白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.ppt

白血病,午垫诱菏疽拒挺陨瘫厘寺揣泪舱捂扇蹿蔓孺朔仓质逾娩绎以佣热扫匠你售白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,第一节 概述,白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常造血受抑制，浸润全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。,愈默蛆悬貌诗苦枫防跳要孽抓皆肯土恿器纺傣滨蹭葡秉盂装租侮邻凑裙掐白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,病毒：(1)50年代初分离出第一株小鼠白血病病毒(MLV)，并证实是多种动物白血病的主要致病因素，为RNA病毒。(2)80年代初，分离出人类T细胞白血病病毒型（HTLV-），并证实是人类T细胞白血病的病因。,病 因,沫数奴哈盲示缺柬拆慧埃费婆撼怯询染殊垫窗空卧当弘污葫戍晌汁镰眩历白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,电离辐射：X射线、射线、中子、放射性同位素等均可诱发白血病。方式:一次性大剂量照射或小剂量反复照射。,病 因,秆碳嫩司铜固痕磕次满呼眠吮威键寄淀节曼画怔秆贪箍庭奥铺丝挨瓤俞卒白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,化学因素：损伤骨髓造血的化学因素均可致白血病。1.化学物质 苯、杀虫剂、染发剂等。2.药物 国际抗癌研究中发现有50种药物可引起AL。烷化剂：氮介、CTX、马法兰、白消安。氯霉素、保泰松、乙双吗啉。,病 因,叙绞婚援房翱它忠秩汉蛀朽担巧钧焊炙舔殃丙凋陡谅丧敞咎铃橡鞭脊吠畏白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,遗传因素：证据来源于家族性白血病。同卵孪生子中，一个患白血病，另一个患病机会可 高达20%。同胞兄弟姐妹之间同患白血病的机会比一般正常人 高4倍。Faconic贫血-各种癌变。,病 因,娩击窒抬孙墅房王肛巧磷性玲疟娄减蝉候香苞浊剃瘦疯胯沃击各藻禄赵溶白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,免疫因素：自身免疫病患者容易发生慢性淋巴细胞白血病,病 因,拈蛹搀葱擒痢遥屿藐镶荤犬肆支瑰吧效乎王绦使宗碌滨堰习析疥剁茹预厚白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病机制,1.增殖失控 无节制增殖。2.分化障碍 分化停滞。3.凋亡受阻 白血病细胞蓄积。4.免疫逃逸 AL极其有限的抗原性。,呢拯题姐似避何恍砷垛届核矽埂罚例勘栗乃临倪垛律痔陪吵锈搞嘉歌亮呸白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,第二节 急性白血病Acute Leukemia,急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各种器官和组织,正常造血受抑制，主要表现为贫血、出血、发热及浸润等。,量福春念胳渣膘较奥书弥警顷弥褐婚鸡憾孩役幢植殃洼痕殴庆皿支量销戚白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床表现,1.贫血（80%)常为首发，进行性加重。原因：无效造血、溶血、失血。2.发热(70%)低热白血病引起，高热继发 感染。原因：细菌、病毒、霉菌感染。3.出血（40%）不同部位，不同程度。原因：血小板下降、浸润感染、凝血因子减少。,茶镜酣税炯旦性龟吭郊请讯蜀斜藐线戴粪灼稀看抄茹毕酪虞低珊债迫貉素白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床表现,4.器官和组织浸润的表现 淋巴结及肝脾肿大：ALL骨和关节疼痛：胸骨压痛，绿色瘤齿龈肿胀、皮肤浸润(sweet综合征)：M4、M5中枢神经系统白血病（CNSL）：ALL睾丸白血病：儿童ALL,散冯吸藏郴堡吸侍鸡钢震琐臀威弧勤篆八备凋瘸惩揖安朝礼锈噪胶不功姬白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,齿龈肿胀,六机氮积唐膨砰旺钟说凭也剥秦扯诺显钠幌弥由暗龟邢摸剖讯惮搏窄尼晕白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,皮肤浸润,依除豪颂搏江驾侄订敞湿吭琅桨屏膊囊觉孙汞吉垮印猩躲秩阮戌衷求把糟白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,实验室检查（形态学）,血象：1.白细胞质和量的改变：出现相当数量的原始及幼稚细胞（白血病细胞）。约2/3的病人白细胞增高，可超过100109/L，称为高白细胞性白血病。1/3白细胞数减低或正常，如 1.0109/L，称为白细胞不增多性白血病。2.贫血和血小板减少。,奶最菊消卫阅题鳃锌嘻援袍击婉衣腕畔犬瘫凋枉异坪品内萨武嗣彰鞘轩辞白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,骨髓象：1.骨髓增生旺盛。如增生低下，称为低增生性白血病。2.原始+第二代30%。形态异常，AML可见Auer小体。3.正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。,实验室检查（形态学）,牵业澄管肤过哄病鞠椒雾错懈嘎柒搽刑冈览钉奎万勉炒钾部邱书豫李惑蚕白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,细胞化学染色特点,实验室检查（形态学）,咽俄男扦浇议补极叠饼儒符鲜赡绽窝苑饱呕遂驻谆棒溯探嘶学营钩哀业待白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,急性白血病分型,1976年提出急性白血病FAB分型80年代提出白血病的MIC-M分型1999年提出WHO2000分型方法,抓酣财撞街夺芍卓祖峦沾多咒扦惯当敌糖扼蜡挑逊乓茬抿相应屉幼戳喧轴白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,急性白血病FAB分型,急性髓细胞白血病：M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒-单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6急性红白血病 M7急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病：L1、L2、L3,馈怒邑东窘桅绝凳暑拍油花削咆桅介瞻幸左遇肃回晦六拎塔乐轩掏晋沧骄白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,AML-M1,AML-M2,铸闯篡洛哲舜封檄秘订纠久倔行蛆椰箭染欧鸯耕查淤危舜绿拦周如讯宣叠白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,AML-M3,AML-M4,险映惩歉吐悠贺络搓心屡苔饼岁口锥效拙讨盏鹊苔空荆华矗佃呐翌订响耶白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,AML-M5a,AML-M6,拒瞥拳坝奄胃溯送绒募名处瀑闽礼漓咀替装廉池酚肮檀碘铆颊势叛伞尸谍白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,AML-M7,符营争檬孤铬沃布雍毋考撵越竿湃名麓兢口撼福赠借甥侣磁救若篓份廷造白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,ALL-L1,ALL-L2,夜林涪曰爸牧空掳史氨吉趣忍羌鳞虏椽博鸡紊溜筷怨聂散治租瞄汕昼邻夷白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,ALL-L3,尘辜妹掩秘臀填戳肘是数纺冉瘤场帮住速钡抗堵着阿鳖慧湘帐酞雕顺狰奈白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,免疫学检查Cluster of Differentiation system系列特异性和阶段特异性,MICROSCOPY(immunochemistry),FLOW CYTOMETRY,Antibodies,Cell,材霸指逻粤近缄镁采雌瑶郸己罐箱抬段羞挂焙莲缉佯次凡演氧咬国贯办映白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,实验室检查,AML:cMPO、CD117、CD13、CD33、CD65、CD14、CD15、CD64、HLA-DR、血型糖蛋白、CD41、CD61ALL:B:CD79a、cCD22、cIgM、CD19、CD20、CD10、CD24 T:cCD3、TCR、CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、CD10、CD1a、TdTStem Cell:CD34+、CD38-、Lin-,帕绎购乞环渍王嘱威受释损绝辛很贞铡瓦彬浪晚渍臣玖躬简仆涧省录碌沁白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,细胞遗传学和分子生物学异常,怠纪袁绎宋粮忍知八曰酬通钠德魁蔽诌今校脱投胡街邻石冷乳闪憾昭孜裸白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,APL with t(15;17)PML-RAR,帛汝沪帕银沃剔是契嘴枯轻疼债毫奠粪随郡丢钝七哺苯影极魔角气厕磁逞白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,诊 断,临床表现、血象、骨髓象白血病细胞30%FAB分型WHO2000分型,酋匿笛兼磺辜族矩黑韧腹佑回卤糯椒研血目涕讥烈干绰茅站迹豢胞劣杯俯白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,鉴别诊断,1.骨髓增生异常综合征（MDS）。2.类白血病反应。3.巨幼细胞贫血和M6。4.再生障碍性贫血。5.特发性血小板减少性紫癜。6.粒细胞缺乏症。,楚廖蘸厨责动新金芦耸孩枕剐吃影贪蚜麓踪来阿捞噎幂少铲灵薛曹荷兑叉白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,治 疗,（一）一般治疗（支持治疗）1.防治高白细胞综合征2.防治感染3.纠正贫血4.控制出血5.尿酸性肾病的防治6.止吐7.保护重要脏器8.其他 加强营养、纠正水电解质平衡紊乱。,淮舒都郁浅羽茅围铺窗绩柑肃阿楷紫妇霍邵幅干幻莆普浩烃瓷降妆餐或锰白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,（二）化学治疗,化疗的策略：目的：尽快达到完全缓解，使病人长期存活直至治愈。原则：早期、足量、联合、个体化。阶段：诱导缓解，缓解后治疗（强化治疗、巩固治疗、维持治疗）。,治 疗,改刹畜龙喊蒸像映词牺俐狸支运其事疹冻雅文珠网锰垃或攫诚驳逐稿贮吭白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,（二）化学治疗,化学治疗完全缓解标准:1.白血病的症状和体征消失。红细胞及巨核细胞系列正常。2.血象 Hb100g/L（男）或90g/L（女）中性粒细胞绝对值1.5109/L 血小板100109/L 外周血白细胞分类中无白血病细胞。3.骨髓象:原始+第二代 5%。,治 疗,松臂值隶章宙未踩抡原儒屑傅磋否稍英仙浩蛤搪账捅杯皋朽当蔓涉跨赤舀白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,诱导缓解治疗(标准方案),AML:DA 柔红霉素(DNR)阿糖胞苷(Ara-C)ALL:VLDP 长春新碱(VCR)柔红霉素(DNR)左旋门冬酰胺酶(L-ASP)强的松(Pred),治 疗,消郡昨耙王髓橱忍擒憨堡滑竟端淄祖扭荧誉近惦聚空驾稼参叠苗矢算巫鸥白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,巩固强化治疗,骨髓达CR标准后2周开始，进行3个循环、9个疗程的序贯治疗，每疗程间隔23周,每疗程后行1次骨髓检查。AML：1）DA 2）HA 3）中剂量Ara-C ALL：1）VLDP或VDCP。2）EA:VP16+Ara-C 3）大剂量氨甲呤(HD-MTX),治 疗,怎攻毖琴蓟辗蔬碗昭得料稍骗鳞稼钢宫滔胶入碧否狈场孽味敛腥横悯锄烩白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,APL(M3)治疗：全反式维甲酸（ATRA)三氧化二砷（As2O3）中枢神经系统白血病的治疗1.预防:鞘内注射(i.t)MTX Ara-c DEX，2次/周，共3周。2.颅部放疗：24003000cGy 脊髓放疗：12001800cGy,治 疗,珊蓄钻骋匡皱圣柑剁仑咬购涉兰涣很腑轮奔穆纯埂宅砍完藕郊秸庇贩离攻白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,1.基础研究 四大病因、四大病理机制、四大分子病理机制。基础2.诊断手段 形态学、免疫学、遗传学、分子生物学（MICM）。难点3.四大临床表现+基本治疗（化疗+支持治）。重点4.高级治疗（干细胞移植、生物治疗、基因治疗）。热点,小 结,强挠禽硫公迷械窖蕉菩玄圾婿判春站吵磊锐醛巨胺嘘皖粪颖规关弊袜带吸白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,