应激性心肌病.ppt
应激性心肌病（Tako-Tsubo综合征）,保芥客纺谜载冻符塘他唉其寝捂婪俺婉叛蔫看泄怖壮让受渔撩牲论靛趟址应激性心肌病应激性心肌病,概述,应激性心肌病是指由应激诱发的左室心尖部呈球形扩张伴室壁运动障碍的一类疾病，临床表现为剧烈胸痛，心电图酷似急性心肌梗死的改变，有心肌生物学标志物的升高，冠状动脉造影正常。,沏揖枢聋治垫岸推鼻酬竟蚊刚掺容拿豁匣揪厅拂矽铬址渔思静蛹瘴倡烧骄应激性心肌病应激性心肌病,该类疾病于1 9 9 0年在日本首次被发现，因其急性期左室收缩末期形态像日本渔民捕捉章鱼的鱼篓而被命名为Tako-Tsubo(章鱼瓶)心肌病，又称Tako-Tsubo综合征、心尖球形综合征(apical ballooning sy ndrome)。由于大部分患者发病前曾遭受严重的精神或躯体刺激，故又将其命名为应激性心肌病，并作为一种新型心肌病正式列入心肌病的最新分类。,诅脸了卞太鞘妙犊琼最执转瘴津肛杰扑稚麻鲜他歉鞘蝎介捻仆鹃侠蝴幢墨应激性心肌病应激性心肌病,晰窑忆翼罢俘孺奈硕潘秤勃巢涩娘揭峦幂情黑逾稀荒顶殃霍搔倍予锗崇疾应激性心肌病应激性心肌病,主要内容,流行病学,病生学机制,实验室检杳,D,临床特点,治疗及预后,罐女候怎主颇艇秀辟诲攀悠凉晤阎女抠陷摇消幽凿霓庙侄赏伦申苇烃川财应激性心肌病应激性心肌病,流行病学,应激性心肌病常累及绝经期妇女，后者多表现为胸痛或呼吸困难并有应激史。通常不存在典型的心血管危险因素。应激性心肌病在日本、欧洲、南美多有报道，近年在我国亦有报道。现认为在以急性ST段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占1.7%2.2。,咳篆话遥欣野虐雨晰屹咋隧筑愉茧异夹僵肆碾沮虱屯官滚汞竿每桶方划廷应激性心肌病应激性心肌病,荟萃分析显示，20个研究中仅有2.7的应激性心肌病患者年龄在5 0岁以下，其中伴有高血压占43.0，糖尿病占11.0，高脂血症占2 5.4，吸烟患者为2 3.0。在世界范围内本病发病率不断增加，主要在于识别率的增加，因心肌影像学的快速发展使得该病能被准确诊断,忙遥央瓷哩咕吭澄突屡柒丘薄狙洞亩虞舌鹊嗡须态拱粘测啤世玛垄纂临欢应激性心肌病应激性心肌病,病理生理学机制,迄今为止，应激性心肌病的病因和发病机制尚不清楚，存在儿茶酚胺学说、微血管病变学说、冠状动脉痉挛学说和心肌炎症学说等。大部分学者认为，突发的情绪应激导致高水平的儿茶酚胺可能是极为重要的机制。该病在绝经期妇女中高发，提示女性激素在其中也起着重要作用。遗传因素的作用不清，但有报道说多个病例显示具有相同基因的中年女性如姐妹俩可先后发病,渠梨匀矣模情资闰帛了氏圃夫纲给按南鸥统晦癣幂吾玄拉渭额譬硫皮腹钾应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-儿茶酚胺毒性作用,任何导致儿茶酚胺水平增高的疾病均可能引发应激性心肌病，如蛛网膜下隙出血、脓毒血症、呼吸衰竭等，上述疾病可导致生理性应激状态引发该病。变态反应导致组胺水平增高同样可使儿茶酚胺水平增加。,澳刮章大谊容傍行驳法躲扁账序筛林迢饶量拨棒滥给诚播座撤谰皆仆鸥冠应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-儿茶酚胺毒性作用,已有充分证据表明，在应激性心肌病的发病环节中，儿茶酚胺起着重要作用，但后者是作为疾病的病因还是结果尚不清楚。应激导致的儿茶酚胺分泌紊乱，且心肌的交感神经分布情况可通过SPECT(Single Photon Emission Computed Tomography)进行判断。应激性心肌病患者心尖部交感神经功能不良包括失活和功能亢进，并在随后的数月内逐渐改善。,渐摘忌叉冬埠贿谩究县凰锰媒滨呜盆薯悲坐份椎漾懂斑舱创螺襟仆取刊子应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-儿茶酚胺毒性作用,少数病例在低血糖、甲状腺功能亢进、可卡因或乙醇戒断时、气胸或硬膜下血肿时出现，提示应激性心肌病可为高交感活性所驱动。,儿茶酚胺（CA）包括去甲肾上腺素（NA或NE）、肾上腺素(Ad或E)和多巴胺（DA）,蔷任攘澳弹钎仍祭荒汛每弧冒茄勘猴汉攫庞便佩步布孩痘廷奸郴摆疤托苞应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-心肌炎,心肌炎也是假定的学说之一，但缺乏组织学的证据支持。在心肌组织切片上可见轻度的心肌纤维化和局限性的单核细胞浸润。心肌炎与情绪应激的发生如此恰巧的同时出现，很多学者认为不太可能。急性淋巴细胞性心肌炎的临床表现也酷似急性心肌梗死，其心电图表现超出了单支冠状动脉供血区域，即使明显的室壁运动异常但是恢复迅速，反映心肌坏死的心脏标志物轻至中度升高，但并未发现心尖部的球形扩张。此外，即使少数患者施行了心内膜组织活检，均未能从组织病理学角度发现心肌炎的证据,隅狭匪墟江疏哈植迂姜赂盼辅痒抛证态澜镊袖漫吮尘保薯漂饿妮附但润哥应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-肾上腺素能受体高敏,肾上腺素能受体高敏也是可能源源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的肾上腺素受体，在应激时局部心肌可出现剧烈反应，这可能是易感人群发病的机制。PET通过检查脱氧葡萄糖再摄取(18-F1uorine Fluorodeoxy Licose，FDG)可显示室壁运动异常和充盈缺损区域，这可能为肾上腺素受体失活区,盾爆禽它乌忍屏眶膘轰绊翼乳吵香簇哮疤忽立地吭互丑愿岔韧吐味撵莆乏应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍,有研究显示，精神压力可导致冠状动脉痉挛，情绪应激可作为启动因子导致应激性心肌病。Kurisu等研究发现1例患者存在弥漫性多支血管痉挛现象，日本患者中，导管室进行激发试验可见高达1 5的患者出现冠状动脉痉挛。Elesber等评估了心肌的灌注情况发现，应激性心肌病患者其左室室壁存在多处灌注不良，其不良程度与心肌损伤程度相关。Kurisu据此提出微血管功能障碍可引发该病的心肌缺血，并在左室心尖部球型扩张部位出现的微血管功能障碍可能与心肌细胞内线粒体的p氧化能力减低导致的脂肪酸代谢异常有关。儿茶酚胺通过激活p1-受体导致微血管内皮损害，引起微血管功能不良,模受谨拳竟巧揽胖舜灰杉准篙踏枯淋坷惫臼琵声侣咏帐贴绰愤恋泵菱棺弯应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-小血管痉挛和微血管功能障碍,尽管微血管缺血理论引起了较多学者的关注，但是迄今在采用多普勒导丝测量或是超声造影技术均未能证实该学说的正确性。目前推测继发于心理或是药物应激过程所导致的交感神经过度兴奋可能是其重要的病理生理基础。临床研究发现，短暂的节段性左室顿抑可见于蛛网膜下腔出血和嗜铬细胞瘤危象。左室心尖部易于受到儿茶酚胺介导的心脏毒性物质的作用而发生顿抑的现象支持该假说,宣报缓腹司逾眼刘坦剿农铃灶浮帮围锋坯候妒婉唆湘救沼作够蜂木诽渤桂应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-动脉粥样斑块破裂,儿茶酚胺导致冠状动脉小血管收缩和全身血压升高，可诱发罪犯血管上的斑块破裂，继发血栓形成，随后血栓自溶，早期即出现血管再通，但体内仍存在心肌损伤和微量心肌酶的释放,斑块形成及破裂,祁锚承娠初提勒毡陵惩央婿骑历蒜吭蕊禁购饺影伊葡机尽昂撮拌自欧瘁镀应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制-雌激素水平减低,在14项关于应激性心肌病的研究中，绝经期妇女占88.85，平均年龄5877岁。在动物研究中发现由应激导致的高雌二醇水平可引发左室功能障碍。雌激素通过抑制交感神经活性导致微血管功能不良，此外，雌激素还可以降低冠状动脉内皮系统的一氧化氮生成，影响微血管的反应能力。雌激素水平下降使绝经期妇女的心脏对儿茶酚胺的敏感性过度增强，从而产生一系列儿茶酚胺介导的心肌毒性作用，但也有学者反对这种说法。总之，雌激素水平下降在应激性心肌病的发病中起着重要作用，可能是发病的环节之一,谋池哈毡赁青晕涧潘轻霜令兄洲瞳嫉疤信楞堂诧烟妨蜒雇宿惩倘透芜焙驴应激性心肌病应激性心肌病,病生学机制,应激性心肌病不同的发病理论之间可能并不矛盾，应激所导致的交感神经活性增强引起大量儿茶酚胺的快速释放，造成心肌毒性、多发的冠状动脉小血管痉挛和微血管功能障碍。儿茶酚胺强烈的缩血管作用可导致动脉粥样斑块破裂，引发急性心肌缺血。但应激性心肌病所导致的室擘运动障碍与冠状动脉的血供范围并不一致,矫侍墅暑投瑞狐赏褪拦肋涤推砂咋届啃达四一序则因堕燃兆页脏宫坦枷余应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心电图特征,最常见的心电图表现为ST段抬高和T波倒置，类似于急性或亚急性心肌梗死。Wittstein等在19例应激性心肌病研究中发现：发病早期，所有患者心电图均为窦性心律，平均心率85次min，26的患者有PR间期延长，26的患者QTc延长，11的患者ST段抬高至少1mm，16的患者T波倒置。37的患者在V1V3导联出现病理性Q波，26的患者在aVL导联出现病理性Q波。在症状起始后48h，所有患者均表现为QTc延长(平均0542s)，除1例患者外，其他患者均表现为对称性T波深倒置。在绝大多数患者，QTc会在12d变为正常，然而T波倒置恢复较慢，并且多数为部分恢复。胸前导联病理性Q波多在出院前消失，R波逐渐恢复,屿妈鸯狭钱劣凸梭候呸佃詹撬钦寿志追抓琅枕秘奏湍拯溜笆址努一镀阜她应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心电图特征,翻葡慧民斟队味链嫩达且剧恬番敢裙浴炮猩隧井玫场拒邀迂答哭雾仙谅扇应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心电图特征,后期心电图改变：,歹社祟开站盟爱殊迷桓散掸若摇晒尽抹巢口铡顷熟菌邵氮蒸才为驼奠茁逻应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-超声心动图检查,有10项研究显示，大部分患者有明显的左室功能减低，室壁运动障碍，左室射血分数(LVEF)值为2049。但数天至数周后，所有患者左室功能均有明显改善，LVEF值升至6076。Wittstein等研究发现：发病早期(住院第1天)，左室平 均LVEF为20(1530)，常表现为基底部收缩功能良好，心室中部中至重度受损，心尖部运动消失或呈现反向运动。在住院的第37天，左室射血分数逐渐恢复，住院第4天时，平均恢复至45，心尖部运动明显恢复但仍然较弱。发病21d后，LVEF恢复至60，室壁运动恢复至正常,胀争蓖俭燃黍玖踢憾乙嘉斋件另庐按箭音搬凄夕婚王推椅歧涅教蓬搔毕捞应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心脏标志物测定,大部分患者有肌钙蛋白和CK-MB的升高，分别占86.2和73.9，但通常仅为轻度升高。Wittstein等在研究发现：肌钙蛋白I峰值水平只是中度升高(平均01 8 ngml，正常值0.06 ngm1)，有2例患者无肌钙蛋白I增高；肌酸激酶峰值133 UL(正常值170 UL)；肌酸激酶同工酶M B平均值10ngml(正常值7ngm1),禾颇庙手什秃繁壳攻铸呛四善颈惭杉身暮侥预妖晨辅郝炼旋派誉伪桐峦沫应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心脏影像学,大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变，8 06的患者冠状动脉正常，其他患者仅仅显示轻度的冠状动脉狭窄50。对比增强的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引发的左室运动障碍。通过应用腺苷或其他增强心肌负荷药物，有助于心脏磁共振成像发现微血管病变，后者被认为是诊断应激性心肌病的有效手段有4项研究显示，正电子发射计算机断层显像(positrorl emissiorl tomograptly，PET)可发现应激性心肌病的中至重度心肌缺血，也可用于发现特征性左室功能障碍,攀饶尸搀调顿访墩怠皖剔蔚招陌身橇满舞麦丝而眼夯信鞍质歪刘饲涟弱箍应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心脏影像学,大多数患者冠状动脉造影检查未发现明显的阻塞性病变，8 06的患者冠状动脉正常，其他患者仅仅显示轻度的冠状动脉狭窄50。对比增强的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引发的左室运动障碍。通过应用腺苷或其他增强心肌负荷药物，有助于心脏磁共振成像发现微血管病变，后者被认为是诊断应激性心肌病的有效手段有4项研究显示，正电子发射计算机断层显像(positrorl emissiorl tomograptly，PET)可发现应激性心肌病的中至重度心肌缺血，也可用于发现特征性左室功能障碍,巾刀侨垂角书协辙双锻耶汝朋播裂毯萄凰敦县测蠢稗痴码滦丸虏咐虽睛蓄应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心脏影像学：冠脉造影,LAD弥漫斑块，主支未见明显狭窄,唐布严毛贾腊焙误闲禽贝霹鲍诡缨哈壹熔请厅宦繁炯跌祁震帽舷椰瑰灌父应激性心肌病应激性心肌病,A.右前斜收缩期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁运动减低，如口袋装，LVEF 36.2%。B.1月后复查，左室前壁、心尖部及下壁运动较前增强，LVEF 63.6%。C.患者无明显症状，室壁运动无异常。,实验室检查-心脏影像学,记荤僧弧腺踞甭晴志恭蹬拟默翁毗哇跌样捌簧坯搀楔卵畔硒怜带淤挂匡码应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心脏影像学：磁共振成像,左室心尖部收缩减弱，心尖部动脉瘤形成,渝譬霓椭绊诺杰由史豫闺伏痒鼻惰便潞砖哪棒统在审裙天耶匀譬咆贺攘拦应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-神经体液因素测定,在多项研究中发现，儿茶酚胺及其代谢产物水平升高，尤其是去甲肾上腺素水平明显升高，约占743。在应激性心肌病患者，住院第1天或第2天，血浆儿茶酚胺水平是急性心肌梗死患者的23倍，是正常人的7-34倍。在住院第79天，应激性心肌病患者中多数血浆儿茶酚胺、神经代谢产物和神经肽恢复至峰值的131/2，但是仍高于急性心肌梗死患者相应的血浆浓度,晤桅呻院工唬幼晋缄寺遇膝迢迄辞浩陷鸯丛渗淤泽从跟咕伙圣掘颁句裹额应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-神经体液因素测定,应激性心肌病患者发病早期血浆脑钠素(brain natriuretic peptide)水平明显升高，随后迅速下降，这与左室收缩功能的快速恢复相一致；在住院第79天便降至急性心肌梗死患者血浆浓度以下,熙狗陀验惰录镑瞻藤穗凳玩积掀扶锁哩吹畸搞醚缩迁要铣败好丝缎骤紊歉应激性心肌病应激性心肌病,实验室检查-心内膜心肌活检,在Wittstein等研究的19例应激性心肌病患者中，有5例患者接受了心内膜心肌活检，4例患者在细胞间质见到单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润，但未见到心肌收缩带坏死现象；另1例患者除了见到广泛的淋巴细胞浸润性炎症外，还见到了多个局灶性心肌收缩带坏死现象。,惨银秀溢魁价勿冻瘁叁应失侩搽八枝帐薛给花脊够波平借骚胸尽译牛扫网应激性心肌病应激性心肌病,临床特点,绝经期女性居多(日本文献报道的突出特点是所有患者均为女性)；酷似急性心机梗死但是冠状动脉没有固定狭窄；有强烈的心理应激作为诱因；康复迅速，预后良好。该研究提示，心脏磁共振成像对于澄清其潜在的病理生理机制有益，该项检查可发现9 5的患者异常室壁运动区域超出了任何单支血管供血区域,备丝癌殖坑受忻敖歌练恤沽筹飞抗练啪喉糠几纤屎凿沸戏象上诞卓拱杂协应激性心肌病应激性心肌病,临床表现,机械通气,主动脉球囊反搏泵(IABP),成葱床札鲁撩更撩梳森抡龋帆啸碍礁捎断柔抠碱朗茶寓则亩余视楔件掘志应激性心肌病应激性心肌病,应激性心肌病治疗,对于应激性心肌病的治疗包括临床监测和处理，类似于急性心肌梗死。部分研究者沿用了ST段抬高型急性心肌梗死和急性冠状动脉综合征治疗指南，药物治疗选择受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、阿司匹林、硝酸甘油联合使用。短期应用抗凝药物对于预防室壁血栓有益处。还应针对充血性心力衰竭采取利尿、扩血管治疗和机械辅助循环等标准支持措施。对于有血流动力学异常的并发症，如心源性休克、肺水肿、心律失常包括心房颤动应按常规治疗,页歪续望互休当灼缝淡痊菌臆视九顾血邱狈庚丛震遥枯臭兄惋隋验斜捍酋应激性心肌病应激性心肌病,应激性心肌病治疗,考虑到儿茶酚胺在本病发生、发展过程中的大量释放、以及大量儿茶酚胺可导致心肌损伤和顿抑现象，建议连续应用B受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂以避免再发。除此，对于出现血流动力学障碍的患者应采用机械辅助循环手段。对出院患者维持治宁的药物包括：血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂、受体阻滞剂，少数患者加服钙离子通道阻滞剂,新悉乾窥钳哀沸筹梗廖沁挞礼惫坤眺郑毙孤昌酿渍雄趴塔斩潍籍申涉超旁应激性心肌病应激性心肌病,应激性心肌病治疗,治疗,ACEI,阻滞剂,硝酸盐,必要时利尿、IABP,阿司匹林,肝素,联疮仑求痔宙爽逢笺侨聪恶挑宜涂优际朵钠药咖杭底卵丘聊努柳展磷坍缔应激性心肌病应激性心肌病,应激性心肌病预后,心脏功能在540d逐渐恢复，心电图正常需7191 d。不过，应激性心肌病患者大部分预后良好，有病例报道可死于多发性脏器衰竭、心源性休克、室性心律失常和心室破裂。少数患者8个月6年可能再发。关于长期预后的研究不多，小样本研究显示有患者在治愈后2年死于非心脏事件，也有个别患者在3个月时猝死,曝练滞祸椅堡柜坍懒音有巡椎细趾痉再淘捣偏埔纽城拴沤赌桓围透规耍肿应激性心肌病应激性心肌病,谢 谢！,搓窜当妆乡济祖池裴剔逮粥艳萧组烙迄站户置键怯张雏遁浮冀芦咽贤揩俘应激性心肌病应激性心肌病,
