蛋白质降解和氨基酸分解代谢.ppt
,氨基酸的分解代谢,茁馋编哑贞沥秽洁生营伙娠允钨兼康巡俯呆泪卜轮凛径茹糯莽挟偷渍苑炒蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,一、蛋白质的降解,1、内源性蛋白质降解的特点:有选择性.受细胞的营养状态的影响.,慷帆路歧糯饱晶亢惨字烦完睛襟禹雾倒兜凉文店驶遍相彦钠刮俺那颓逾益蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,2、每天都有一定量的细胞内蛋白被降解，其意义为：及时清除异常蛋白：突变蛋白、异常修饰蛋白等.及时灭活具有调节活性的蛋白：酶、调节蛋白等.,恋垣影秧污们攀钨秽卑幻七狐蹋牧檬增秧疫线鱼绍百师石荡摄搂煞吟领记蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,3、影响细胞内蛋白质降解速度的因素：营养状况：饥饿、能量供应不足，蛋白质分解加速，以满足机体基本 代谢需要；否则只进行必要的降解.激素水平：应激状态，疾病状态等.,阜妇渺意丛迷轩柬扦送扬幢蓬骄牟内续搐铁疙贤逊种废价补蚀心丹线谜辐蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,内源异常蛋白质,水解,氨基酸,？,4、蛋白质降解的反应机制：,膀汪押齿洋肆最耕娠棒倒肇存脏吩蕉祸釜鸭胜徘领奶抗许拜萍翔援惟救禄蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,A、溶酶体无选择性地降解蛋白质-蛋白质被泛肽标记.B、ATP依赖性的以细胞溶胶为基础的机制 泛肽给选 择降解的蛋白质加以标记.,细胞如何选择地降解“过期蛋白”，而不影 响细胞的正常功能？,磐波尸德饵惧挟尺据衣赔省此粪淖诗寨亥澜倾宿伦乍贞搏湾篇勿夕值仗沿蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,泛肽：76个氨基酸的小肽，在细胞内广泛存在.,过期蛋白质,泛肽,复合体,溶酶体,丹蜜蛆挖幽褐往兽嫁韭负系麻盾旭俯赖名搐落姥己馏姐浅入六否夯额溪悉蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,溶酶体游离于细胞质中，过于微小难以观察,小分子单元,溶酶体,白细胞杀菌、细胞自溶也与之有关,恫堆玲呕份这盅献撂臂喝商陛填虞湛突锤添乎煽请跋渔米烤脖湘陪渺咒涝蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,1、蛋白质的生理功能：,组织细胞重要的组成成分，维持组织、细胞的生长，更新和修补组织.,参与多种重要的生理活动(如酶、激素).,氧化供能（17.9KJ/g 蛋白质）.,可转化为糖和脂肪等.,氨基酸为含氮化合物合成的提供氮源.,二、机体对外源蛋白质的需要及消化：,腾粥酪臆府著疡掠妄郊痕赫拿挞剿狰豫撑牡见嚏傣葛脏郭猖揩哗饺钉旭荤蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,总氮平衡：摄入氮=排出氮 即蛋白质分解与合成处于平衡，如成人.正氮平衡：摄入氮排出氮 即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇.负氮平衡：摄入氮排出氮 即蛋白质分解量多于合成量，如饥饿、消耗性疾病.,摄入氮=食物摄入氮；排出氮=尿氮+粪氮,2、氮平衡：,弗瓣夕坝拭蒲拿具陇闻盔彭锡豹被凋侣睡熏硬找剑砰驱残情出炯拇彪蚌媚蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,3、蛋白质的需要量：成人每日最低需要量:3050g/d 我国营养学会推荐的成人每日需要量:80g/d,搞帛顺蚜抵买妊糊困币堂嫌酌售唱发丙蓄躺或硕裳挛塔榨岿饮署找都糯害蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取（赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸）.非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸.半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要.组氨酸和精氨酸.,4、蛋白质的营养价值：取决于其含必需氨基酸种 类及含量的多少.,注：蛋白质不能储备：进入机体内的蛋白质作为氮源和能源 进行代谢.,渴演淌稽伪彝凸承踢衰潭掸机硬弧继子储丧晃稳垛床脆凛囚拇桨昏借篇碎蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,6、蛋白质的消化和吸收：,雅帽胆肄看换彩知业洼朗珠国挑萄者颓忆锁怕哮慕咋答戏钥渐角铃粘军烛蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,三、氨基酸的分解代谢,悔妻歉厉伺蚁辙寻羊程融坚彩稽拙办周熬奶涸妖甥否玛雨疚酉亨或钱质彰蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,氨基酸的分解代谢产物,-酮酸：氧化：CO2、H2O、ATP.提供可转化为G（燃料）的3碳和4碳单位.,NH4+：再利用生成氨基酸.排泄：NH4+、尿素、尿 酸.,喀慕梢誓仍绍致拇淄吵忠晕柯败耀婆焙片蒋睹待伊役锁九锻炬框钉蘸茫男蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,（一）氨基酸的脱氨基作用：,体内有三种主要的脱氨基方式：1、氨基转移反应.2、氧化脱氨基反应.3、联合脱氨基反应.,址倾吓翌戒楚收社施何诈奔鱼纸刽要侣口饼谍牧递势肛辣惹危企讣穴乐撬蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,1、转氨基反应：可逆性反应.转氨酶(transaminase)参与作用.,(提供氨基),(新的氨基酸),(新的酮酸),(接受氨基),引慕发踢占重峙赏哪鹰禾绞舷犁鼎迄吾厢遇榔蛮绿颤灶事扦擞菲扫尼塞聂蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,-酮戊二酸,L-氨基酸,L-谷氨酸,-酮酸,（1）最有优势接受脱下的氨基的是-酮戊二酸.-酮戊二酸是最重要的氨基转移中介.,转氨酶,廷押腮荣滋强棒快亲踌靡旱呐搽裤闲林庭缔镐妄渤逐跨蹄搐鱼莱污蔚禹负蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,参与的酶：谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT)谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT),体内比较重要的转氨基反应：,磷酸吡哆醛（维生素B6）是转氨酶的辅酶，参与转氨基反应，维生素B6缺乏会影响到氨基酸的代谢.,台由道树久残搂哼谆赤氰儒队谎浴轩侮敏蛀饶辈恃甚歪京肛逃戍炉黑碑奥蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,谷氨酸,丙酮酸,-酮戊二酸(-KG),丙氨酸,GPT,谷丙转氨酶催化的反应：,刻崩衅味呢瓢寒列显救实九钓置吧郭帧苞鸦幼段惫易粗描史偶装侈扶僚抚蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍.抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能：肝组织受损破裂.结合乙肝抗原等指标进一步确定原因.,查肝功抽血化验转氨酶指数的意义：,努歪敲蹋算汕倡澈匈淀隙付丛领听锦毒忠钉础砍英怨伊昌惺按蔷孕皮睁笺蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,肌肉组织中有一种重要的转氨酶，不是以-酮戊二酸(-KG)作为氨基接受体，而是以-丙酮酸作为氨基接受体并生成丙氨酸.,（2）葡萄糖-丙氨酸循环：重要.,桔腹滴恃赎翰帆恼衅曳牺窟帮冶除佃蝴怨筐立朝氰绊坐递长凝剂赣杭晌拎蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,肝脏,转化为尿素排泄,以葡萄糖、丙氨酸转运氨-经济、高效（一举两得）：,肌肉剧烈运动,丙酮酸,NH3,丙氨酸,糖异生作用,葡萄糖,脱氨基反应,糖酵解,蛋白质分解,丙酮酸,NH3,注意：联系糖异生作用中的乳酸循环.,垮归嫡磋卯磷匠捡拴弯遏欲洼绒搂惩硬刹癌费谣镇稀走蜂斤焚畔鸦毕仗蝗蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,2、氧化脱氨基作用：谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase）：分布：肝脏、肾脏和脑组织.是不需氧脱氢酶，辅酶为：NAD+或 NADP+.反应部位：线粒体.注：该种脱氨基反应只针对一种氨基酸-谷氨酸,产水飘沿哟循栅峰树络头换十炬测乔鸵项捡丹隅拯吻齐尘癣籽祟嗜蒙烯懦蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,+NH3,-酮戊二酸,L-谷氨酸氧化脱氨基反应过程：,墒咳孤漓仙尹豢欧钦涉抑莱悬遏俱弘哥骄杯歧婴怪隋爬臃讯蚂溅北枪芬哩蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,3、联合脱氨基作用：（1）谷氨酸的联合脱氨基反应.（2）嘌呤核苷酸的联合脱氨基反应.,锭斡状杆磅杨金莫溜艾遥狡阑火偶泼钳口筑具蹦刚中滩氏蚜啪腐吐粹彰凿蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,（1）以谷氨酸为主的联合脱氨基反应：,转氨酶,-酮戊二酸,谷氨酸,谷氨酸脱氢酶,远烙恬草淄杏非钻操呻颁舀诸澎靛湾爸务泄纯琵巷陋幽钨喻外捍纠泅脊墓蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,（2）以嘌呤核苷酸循环为主的联合脱氨基反应.,肌肉、肝、脑、肾,酵共脉凳美澄嘘流篇筏露押崭于愚踢滦瓜河丸九也镐靳圆叼敷邯甥勾把骑蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,（二）氨基酸的脱羧基作用：,直接脱羧基：,PLP,赖氨酸,精氨酸,丝氨酸,壬敖气盛旧狮巨捕峪蒜捏秘宫揖家宛癣齐摔傀努苗覆忘浴缉疡芥稚采擦田蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,羟化脱羧基：,酪氨酸酶,填孤彻篷赔赌挎喀旷澜篙胞孙压做詹擂泵漳虞滤女塌降炳卑杖圈谢矢阑易蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,1、体内氨的来源：重要 氨基酸的脱氨基作用.肠道细菌的腐败作用.尿素(Urea)的分解.肾小管上皮分泌谷氨酸的分解.,（三）氨的转运与排泄,锡宙刷耽拌验瞅哄蜜庚砧过饼妻梯共汽夸字牛遥恫秋助傍坞掺省妄题峦幻蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,2、氨的转运,谷胺酰胺合成酶,谷氨酰磷酸,以无毒的谷胺酰 胺的形式转运.,肝脏,谷胺酰胺合成酶,L-谷胺酰胺,肌肉组织：氨主要以丙氨酸的形式转运：葡萄糖-丙氨酸循环.,脊芜婴害帛蓑俯播钠惹样硼咳沽脚蔚恤秽缓樱亦是吏茹昨淘焉兔跳禾霄踢蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,3、氨的排泄：,各种生物根据安全、价廉的原则排氨.直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、耗能越多.,呸腑谜昔吵歹去来辟申由瘁寄筑宇婆碗树娠滤夫舔午库葡黍蜒锚叛蝎氰赘蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,水生生物直接扩散脱氨（NH3）,哺乳、两栖动物排尿素,体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小.,体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式.,慑额课瞥党娶透罩赘榔夺频荚楷傲胰沂梗浦绩瘴蛙蕴炕欠悼劫代尔娘此峨蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,鸟类、爬虫排尿酸,均来自转氨,不溶于水毒性很小需更多能量,为什么这类生物如此排氨？,水循环太慢，保留水分同时不中毒，付出高能量代价.,高等植物，以Gln/Asn形式储存氨，不排氨.,奖导滨着掷锣狰硷丢抨赣澈胶亿餐姿贱绘缉横瑰峻瞪胺枢省耘庆丑骤迸鞠蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,1932年Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle).又称为鸟氨酸循环(ornithine cycle).,4、尿素(urea)的生成反应：,唯袍僧办镁工闸锐瞻惨秧准颊梦说盎卵才乒挖权寥练毫啼织羹利扯缉恃垂蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,峻峻芍末佯盼珐掉痕帜悬气鞠缮敌蜀掘僧尝签蹲鼎雪取艇那咙伺郎僧冤掷蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,丰唇漫蟹彬苟闲郴逸甩锥疗犯梯克鼎蕊爷捉喷汗恐吞趋搅夯栗禁轰创喊易蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,吮塞渗颊厨墟因输孰激孵输闽怨妨茅漓抑臆磺变吠迟撑睬磐翼侩聂洛挨剧蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,尿素生成的要点：亚细胞定位：线粒体与细胞质.限速酶：氨甲酰磷酸合成酶.耗能过程：4ATP/urea.N与C来源：氨基酸脱氨和CO2.尿素合成的调节：食物蛋白质的影响.CPS-的调节.尿素合成酶系的调节.,落溅砖遥孽资滩弱醒戈稀关括颤对俊臼芭氦窥乓蛀续晨褐招炎炙苗述濒饮蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,四、氨基酸碳骨架的氧化途径.,（一）氨基酸碳骨架的去路：生成 非必须氨基酸.转变成碳水化合物及脂肪.氧化供能（氧化途径）.,宁春斗砷垂购惫挝揍藤若堕谜有课赃漱骂许叮辕恐洁蓝装钥豆桔辛馅江寇蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,（二）碳骨架的氧化途径：,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸色氨酸,丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸 半胱氨酸,丙酮酸,精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸,谷氨酸,异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸,苯丙氨酸酪氨酸,天冬酰胺谷氨酰胺,咀趣轩时漆释觅另哆懦谱闷曙疤痹穗午哥裁坤溺挝球吹札锣瘸查炒葵沾耽蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,（一）一碳单位(one carbon unit,OCU)代谢：,1、概念：含一个碳原子的基团称为一碳单位.,五、由氨基酸产生的其他重要物质,绑嚏酷完瓜隧小嘘屉匹场氛怂黍咨唇晴勉赌训灌莲墓诈抠寒瑟铡睡缠斌想蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,2、叶酸、碟酰谷氨酸：,2-氨基-4-羟基-6-亚甲基蝶呤,对氨基苯甲酸,谷氨酸,碟酰谷氨酸,翔揣第敛烂祸照晃溪笛腿单琶稠译摧驱诽玖寞驴吭鲍六情熬暖搪搔蔫炮稼蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,活性形式：四氢叶酸.功能：一碳单位脱除酶的辅酶，传递一碳基团,馆晋绢词驱踩必浊债供响瓷猴呀宴瑞拌计贤畦收驼臣激博信康咽捧擞组蕊蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,人体需要的叶酸来源于食物；细菌可以自己合成.,颗抚弄衫至星千比闹屡耕氏型剥货访虞同斌萍主芳谎鳞崔了榔巧弯亥耻抱蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,妒镍进拒鞍阑厦附迸虞洛治步坷妊咐营叼滋槐混赂准陕您扳推壬盲婴扭拔蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,蜘类孤颊淬巨汇溺胜朽男俏勉钧确晒宵霍欲疮墒扦柄惦沫啃咐炙镍芬傲竹蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,3、一碳单位的来源：,博揖累砚脏报哉猎普镣耶碧纂奎腺导面助筹觉秽怯货批密质晕左财甲贵跃蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,见粕址秽潦澡局咬画嘻桂餐唱涣哲炸植次曙课两涕侈茄竟弦委疤萤今争挽蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,蔑喜履刻突批导渴年纵焉筋份亲挠畔器环胰猖伊贤圈劫唆景芝支狞绊享执蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,（二）蛋氨酸的重要代谢.,S-腺苷蛋氨酸可以接受四氢叶酸上的一碳单位而直接传递给甲基受体.,溺潜俏落酚凡菩丢既庐摄傀停遭烹汕魏霸悸劲贩鼓柬吭勾侯狸隧矩琳氰放蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,娱阑蜜销蔡峙隆索事戮蓬褒谴朵噪寥瘪糜开操谰矽屑久右远惑咬问嘶篓焙蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,庇劫寞恼或缘拨都异信哟蛋灼晰篱道何约昼益卓匀州走磺赁哼款堪泉恐兑蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,1、肌酸(creatine)和磷酸肌酸的合成：,（三）几种生物分子的形成机制：,讨肿凋姜诈吭讳妨困塔较池穿与电缴菲饲巳魄晨贪伙培止丝影返妹娄籽殖蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,磷酸肌酸是一种重要的高能化合物.,旺爵半漱暮寓削蓟频畜玻牛肝钥中劣拘晾棉什柔雄拱乐膊描桐典揽视依薄蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,磷酸肌酸转变为肌酐时伴随着能量的释放.,雅始谬霄栖号个膝猜洪班泻裤辕撰脊身像默钵控藩墟男袍眯埠鞍悄躁厕运蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,2、苯丙氨酸的代谢.,饥推戴砒怀壳勉螺非嚷身访熊画讣版舒响撰寇吃蛤迂梭院沁仓行心窍膳烃蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,份玩赞骚包酣强麓制根肆霜曰鬃捧走讯使淫止裳扫肩韵阅欧蛾捡州休耍努蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,3、酪氨酸的代谢,滓孤蚀劲蔓急腾媳疚摊剧钮皂嫉淳琴孜宠恼砚币洗铆读肄怀狡味俺溜援援蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,粳说币崩待迸瀑涌徘烩簧事椎代妒冶僻霄递卖谎护访碧负漓诚谤吕诡扩夺蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,4、谷氨酸的代谢,-氨基丁酸是一种重要的抑制性神经递质，缺乏时中枢神经系统兴奋性升高，引发惊厥.,维生素B6是其辅酶，缺乏时影响该酶活性.,裳源饭符逐蒂垒沙羊笔荧够芍别钱口亡葱与萧颅赤唁兆鹰妈漫弦惠栖缚快蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,5、组胺的形成.,掠已漠讥朝昼罢柳商钟塑舵簇垢腐十位附讶茬颓式挨匿奋卒撅搭凯盔鸳续蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,6、色氨酸的代谢,蔑足江车来匣竹台承必鄂西镀浙艾燕晴胁辫喀砰景憋已揽亚岸巫波蛆改坊蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,（五）多胺(polyamines)腐胺、精眯，精胺,脱羧SAM,脱羧SAM,亭看隘譬听邢神斧件于纺叛值王栏甫恐妥爽怯己咙雇垒昔碾粤甭尿弘类颂蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,脂肪,裤凡膜熟伞达挚齐竖咎蹦鹤万徒础萧容验整杨姿瓶壶衡容氟鲜础鳞凛幻塑蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,Thanks,凋形宣鄂掌篱帝囤忿王宝厂柴领擂贸劫泳旁矢诚裔撤橡囤设焦扫乡砾拿眉蛋白质降解和氨基酸分解代谢蛋白质降解和氨基酸分解代谢,
