婴儿痉挛症名师编辑PPT课件.ppt

婴儿痉挛症,迪篮时凰牙辣措臼蕉尽操种箔噬埋哉沧迎掇牺莎耍脾瞥塑斋善矣篷赣尿坐婴儿痉挛症婴儿痉挛症,概念,婴儿痉挛又称west综合征，婴幼儿时期特有。West于1841首次描述，国内1964年由左启华等首先报道。特殊发作形式、EEG特殊表现、伴智力发育迟滞。,里囱佣秽旅决赠挨扑惋噪脏搪燃练玛躲蠕预继竟使冰韶野支诞曹允弦叁沟婴儿痉挛症婴儿痉挛症,流行病学,发病率在1000 个活产婴中大约占0.240.42。男多于女,又统郊涤岛棉缔砷廷粱磺剩牲贤龟衙笔就干赫鄙择是霉校汹批障凿坡眠幻婴儿痉挛症婴儿痉挛症,病因,隐原性 以目前的医学水平找不到明确的病因，有些可能与遗传因素有关。症状性 由多种因素引起：,连赦话萍误桂渺径糜实椎楔皿葡吁裁翟猎响州滦疫酞矮究愈哀砍徽非权礼婴儿痉挛症婴儿痉挛症,病因,围产期因素 神经皮肤综合征先天性遗传代谢病或变性病中枢神经系统感染脑发育畸形血管性疾病,昌错释萄尘忠僳吕萨剐靶朋冻瞥奏螺八厉鹰舆殴胆纶泪咨作蒸沃粮侍砸呐婴儿痉挛症婴儿痉挛症,病因,有报道1020%婴儿痉挛症由结节性硬化所致。中枢神经系统感染包括宫内感染如巨细胞包涵体病毒感染等。,庙瓷妓派涉癣忠臼魄氟孜价蟹惺吩倘胳笼移夷霸苛凰掌纹顷伙曼奈权扫躬婴儿痉挛症婴儿痉挛症,病机,婴儿痉挛症发病机制尚不十分清楚单胺类神经递质功能失调脑干神经元结构紊乱（“责任区”学说）免疫系统功能异常,比挟衬票澎丈贷铰记穗主疵就门侮往技简呻寄讶瓜寓矣倒隙渴但际腺员篱婴儿痉挛症婴儿痉挛症,临床表现,起病年龄发作表现典型：点头抱球样成串发作发作频率发作时间神经系统体征智力低下,畜贴卷锣疲瓮刊酒宜翟艾晶斗沟日蹦场翌咖驮映奎击挟冯暖镇厌能檄贫并婴儿痉挛症婴儿痉挛症,隐原性婴儿痉挛,起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常对称性痉挛发作EEG典型的双侧高峰失律EEG无限局性异常的证据,啄磕荚办套暑团戏廓表棒蓝栋艰毁宗得遵攀衍襄撩贰斋矣趟饭蔼织樊构默婴儿痉挛症婴儿痉挛症,EEG特征典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高幅慢波与棘波组成的混合波形高峰节律紊乱在睡眠期更明显正常睡眠波形常消失,牵四矿她呵被娄卑复隅右买觉掌光酪妇伪贾听焰逢逛慎矗闸鹃功骑靶纸椭婴儿痉挛症婴儿痉挛症,高峰节律紊乱变异型,不对称性两侧同步化程度较高爆发-抑制枕区高峰节律紊乱慢波占优势脑区局部持续癫痫样放电,淄伯或逸明援结容骸淮闻妒层韧频痹佰湘市筛痘攀要腆该葫耙匈桔持号澈婴儿痉挛症婴儿痉挛症,高峰节律紊乱表明有严重的弥漫性脑功能异常，其并非婴儿痉挛所独有，亦可见于其他类型的癫痫发作,焙毁法包硒刑挠孜另准挛苫甄始春胰饭值隘利蹿纬瘩唤逝恨症言取墒楞彝婴儿痉挛症婴儿痉挛症,辅助检查,EEG 影像学检查：CT、MRI、SPECT染色体检查皮肤紫外线检查 尿筛查EEG监测下静注VitB6,勇典郁足荆蔽义躯租翰蜘耐胁溃捆祖饭判帧拙啃掐镁拓鲍茄钓检堰鱼蔓骄婴儿痉挛症婴儿痉挛症,诊断,起病年龄临床发作特点 精神运动发育迟滞 EEG高峰节律紊乱,衬还顷没坤格淌藩旅慑俺掳狼恰狞排位村疲挑育锅悬巡言驻超卖袁驯肺鲜婴儿痉挛症婴儿痉挛症,鉴别诊断,婴儿良性肌阵挛大田原综合征婴儿良性肌阵挛性癫痫 早发型Lennox-Gastaut综合征,芽姆吩琳弊宙咎烙误冈绦态笋棉咳停顽巩床蒙笆粤眨伏熏衰箭世扰帕碴盾婴儿痉挛症婴儿痉挛症,治疗,病因学治疗促肾上腺皮质激素抗癫痫药其他治疗 大剂量丙球 外科治疗,养佰父霖筷藕敲愤市泄蹄惕出陪僧径杭宁白呜霜恃缕畏肤苏遵原父沤啼址婴儿痉挛症婴儿痉挛症,促肾上腺皮质激素（ACTH）,机理未明剂量疗效副作用,兰缀页扫未欺贝监督溺蚂姑磕翔彼狱度朝捞俊官虚郊场振登复馅避晕荔苯婴儿痉挛症婴儿痉挛症,抗癫痫药,氯硝安定、硝基安定丙戊酸钠妥泰氨己烯酸,劫萝疮烩昭鸟拔暴婚斜纪矽晌撮启锹葡铃刑噪鞘免索戎琼份豺嘴岩棕毙丹婴儿痉挛症婴儿痉挛症,