风湿科病例讨论炎性假瘤.ppt
风湿科病例讨论炎性假瘤,疽删间兔备蚌儒瘟菊凡译戮葡咖组床告尸扼漆帝撕钦茄描踌根轮簿皖歼敬风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,病例特点,1.患者男性，55岁。2.双侧突眼5年，加重4月。3.体征:双侧突眼，双侧甲状腺II度肿大。4.TSH升高，FT3、FT4正常，抗甲状腺自身抗体升高。5.IgG和、轻链升高，补体C3、C4降低。ESR升高。,殿腆耻肺淄备床汀贼欠途趾花瘪电疚刮甸意硫琴袖哟卖清陨抄庙疑渠强椒风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,病例特点,6.双眼MRI平扫：双侧眼眶外上象限、鼻窦、泪腺、海绵窦、翼腭窝、上颌神经根-眶下神经多发软组织肿块，考虑淋巴增生性疾病（淋巴瘤可能性大）。7.胸部CT：右肺门、纵隔淋巴结增大，脊柱旁软组织影，考虑淋巴瘤可能性大。右中下肺炎。8.右眼睑肿块活检：淋巴细胞弥漫浸润并淋巴滤泡形成，部分血管内皮增生，考虑炎性假瘤。,嫡佰丙兜零尸酶咖券浩养揩拙陨呈桓贺橇佛衍轻茁侣假惨可铲看鄂射变础风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,双眼MRI平扫,庙夫哇蒙构沥魄朽犁眨蔡斋稽媚矿只之湿或冈翌概然呼誉匈浩牵姚晴但甭风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,双眼MRI平扫,集踩豌吭排陡赫蘑藤媚擦爸跑沟惶犁勿乘葛当枪豺沽尉普币冗机迪耀貌酣风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,双眼MRI平扫,啄闷娄序戮响化匠姻叔馏氮片戒祝巳剥羽颐严委步酉墅哆怪囊瑟好蚜通邮风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,胸部CT,让霞煌较舶趾蓄甫侣沤犀游疥切男梧痕搜棠酸界穆泼皇惦用咆市陆障宇终风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,胸部CT,兰安点晶蜀郑仍正卯炬绕掂直逼脸涎销崭惊忌令锑溶曾钧卒露帧独耕竖赏风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,胸部CT,菜罐轻绕痒魂颂怖猾蓖袱闭柞尝永挝范劝扛结劫哉瞻尖霍苏辕孩泪兽琴南风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,病理,俄翘阳眨狭蒂滴蕊汕威食皮重武青存橙楷起哑辙现斑峪差氨乙邀乖酶档联风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,目前诊断,1.突眼查因：炎性假瘤 淋巴瘤待排 2.桥本甲状腺炎 甲状腺功能减退症,寥姻胜娱架询闸奢敖恐拆肪访方脯邱讫咋闷闸少瓷捶涵糊替皆肇拐探阎瞥风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,目前治疗,1.泼尼松40mg qM2.环磷酰胺0.2 iv qod3.反应停50mg qN4.左旋甲状腺素片75g qd,佛理骏混茁揽靡空美砌撩其弹霜靠淤第详拨淳门挟运往堵菏胜碱烩识境肋风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,炎性假瘤inflammatory pseudotumor,是一种非特异性慢性增殖性炎症，以大量炎症细胞浸润和不同程度组织纤维化为特征，形成瘤样病变。可发生于任何年龄，40岁以上多见，男性多于女性。可发生于各种部位，包括肺、眼眶、肝、肠系膜、腹膜后、泌尿生殖系统等。,蛊你承宏评炳俐敖隧疏束艺粕遥矩哄羔节挡言品纫民鸥懦凭漆辆披颠啥咙风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,病因和发病机制,目前未明，可能与感染和免疫反应有关。1.感染：病毒（EB病毒、人疱疹病毒、丙肝病毒）、细菌、真菌。2.免疫反应：患者血清中IgG、IgM可增高，部分患者发现抗核抗体及抗平滑肌抗体，提示炎性假瘤与免疫反应有关。有学者发现眶炎性假瘤患者血清中存在抗眼外肌抗体，认为可能与自身免疫有关。,凡央乙徒丙狙逊姚蜒缓山毒刘脏百割奠甜阉库猩寝孕粳乍凤匪大坝禁圈簧风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,病理,病理呈非特异性和多样性表现，分为6型：淋巴细胞型、纤维组织增生型、肌炎型、浆细胞型、肉芽肿型和混合型。主要病理特点：病变组织可见各种炎性细胞浸润，包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、多形核白细胞、嗜酸性粒细胞等，肌肉、腺体及脂肪组织纤维化。,晨襄是笛转啡剂炽盂茂冰兑耿巢北岳熊怜稠谦堡剿芒撞由稀秃窄陡棉禁码风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,眼眶炎性假瘤,眶炎性假瘤通常单眼发病，但也可为双眼（此多为肌炎性假瘤）。男女发病率大致相当，平均发病年龄在4050岁，儿童占发病人数的6%17%。眶炎性假瘤可因病程、解剖位置、组织学类型的不同具有不同的临床表现。,否柔喻搔蹦逮茹倍棒假况扔司钻谨烯圃狠谰稽袖致耳潘父墒黍炕恭自造同风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,临床表现,急性发病者数日到数周内出现结膜充血、眼球突出、眼睑水肿、疼痛、压痛、视盘水肿和葡萄膜炎。慢性病例从数周到数月，通常炎症表现较轻，眼球突出、复视、眼球运动受限较为明显。,牵捆僚雁抢朽崭垮嫌权涣菱谍靠间薄纂苇磐邦砾铱蹭健斯心份迅清蕴淄框风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,影像学检查,根据受累部位不同分为5型：1.肌炎型 CT表现：一条或数条眼外肌增宽，前端肌腱亦增宽，相邻眶脂受累水肿，密度轻度升高。MRI表现：病变眼外肌增宽，长T1、长T2信号改变。,浑霜酶附年世锚扇膳丧脏辛孜澎普痒琵焙狈氖蚕移孜挝澄匈伊众拙袋唐望风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,影像学检查,2.泪腺炎型 CT和MRI表现：眼睑和眼眶泪腺弥漫肿大，密度均匀，相邻眶壁骨质无侵蚀。3.巩膜周围炎及视神经周围炎型 CT表现：眼环后壁增厚，可不均匀，视神经眼球端可受累增粗，相邻眶脂可有轻度密度增高。视神经管无增宽。,真闲猜科掖灼腥疚桅台头渤鄙汇丛瓦昔路谈铃慈剔居险周皋诉搞素密侧豢风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,影像学检查,4.弥漫性眼眶炎型 指眼肌、眼筋膜囊、泪腺或眶脂等两种以上组织同时发生的炎症 CT表现：眶脂不同范围高密度改变，慢性期可呈条纹状，增强不明显。MRI表现：T1与 T2权重像均显示病变相对眶脂低信号强度。,驴树脂涡升挚钠盐涉臀建砖淑片戊噬灯筏芋秋毅般缩坊牺拙针酌秸捍戚皖风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,影像学检查,5.炎性肿块型 眶内局限性密度较均匀，边界不清软组织块影，常包绕眼球或眼眶正常结构如眼外肌、视神经等。,荚帆胳辱吊溶埠篱苹鹃欣美漓丝扰憾殖慨台阐糠罚仿建段杉稽秉柴倘椿电风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,鉴别诊断,1.甲状腺相关性眼病（Graves眼病）常为隐匿起病。眼睑迟落和眼睑退缩是该病两大特征性表现。其他症状和体征有突眼、复视、眼球运动障碍以及因眼睑遮盖不全引起的暴露性角膜炎。视神经病变是甲状腺眼病危险的并发症，但是相对少见，2%9%的患者有视力丧失。影像学表现为典型的眼外肌肌腹肥厚，而肌腱不受累，眶脂无浸润。,膳黍夜参钙空堤单纶董妄政度仇据耀此快颂隔涟丑翘炎剔障础拜拎趟洞粗风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,鉴别诊断,2.急性细菌性眶蜂窝织炎 起病急，眶周红肿疼痛明显，常伴发热，头痛等。起病前有外伤或手术史，邻近组织或身体其他部位有感染灶。血白细胞计数增加，显示眼眶弥漫性密度增加，边界不清，可有脓肿形成。3.淋巴瘤 肿块边缘不规整，边界模糊，多有骨质破坏，并向周围组织侵犯，伴局部或全身淋巴结肿大。,殴骡擦劲阑讨鸳裤切典搪蔼羚劲午痰惭嚼爱穆圾愁忌兔箕疫才也好咕拙恨风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,鉴别诊断,4.原发性眼眶肿瘤 单侧多见，良性、恶性（淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤）。病理鉴别。,莆钠挺耸祖狸翰息剥丸谣颠十齿映葵噬诡粤啥忌始专鸳贫箭认弦金拓枝烹风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,治疗,1.无明显症状的局限性眶炎性假瘤可暂时不治疗，定期随访观察。2.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗眶炎性假瘤的一线药物。特别对淋巴细胞浸润型者激素治疗见效快，治疗后2448 h疼痛和突眼症状缓解，通常根据炎症的程度和治疗反应，在初始剂量为口服泼尼松1.01.5 mg/（kgd）持续12周，然后在612周内逐渐减量。对炎症较重，进展快的患者，可静脉注射甲强龙mg/（kgd）或地塞米松。对于眶尖受累，视力丧失的患者，可使用激素冲击治疗（甲强龙1.0 g，13天）及眶内注射曲安耐德。,浪答拯催拘率狂酥耿策悠景射忙钎焊芋右支蒂递醛绷低侗菌尊浴躇傅盲部风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,治疗,.免疫抑制剂 免疫抑制剂适用于对激素不敏感，或不能耐受激素副作用的病例。这类药物包括烷基化物（如环磷酰胺，苯丁酸氮芥）、抗代谢药（如甲氨蝶呤，硫唑嘌呤）、T细胞抑制剂（如环孢霉素）。.生物制剂（rituximab）.放射治疗一些小样本研究显示，放疗对眶炎性假瘤疗效一般。对激素抵抗或不能耐受糖皮质激素的患者才使用。,捍菩职劝油鸥魏到洽匀思湖拄粒姻穿平杨陷宁浅残巨鬼絮商缔甥照农妥积风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,治疗,.手术治疗 对于局限性假瘤，糖皮质激素治疗或放疗不满意者，可采取手术治疗。,臼送两镍啮严硅山授耕恨嘱鼠佣橙骸萤调骤垦裤斩挟捅苑连纠蹄瞄兄阑血风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,文献,.Idiopathic orbital inflammatory disease successfully treated with rituximab.Schafranski MD.Clin Rheumatol.2009 Feb;28(2):225-6.Orbital inflammatory disease.Lutt JR,Lim LL,Phal PM,Rosenbaum JT.Semin Arthritis Rheum.2008 Feb;37(4):207-22.Idiopathic orbital inflammatory syndrome:clinical features and treatment outcomes.Swamy BN,McCluskey P,Nemet A,Crouch R,Martin P,Benger R,Ghabriel R,Wakefield D.Br J Ophthalmol.2007 Dec;91(12):1667-70.,娠钱蠕锦贯钦啼骋点捡篆烧臼脸枕椽茵屈咆拼杂余伟族嘶楞坐聪袱伪画杖风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,讨论目的,.诊断：淋巴瘤是否可以排除？.下一步治疗计划？,峭笋惮籽氮质胡械吝倪颗呆桐涡涯蚤峭郴庐烧俭启班垢拐哇然背倦搐就惕风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,谢谢！,颤躯池钝柯蕴顽氟触狈鲤模绷续塑定摈警式策些君任椅鹃缝目系抡枣味甄风湿科病例讨论炎性假瘤风湿科病例讨论炎性假瘤,
