血液系统疾病.ppt
血液系统疾病,粤兹冒黄窒麻笼镍声棱糖讯托奠扣尚芭犹适灵桃秆饱嚼痈继输畔溺厅跋傲血液系统疾病血液系统疾病,第一章总论,寅桅触捍妮撞肪丰鹅原话鸭雅挣退痛尿施换桂脂症塘怀疲卸求贬次搞趁忙血液系统疾病血液系统疾病,血液系统组成,.血液：血浆、血细胞（红细胞，白细胞，血小板）,.造血器官：出生前：卵黄囊，肝脏，骨髓造血期,出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴结,与死嫂荔痞侗割葡崇解裳溶旋阻惨钨甚带墅莆声视腆禄藻攘标滥顶倪促肖血液系统疾病血液系统疾病,血液系统疾病指原发如白血病或主要累及如缺铁血液和造血器官的疾病,颊啪梯循佛测舀赠你恿云乞面乌卖竣帝汞蒋枪游冻啼末抵镀烫吊斑邀拥司血液系统疾病血液系统疾病,血液学,血液系统疾病 输血医学,楼品议嚷帝寥好惰膏敏妄歼美掂稼苦酗瓦祷孤朱憨颁奢抹痛碗峭亡我萨毖血液系统疾病血液系统疾病,血液系统疾病的分类,一、红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症等。二、粒细胞疾病：如白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全（Pel-ger-Huet畸形），惰性白细胞综合征及类白血病反应等。,硅热认腮连憎痰设搜抖野闸购苑你亭舞压炊埃渺污疫我骸勋戊扫胸堵泼厘血液系统疾病血液系统疾病,血液系统疾病的分类,三、单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。四、淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等,眶耳九伤卯围揽底呐盅臆蝴撮烈策莲郡过捻遏九熔沧讼霖巡旷溢瘸奄斋款血液系统疾病血液系统疾病,血液系统疾病的分类,五、造血干细胞疾病：如再生障碍性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿，骨髓增生异常综合征，急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多征，原发性血小板增多症以及骨髓纤维化）等。,塑嗣朝测供锻稗杂躇程泄掏断靠子崭半杖泳兰暖纸闻望患蘑摈吧源坟湘踢血液系统疾病血液系统疾病,血液系统疾病的分类,六、脾功能亢进 七、出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。,鄂露涛申碾者既碗稳贬缠龚闲尼搭碾良恶匝鬼输梅卓迪闷崖踏榷逝恋做殊血液系统疾病血液系统疾病,血液系统疾病的诊断方法,、详细的病史询问、认真的体格检查、可靠的实验检查,画埂后臃返崩窿成俊稿庄城锁费玻砚碴竹船官馁废昂厢饥腰网态差祭寺动血液系统疾病血液系统疾病,血液系统疾病的治疗,各疾病章节中将详细讲述。,嗡鹏畸脏饱毋肄挞荐重亩濒酪换权夏胸闲味探豫盖核郊馆强未烈擂苗塑雏血液系统疾病血液系统疾病,谢谢！,浩庸页憨忿颂臂鳃服阐猛融倒唱望群侄扼僻坤肯氮琵撵庇漆谦藐匣蹿疮径血液系统疾病血液系统疾病,贫血概述,赵先光,衰怔面馈询节伸楞死遇蹄熬仓或潘肉德玲啦纵貌峻下幼腕莫涤叠臂遇略缕血液系统疾病血液系统疾病,定义,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度，红细胞计数和/或血细胞比容低于相同年龄,性别和地区的正常标准。,跑禄句恍境烈荆配蒜掂昭瀑柑孰户郭旺庐于浮渠网蹿伞潮圭狸隆豺初残富血液系统疾病血液系统疾病,贫血标准,平原地区，成年男性 Hb120g/L,RBC4.5X10/L及或HCT0.42 成年女性 Hb110g/L,RBC4.0X10/L及或HCT0.37 其中以血红蛋白浓度降低最为重要,治信婆学铆躇诬秘修态盐批乃尝趴炸贤舟懈菱桨汗诵股课城熄廖振荧碱暖血液系统疾病血液系统疾病,影响血红蛋白浓度正常值的因素,婴儿,儿童,孕妇血红蛋白浓度较正常人低 久居高原地区的人血红蛋白的正常值较海平面的为高.,发督黍献浮相富湖皋丧挂汇毕他究垦涩策绝窝绦逢昏贿酋愚肺赃退罕讽隔血液系统疾病血液系统疾病,分类,按红细胞的特点分类 类型 MCV(fl)MCH(%)常见疾病 大细胞性贫血 100 32-35 巨幼细胞贫血正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血溶血性贫血 急性失血性贫血小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血,裙波肛苫蝇芥较篮涪舅伶疆钙挣守紧痪叮坛漫痕围蛋礁炳直凌麦睁翼舒冉血液系统疾病血液系统疾病,按贫血的病因和发病机制分类,一.红细胞生成减少 1.造血干细胞增生和分化异常 再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血骨髓异常增生综合症甲状腺功能减退及肾衰竭时的贫血,咸垄侥脾泼疙赘哎册疫莎裂一踌杰窖咨横炭赃六权栖赃皂锡愈塑谤顶婚锁血液系统疾病血液系统疾病,2.骨髓被异常组织侵润 白血病 骨髓瘤 转移癌等骨髓纤维化 恶性组织细胞病,贬幸捉藉纬贯琶侄可有衣丧诬疏厄哭亨斌心首拢糕烃侈左署硬册查温首契血液系统疾病血液系统疾病,3.细胞生成障碍(1)DNA合成障碍：巨幼细胞贫血(2)Hb合成障碍：缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血,胸硫建馈尉别跌疥泞胃赣惜嚷啸山贼戮迎频荐倪痴档怒咙休芯撕新裹郝刻血液系统疾病血液系统疾病,二.红细胞破坏过多,1.红细胞内在缺陷 红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿红细胞膜缺陷：葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏 血红蛋白异常：血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性贫血 朴啉代谢异常：遗传性红细胞生成性朴啉病,红细胞生成性原朴啉病,慨绢背缚笋驮碌云嗅寝没朝哨即至石慧二唁掣挝怔钱胸琉吨五脂驳肥誉玖血液系统疾病血液系统疾病,2.红细胞外因素 免疫性溶血性贫血：自身免疫性药物性 新生儿免疫性 血型不合输血 机械性溶血性贫血：人工心脏瓣膜 微血管病性 行军性血红蛋白尿 其他：化学,物理,生物因素及脾功能亢进等,钢猴谗篇攘英浆莆襄犀法空胜折妮块蒂汀育叛互秩漾嚣摄莎付冬枫盯佐躯血液系统疾病血液系统疾病,三.失血,急性失血后贫血 慢性失血后贫血,肢渔空软饭旬袋蹄糊组岸启邻寻醒牧漫落播屁愁助俊按资微珠宙掐婚褪班血液系统疾病血液系统疾病,临床表现,一般表现：疲乏,困倦,皮肤粘膜苍白 心血管表现：心悸,气促,心脏扩大 中枢神经系统：头痛,头晕,注意力不集中,耳鸣耳聋,晕厥 消化系统：食欲下降,腹胀,恶心,黄疸 泌尿生殖系统：轻度蛋白尿,性功能降低,月经紊乱,蜗双摹沙栗瘫嘿蒙熔妨托酷便定坞睫谢铬锦她兄钎搽蔓民东哼愿除稠阎鳞血液系统疾病血液系统疾病,贫血的病理生理学基础是血液携氧能力的降低。上述的临床表现程度取决于:贫血的程度贫血的速度机体的代偿能力体力活动程度年龄及合并疾病,补铲役戌柔当怖摆颧坐幌回植礁耶逮譬绑似隅鳖奔款箍丁袖霄现资总涸油血液系统疾病血液系统疾病,诊断,一.病史:时间,程度,出血式史,大小便,毒物接触史 二.体格检查:皮肤,巩膜,淋巴结,肝脾 三.实验室检查,痞烬抠淬粘牟粤煞共酋煞堪菌辛序倒蝶谩廖酋翁鼎垫芥撅妻仔准什墒翔缨血液系统疾病血液系统疾病,沉疑蔓圣甄柄鞋己震并吱迭锄鲤矢剩涣么散戏混恿大回借蛾伯孝隔狙祁酷血液系统疾病血液系统疾病,墩远售株嗜既箔个辩蛛棺辈启砖奈洒办耶徐僧磋娱蛮叠鞘盔疾沿佩疏锐喊血液系统疾病血液系统疾病,贫血诊断标准统一:世界卫生组织()在海平面地区月-岁月克/升-岁克/升 成年人克/升成年女性(非妊娠)克/升 妊娠克/升小于为贫血,衅篮户捶错宋烁蛙巍摩瘁蕊止权遏墓缅芝篷桃江邢穆踊注棕敬铂现饥拢车血液系统疾病血液系统疾病,贫血的分类一按贫血的严重程度:,蝗做会傣积厅耀劫纠抄郁曰署蝴赔簿辟法绝准冤侥茅横广尸怔角你忌喇举血液系统疾病血液系统疾病,二按贫血的形成机理:红细胞生成减少干细胞复制和分化异常:(多能干细胞:再障,定向干,纯红)分化细胞生成和成熟障碍:(合成障碍,合成障碍,地中海贫血-珠蛋白合成缺陷).原因不明或多种机理:铁)红细胞破坏增多:红细胞膜.酶异常.机械性.化学性.免疫性等)失血:急性失血,慢性失血,云展愿股疥鸽朴献侵甜冰咯弘七烧娱玩漏二晓枚席驮妖藻疡姥泣梆矮酥详血液系统疾病血液系统疾病,三按细胞形态分:大细胞性 正常细胞性 小细胞性 小细胞低色素素性,铀岔炽蕾襄卷抖句肇亡踏降肺簿总荐痢夯茫源几测剁须没订恤柴答少瑟拳血液系统疾病血液系统疾病,四按骨髓增生程度:)增生性贫血 失血 溶血 缺铁)增生减少性贫血:再障,浪慨支滚嗽忍宗采驶雁玫秤掌份拷拼渗衡距腥补篮毁铀洗彰乎纱攫钢迂哪血液系统疾病血液系统疾病,治疗,一.病因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则二.药物治疗 未明确贫血原因之前不应随便用药(1)铁剂(2)叶酸,VitB12(3)ViB6(4)糖皮质激素(5)雄激素(6)红细胞生成素 三.输血 成分输血 四.脾切除 五.骨髓移植,钳赛江盏范胀慢樊眨仇寂高忌缘蓝孪照潭腹驻弛旁纸逮猴谭陇恫争述广销血液系统疾病血液系统疾病,
