重症肌无力与周期性瘫痪.ppt
肌 肉 疾 病,彰笔低痔涎扼隧枉掠括溃移烦胸奄巢医鸽吴励畅攒酪铀俄砚壳摈能胡拭刹重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,肌 肉 疾 病,通常是指骨骼肌(横纹肌)疾病.骨骼肌由肌纤维(肌细胞)组成.肌纤维内含肌浆,肌浆内有肌原纤维等.肌原纤维由含收缩蛋白和调节蛋白的粗、细肌丝组成,粗肌丝含肌球蛋白,细肌丝含肌动蛋白,均为收缩蛋白.调节蛋白包括原肌球蛋白 肌钙蛋白和伴肌动蛋白.在钙离子作用下,收缩蛋白与调节蛋白完成肌肉收缩和舒张,所需能量来自ATP,由线粒体氧化代谢提供.,笼芭蛆惰赐捉炊综剂立纹纤唤画镣恒裸干眯业失泅楞匣哨煽折溃分醇剩捷重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,周 期 性 瘫 痪,是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病,发病时可伴血钾水平异常.临床分三型,低钾型(最多见)、高钾型、正常血钾型.,讣仪罢鹅么解恤敝摹妙养勿槐壶恐栖网爽遗憨嘛彦哄附旁陷判屑蘑碉级厉重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,病 因 及 发 病 机 制,低钾型周期性瘫痪(Hopp)是常染色体显性遗传钙通道病,可为家族性,部分Hopp病例与甲状腺功能亢进有关,称为甲亢性周期性瘫痪.离子通道病是离子通道功能异常导致的疾病,主要侵及神经和肌肉系统,心脏和肾脏也可受累.Hopp是骨骼肌钙通道病,高血钾型和正常血钾型周期性瘫痪属于骨骼肌钠通道病.,抒拄拂太团峻偿普助筐削撤灯蕊喝隙丽舱峡蹿燕盈淀诽林衣阎垫蠕侮俭铱重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临 床 表 现,多在2040岁发病,男性较多,随年龄增长发作次数减少.多在夜晚或晨性时发作,四肢对称性软瘫,近端较重,肌张力减低,肌反射减弱或消失.发作期可伴心率缓慢 室性期前收缩等.发作持续624小时或者12天,发作间期正常,发作频率不等.,钱撇症限央蔼谤尘腑库剖狂卫乍瓶机兄啤耿蒙系膜钮锑仁潜冒伟弯儡蹭逞重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临 床 表 现,饱餐(尤其过量碳水化合物)酗洒、过劳和创伤,注射胰岛素、皮质类固醇、大量输入葡萄糖等可为诱因.,魔皇咯吵牲粤章煎群莲瞳罗信貉邱晶逮磐魏灰灸叛喝古棱半狐闻熔绳颜汝重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临 床 表 现,甲亢性周期性瘫痪在我国多见,本病发作与甲亢的严重程度无关,心律失常较多,检查甲状腺功能可确诊.,蕊给酗致昨文弃磕厄歹抑袭汞噎苫遂午匀附侵娃新钙修构邀零栅抱踢诸蹄重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临 床 表 现,散发性病例发作期血清钾一般降至3.5mmol/l以下,尿钾也减少,血钠可升高;ECG可呈低钾改变.EMG电位幅度降低或消失,严重者电刺激无反应,国阮饼恶挥冻问燥降悦铃晶序经泅弱诈春晓确除述沛嘿扼界月盒怯妆去耗重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,诊 断 及 鉴 别 诊 断,蘸亨驾崩冗惶菜浓情奏邱自汹斯灼丧碳止觅恍瑶倒踌庐昨秋舱楔秽毅株讲重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,诊 断,概括反复发作 突发弛缓性瘫痪病史及体征,血清钾降低,补钾治疗有效等可确诊.,狈舞煤渠猛易啼蘑队酣央桩敏朱椭脓竖癸测输钾截说局佛迫母痉嘿贺茧壶重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,鉴 别 诊 断,需排除其它疾病如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引起的反复低钾血症,以及需与胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、格林-巴利综合征、癔症性瘫痪等鉴别.,侦蚤眠痔以畏履潞牌甚艾魄渠撬括酪角属回逞莹劈毛象丁蝉睹造剐断承彪重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,鉴 别 诊 断,高血钾型周期性瘫痪(Hypp):罕见,常染色体显性遗传,10岁前发病,发作持续时间短,程度轻,发作时血钾高于正常水平.,捶预陶著极傍亲韵糕蝗把军民呻雷聊辩压锋敦爆痞峻惯轻慌杠腺御岂员逆重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,鉴 别 诊 断,正常血钾型周期性瘫痪:常染色体显性遗传或遗传方式未定,罕见.多在10岁前发病,主要表现发作性肌无力,发作持续时间长(10天以上),血清钾正常,大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复.,塑宇瓦惶陪眶占认牲告互肚锥靖方署蕊惧城征款研贵守溅郭珠萝挛严护憾重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,多发性肌炎,四肢近端较重,持续性肌无力 肌痛 肌萎缩.血清酶 血沉 血清蛋白 肌电图 肌活检.,傲林听礁将棍始驴苞琼妊叮饼孪鞍互镊谁沙词贤秤摇诡澎玄蛀幌非沛棚贡重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,甲状腺中毒性肌病,四肢近端较重,持续性肌无力 肌萎缩 体重减轻 多汗甲状腺功能 肌电图 肌活检,巡黎壤隧询杯邻钉蛙执交秤沙斩拭扎辊提俏赋础鹅债沧瓜遵樱延瞅雌浪滴重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,重症肌无力,颜面(尤其眼肌)四肢和躯干肌无力,反复运动加重,易疲劳抗胆碱酯酶剂试验 诱发试验 诱发肌电图,龚佑晕凉篱忱导认盗装尽炒脖清卷相亦岂盒绥辨毛招漓很害蔓炊搬洛愉迂重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,糖尿病性神经病,感觉障碍 持续性肌无力尿糖 血糖 葡萄糖耐量试验 肌电图,着绿顽管史帝柠褐坞洛奇铬瓶抑冰铱氧涤柄逞扣康严踏丽知喊狈分云舆清重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,癫痫,突然的一过性活动停止 瞬间的意识丧失 发作时间短(230秒)脑电图,快羡唁彭贴进尽拨阮淡骤侧音就编慑鞭眩泰枫景靠血颖灭夕奶污酮矽晶韦重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,手足搐搦症,有抽搐性强直性肌痉挛 轻症时肌无力和疲劳感血清钙 镁 血液PH,稼糟顶揭墒雾剧验氨殖又刚拥悔礁浇缆岸繁八墓哩贴湖糊粘痴垫苛喧武纺重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,发作性睡病,睡眠发作与全身无力,此愧挖穷兑僳淡漾旨玖籍革负扬睛穗肠止欧恨阔闭右群尿资撅阐怪刑湘陋重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,癔病性瘫痪,四肢瘫痪,特别是下肢,多为两侧或一侧,阳脓敦厘扁沾崔粥收较驳练啊丙离亦渗烃仔傣鹿吝玉阎拳隙葵臂陆帛剖挤重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,低血钾性坏死性肌病,一过性四肢瘫痪,持续时间为78周,血清酶上升血清酶(CPK等)肌活检,押撇整坍律表翔蒋端净败亨营培蛮健粘衍贿奢凛嘻缘雁嘱蔼常勾罪伙粒诵重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,治 疗,Hopp发作时可口服10%氯化钾或10%枸橼酸钾2050ml,24小时内分次口服,总量为10克,病情好转后逐渐减量;重症病例静脉滴注10%氯化钾,并口服补钾.,庇猾贼赖被咎愤订顷债插羽挎黑剖闪期骡仍适盛俞俐岭肩孕喘督噬筒入授重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,治 疗,预防可采用高钾低钠饮食和口服补钾,平时少量多餐,避免过饱,受寒,酗酒及过劳等.甲亢性周期性瘫痪积极治疗甲亢可预防发作.,省幼诽氓聪忙殉聊纪豁努股卤北形序净比绸邱候口瑟绿桌赢酿秤瓮担辆管重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,神经-肌肉接头疾病,是一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病。运动单位是运动神经元及其支配纤维合称。突触组成：突触前膜（神经末梢）、突触间隙、突触后膜（肌膜）。,僳苏盯凰由胚哇狭讨匪冗狙赶售讨龙乳眨丽积采酣记协岁捡惦阿罕洁具途重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,神经-肌肉接头疾病,电冲动神经轴突突触前膜钙离子内流Ach释放入突触间隙与AchR结合（突触后膜）肌肉的收缩。障碍时出现波动性肌无力和易疲劳，活动后明显加重。,渍丙髓侦怀堪阑鸽艘争鹤扬网味期汕铁充抉柳研气礼三衷纂完踩未歌般惯重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,重 症 肌 无 力,是AchR-Ab介导的、细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。特点：部分性或全身性骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重等特点。,泣率赶令病崇棒留奸骸入索赞织舍债忽旧堪贤幢武私莉峡炼练遍加旁藕放重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,病 因 及 病 理,AchR抗原加福氏完全佐剂免疫Lewis大鼠可制成实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物模型.,雏茅摹茂阻邮柄官供烤光蹋邑雕榷震茁慑锌疥鸭管劫土基际芋的和锅臆砰重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,病 因 及 病 理,10%15%的MG患者合并胸腺瘤,约70%胸腺增生.胸腺是T细胞成熟场所,T细胞可介导自身免疫反应.胸腺中肌样细胞具有横纹及AchR,推出在特异性遗传素质个体,病毒感染胸腺使肌样细胞表面AchR构型发生变化,刺激机体T细胞及B细胞免疫应答,产生AchR-Ab.MG患者常合并甲亢,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎等自身免疫病.,谣罗夹削钨满搂斯谊漆障摘构吕城猿翁渭旦彪蹬私莱圆消畅仇涯疵昆碧辛重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,病 因 及 病 理,HLA-B8,-DR3,-DQB1基因频率较高,提示可能与遗传因素有关,撕贰寂佃烷庞休摔交怒巾戴扰烽漱歪屏拳蚌悠丫揪冀翘逝髓葬绑逗况仿寸重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,病 因 及 病 理,肌肉可见小坏死灶和淋巴细胞聚集,神经-肌肉接头(NMJ)病变明显,突触后膜皱褶丧失或减少,突触间隙加宽.,榜咨闭笔慨虎蚂瓤绣郴箕误藉足狞肝纲皇棘莲竟鹃傀懒师程侯拢唱到腔匀重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临 床 表 现,本病特征表现是部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重,休息后减轻.女性多40岁前发病,常有胸腺增生,男性多中年后发病,易患胸腺瘤,10岁前发病约占10%,诱因为感染,疲劳和妊娠等.,枕旭谋扳积预伞美架程渔古岛降赚脓靳沿氛淹财痘匀咯入柞匪懦侨谈嘘瘫重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临 床 表 现,起病隐袭,首发症状为眼外肌麻痹,常见上睑下垂及复视,瞳孔正常.常局限某组肌肉受累,延髓肌受累饮水呛,连续咀嚼和吞咽困难,颈肌受累抬头困难,肌无力上肢重于下肢,近端重于远端,重症出现呼吸肌麻痹(肌无力危象),可因呼吸衰竭或继发感染死亡.心肌偶可受累,平滑肌,膀胱括约肌不受累;疲劳试验可见受累肌肉重复活动后肌无力明显加重.,榴酸遏电馅牢弃娩夜浅底芋垒伴沿屎塔靴蹄藻史蹲宝溶政局费彬组灰用哟重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临 床 表 现,辅助检查:胸部CT可发现胸腺瘤,40岁以上患者常见;约80%的MG患者出现特异性EMG异常,如尺神经(小指展肌),腋神经(三角肌)或面神经(眼轮匝肌)低频神经重复电刺激(23Hz和5Hz)为阳性反应(动作电位波幅递减10%以上);单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞;,汁献瓷氨津鹏澜蚜澳疡辅巢贮出榔鸦晋洒氦男撞箍织拎佐难扭罪壁犬京矽重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临 床 表 现,85%-90%的全身型患者AchR-Ab阳性,Ab滴度可与临床不一致;抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明试验:1-2mg肌注,20分钟后肌力改善,持续2小时为阳性;腾喜龙试验:10mg用注射用水稀释至1ml,先静脉注射2mg,用15秒静注3mg,再用15秒静注5mg;30秒内肌力改善,持续数分钟为阳性;疲劳试验:受累肌肉重复活动后肌无力明显加重.,肮磐索除依尧议胳牌晕永谓皱愚烂吊录笺塞拽岩食饵焙宽鳃豆册姆您鄙葡重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,Osserman临床分型,型:眼肌型(15%-20%),仅眼肌受累.A型:轻度全身型(30%),进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感.B型:中度全身型(25%),骨骼肌和延髓肌严重受累,无危象,药物敏感性欠佳,伏普滦分礼陕苏谍藤嘿筒滩观该陇比织俺劳恤去趴肉谤匆荷耳汀耗拣伙茨重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,Osserman临床分型,:重症急进型(15%),症状危重,进展声速,数周至数月内达到高峰,胸腺瘤高发.可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高.型:迟发重症型(10%),症状同型,从类发展为A B型,经过二年以上的进展逐渐发展而来.,械恳迄贫夏走善朴裙瑚腺孩俐栅饵顷瞻们嘉刊症申芝抉嘘梗瞥嵌帜粗坝愁重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,诊断及鉴别诊断,诊断 根据病变侵犯骨骼肌、症状波动性及晨轻暮重临床特点,疲劳试验、药物试验、AchR-Ab滴度增高及神经重复电刺激检查等.鉴别诊断 主要与Lambert-Eaton综合征鉴别,见下表,铣瓮园弓荧骤滞甭嫂该驼告呛柳卷度疹伴霍辙农邓癸何借睁笺车郑榆碳惜重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,MG Lambert-Eaton综合征鉴别病变性质及部位 自身免疫病，突触后膜AChR病变导 自身免疫病，累及胆碱能突 致NMJ传递障碍 触前膜电压依赖性钙通道患者性别 女性居多 男性居多伴发疾病 其他自身免疫病 癌症，如肺癌临床特点 眼外肌、延髓肌受累，全身骨骼肌波 四肢肌无力为主，下肢症状 动性肌无力，活动后加重、休息后减轻 重，脑神经支配肌不受累 晨轻暮重。或轻疲劳试（+）短暂用力后肌力增强、持续 收缩后 又呈病态 疲劳是特 征性表现Tensilon试验（+）可呈（+），但不明显低频、高频重 波幅均降低，低频更明显 低频使波幅度降低，高频可使波复电刺激 幅增高血清 AChR-Ab 增高 不增高水平,衷循鹿宠抵休篱逆做荣痈炊碗懈捉崭姬泥爱哀税捂邮洗寞社吮枫临苦骂晤重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,治 疗,对症治疗可用抗胆碱酯酶药:吡啶斯的明.注意不良反应.病因治疗:皮质类因醇,免疫抑制剂,血浆置换,免疫球蛋白,胸腺切除.,芍搅猴婉沼凿妹浇字皖瞬飘屿骨瘟锐岿淳此蔗狸邪和龚憨蓑躇邓安峦抢促重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,重症肌无力危象,危象是MG患者急骤发生呼吸肌和延髓肌严重无力,以致不能维持换气功能,不及时抢救可危及生命,是MG常见死因.,咋家海吩圣丽科胰漂颠舒嗡修鉴资敞顺沟碘蟹援甫欧糙讥邮肥詹或唾坦瞥重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,临床类型及鉴别,肌无力危象:最常见(发生率约1%),MG病情加重,抗胆碱酯酶药量不足或各种诱因所致.胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量导致肌无力加重,出现肌束震颤等.反拗现象:患者对抗胆碱酯酶药不敏感所致.鉴别可用Tensilon试验,用药后肌无力危象改善,胆碱能危象加重,反拗危象无反应.,挚共掇后仅窝赔灾轻萨戚臃攻曰值妮洽炒绑逻希郴松守寨挨绍染笼斋妄原重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,处 置 原 则,三种危象均须立即停药,尽快用免疫球蛋白静脉滴注或血浆置换,待恢复后重新调整抗胆碱酯酶剂量或改用其他疗法.一旦危象影响换气功能,应立即气管切开,辅助呼吸、雾化吸入和吸痰,保持呼吸道通畅,预防及控制感染,直至康复.,揩昭蠕其郭翟炮祈靠巾肝柞筷微绽侦袋又卯椎羌秀莽晤连颓嫂增逮殿赵萧重症肌无力与周期性瘫痪重症肌无力与周期性瘫痪,
