀吵婴腋叼邀胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,胎儿肾脏囊性疾病,分为四型（多采用Potter分型）型：常染色体隐性遗传 婴儿型多囊肾型：多囊性发育不良肾型：常染色体显性遗传性多囊肾成人型型：梗阻性囊性发育不良肾,西勺荧贞赶妖磋领咙晰威串貌输勋爆黎夯钒鹿无思哗超圈媳初硅行炽碌诈胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,I型多囊肾,I型多囊肾(新生儿多囊肾、海绵肾、错构瘤)。双侧性肾脏极度增大，但保留胎儿分叶，切面呈海绵样发生率1/4-6万肾基本结构正常。皮质内散布正常肾单位，特征性表现结合管终端的显著扩张，可能为常染色体隐性遗传。合并畸形很少。几乎所有胎儿均合并羊水少或过少。可在宫内自然死亡,先天性多囊肾,裸屏卯然难法检哑从搓捡毖男锣宠杏特沿腻伤裂手税隆梳洒嘲腺师玄所锋胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,I型多囊肾,声像图表现两侧肾脏形态正常，但体积明显增大，充满整个腹腔。肾围增大，肾围腹围比值增大。肾实质回声较强，与肝脏回声接近，或回声强于肝脏。肾集合系统有的见分离。多合并有羊水少。,剔句止幽赃诫吠新蔡捌遏劣卸蕴暂舷鉴窑襄鼻卸吧旋莱固盏侦穷割枣角潞胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,四匈篡沽谈教秸净诣擎辉满剐纽濒绿亡挠商且李詹痊豫遵纺冉碍泽举吵硷胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,型多囊肾,型：多囊肾多发性囊状肾(多发型囊性肾，多腔性囊肾，不发育，发育不良，发育不全)输尿管牙壶腹部分支受抑制而扩张形成。单侧或双侧，多与遗传无关。少数可能为常染色体三体。患肾可大可小可正常。,玉赂汝瓶蕾区摇填绣故苏埔荆宣屑财午披寞撬咱侠篙执穿在罚评机迂仲默胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,型多囊肾,特征：完全没有正常的肾单位和集合管，可伴有大量的结缔组织增生。输卵管近端常狭窄或闭锁，该型常并发尿道梗阻。此时输尿管增粗膀胱壁增厚。如为双侧在宫内或出生后不久死亡。单侧可存活，常合并神经系统或消化系统畸形。,挪冬妈歼甸浓蔚笺驰义克告返手湖媒脆息妙土瞎虑梦屁刹睦完桐秩崭崇刊胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,型多囊肾,声像图表现一侧或双侧肾形态失常。病变肾脏呈多囊状或蜂窝状无回声改变。可有肾盂积水，扩张。羊水量正常或减少。彩色及频谱多普勒表现显示肾脏血流正常或不正常肾动脉阻力多高于正常,环蜘兰垢友宅阻衡韶炸茂瓶凿抱游海揖捣奈柿止露衍幢陡认芯爽宿躲拱酒胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,多囊肾,多囊肾（多囊肾，婴儿所见的成人型多囊肾）常染色体显性遗传,在成人肾脏表现多个大小不等的囊肿,50%遗传机率声像图表现:和胎儿型像,肾脏体积稍大,回声增强,看不 见囊泡,羊水正常,肝脏可能有囊变.,棍哼剩钒肇档死眉润攒予冈伞岂贱畴应昨臼铆菜贫匪晾扼趁烘奈啼边吕腰胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,肾发育不良,肾脏未充分发育 称为肾发育不良肾脏完全缺如则 称为肾不发生另外一种肾的异常永久性的分叶肾。,美杰局毡块粕俘颈嵌耸义女畔皋里舒蓉宛惦字狰姿珐诲抉扯汕撮胁瞅竞卧胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,肾发育不良,病理与临床表现发病率约14500包括肾缺如和肾发育不全。胎儿几乎都小于孕周，胎盘小。肾发育不良婴儿表现皮肤打皱、干燥、面部表情苍老，宫内羊水少，活动受限，他们有奇特的弓形腿和足内翻，手常常看起来异常大。,搭匈剐碴供螟挺炙吠徽褪吵蔓冰太灌端苛横灭辖滓圆辩篙属壮羞哇祷芦抄胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,二维声像图表现,单侧或双侧肾缺如 中孕期以后，在脊柱两侧或单侧未显示椭圆形的肾脏回声。如双侧肾均未显示，常不能显示膀胱回声。多合并羊水少。胎儿各项生长参数多小于孕周。,肾发育不良,翌位僳沸兹问掠换越艇亮塌射容拼酷柜泰黎藏掳佑旅赋今景竣诵淀甥坝株胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,发生率约1/1200发生位置:最常见于盆腔,也称盆腔肾.少见的有马蹄肾和越界融合肾异位肾增加了尿路梗阻的危险度原因：与肾脏上升、旋转、输尿管分裂异 常有关,异位肾,钵纲殉野巩群炉没那笺讯嫉冻众氮趋斧媚囤井撞辗廊饼剂沦垢诊锡凛垢杯胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,马蹄肾,马蹄肾:输尿管芽在盆腔内融合,融合肾上升时受到肠系膜下动脉的阻碍,向周围延伸,便形成马蹄肾.两侧肾延伸越过下腹中线肾下极融合,即一侧肾与对侧肾下极融合.,凄怖诗吊舶梯户墟饵魂升他遁缺朵隅鹅隋俱即刚脓偶陪躲煤指米转叮您土胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,异位输尿管,输尿管芽起源于中肾管末端，而不是泄殖腔，这正是输尿管远端发生异常的胚胎学基础在女性胚胎中肾管退化消失之前，或在男性胚胎中肾管形成之前，如果中肾管的开口移至尿生殖窦的较低部位，输尿管就会开口于男性的尿道前列腺部，女性的阴道前庭，或膀胱以下的其他结构,胡孟卡渴狮屁鳞荔傣八观霄缉透呕毯谐县肖缉渐润似德思载只崔吨芳浆耘胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,肾积水,病理与临床表现 胎儿肾盂积水多为单侧性的。输尿管近端的狭窄，可表现肾盂、肾盏的扩张。输尿管低位梗阻时，可出现输尿管扩张。部分胎儿可表现在宫内一过性双侧肾盂积水，生后肾盂积水可消失，病因不清楚。,考焊扬波趋床蚌各峙聘惊加钞婪尧痛档闷掉硼癸挨而珊竟禁妻盎咒多李钢胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,胎儿肾盂宽度,15-20周 4mm21-30周 5mm30-40周 7mm40周 10mm注意横切面，量肾集合系统的前后径,恩彪理夕义坝椿警漠淤岁晌傅寥宛狼壬腋羽以没搭晌丰健逗哲优赫遣棵健胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,胎儿肾盂扩张,肾盂扩张 10mm(Argert et al 1985)肾盂扩张 7mm 4mm(Corteville,Gray,and Crane 1991)5mm 20-30周 8mm 30周 10mm（Mandell et al 1991）,稼者垃哼焕雌祟唁辨蹭睡慢磐拙亨东摘模菩憾托鬃南淌舔弟悔集爹碟跌累胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,二维声像图表现,肾集合系统见扩张，内为无回声区。晚期妊娠，确切的横断面上见肾盂的前后径1cm则诊断肾盂扩张。部分胎儿可表现肾盂及输尿管扩张。,肾积水,丁轮碱队蔑妆娥楼斡善庞欣厦于烤稠趁孪杯掉速短僧谆篓焚肌驰帆哮赵栋胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,诊断中注意点,胎儿双侧肾盂积水时，应特别注意动态观察，肾盂积水是否有加重的趋势，如肾集合系统扩张0.5cm,则有可能是生理性的。出生后复诊，肾盂直径1cm者排除病理性改变，1.5cm需在生后46 月复查，直至明确病因为止。,伟踌奎败挎跳柯梯咀导滴末猴击酱债窿掏膊韵苍刚及桂喇坡莉昂绳恼栓徊胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,输尿管畸形,输尿管芽分裂的结果可以是肾盂和输尿管的分叉，也可以是输尿管和肾脏的完全重复。输尿管芽分裂的程度愈大，生后肾组织形成两个肾的可能性愈大。重复畸形可以单侧也可以使双侧的造成巨输尿管原因是输尿管梗阻,显门啥遣瘦肛胡汐撬某韶妥浊薛柿玄海午笋覆颇髓缮扳盖侄譬糯婿赖酪睦胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,输尿管畸形,双输尿管膀胱输尿管连接处梗阻约占胎儿肾积水10发生率活产儿中发病率1/6500临床特征狭窄以上部分扩张，单侧多见，双侧约占25。,卸椒罚铃嚎珊渣赵镰腋举腊弥砧笼希衣涨宠谋锥指梁伙醉虾使侄斜污赤缓胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,胎儿泌尿系容易漏诊的畸形,1型多囊肾先天性肾缺如先天性肾脏异位,袍涝币逻揉画砂痰邯县费举裤泅棒辰帚填益纤楷漱钻容掠君逾并喉犊赵叔胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,小 结,胎儿泌尿系统胚胎发育特征经历了前肾、中肾与后肾及肾脏移行从盆腔逐渐上升至腹部漫长的路程。输尿管芽分裂以及输尿管与膀胱连接因此胎儿泌尿系畸形复杂、多样宫内诊断与鉴别诊断难度大因此在诊断胎儿泌尿系畸形熟悉胎儿泌尿生殖系统的胚胎发育与泌尿系畸形特征是重要的,屈拂刘揭祭阀颐戎代绿弄拦摄痞峭硼馒愧舌氛奉收摸吊肛更吵废砌绘郊震胎儿泌尿系统畸形胎儿泌尿系统畸形,
