乳腺骨肉瘤外科诊疗.docx

乳腺骨肉瘤外科诊疗(I)流行病学特点：乳腺骨肉瘤(mammaryosteosarcoma)是一种极为罕见的骨外骨肉瘤，约占所有软组织肉瘤的L2%。乳腺骨肉瘤成分常见于化生性癌和叶状肿瘤，真正纯粹的乳腺骨肉瘤罕有发生，占乳腺肉瘤的0.15%0.25%o关于其起源，目前尚无定论，有认为其是胚胎期间间叶细胞向骨组织分化而来。还有认为是中胚叶成分残留，而后形成骨质，其中成骨成分大量增值形成。也有认为是乳腺间质的成纤维细胞在外部或内部因素刺激下骨化形成。(2)临床表现：乳腺骨肉瘤多发生于中老年妇女，中位年龄64.5岁。临床表现为逐渐增大的乳腺肿块，可伴有疼痛，质地硬，边界清，可活动，偶有乳头血性溢液或乳头凹陷，腋窝淋巴结无肿大。乳腺X线常表现为边界清楚肿块伴有局部到广泛的粗大钙化，容易与良性钙化混淆。骨外骨肉瘤在无肝内转移时血清碱性磷酸酶的升高，与具有显著成骨活性的成骨细胞有关，肿瘤切除后数周即可恢复正常。(3)病理诊断：大体观察见肿瘤质地软硬不均，可表现为边界清楚，有假包膜，也可表现为局部浸润而边界不清。切面呈灰白色或灰红色，肿块较大时常伴有出血坏死。镜下主要有呈梭形或卵圆形瘤细胞和其间多少不等的骨样基质或骨组织组成，大于1/3的病例可见软骨组织，但一般不存在其他分化组织。（4）治疗与预后：治疗以手术为主，行全乳切除，不常规清扫腋窝。放疗不敏感，化疗疗效不确切，部分报道认为年龄较少、肿瘤较大者化疗有一定效果。乳腺骨肉瘤的恶性程度较高，5年生存率38%,局部复发多见，以血性转移为主，主要转移至肺、骨和肝，较少发生淋巴结转移。成纤维细胞性骨肉瘤预后较好，肿瘤大小、有无浸润也与预后有关。