再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施.docx

再生障碍性贫血的诊断提示及治疗措施再生障碍性贫血(aplosticanemia)是由于骨髓造血功能衰竭或低下所致的一类贫血。一般分为先天性(与遗传因素有关)及后天性(又分原发性再障及继发性再障)两大类。依发病机制分为：造血干细胞受损；造血微环境缺陷；免疫性造血抑制。依病程分为急性及慢性两型。发病多3岁，慢性型较成人为少。【诊断提示】(1)有应用、接触有损骨髓造血组织的药物、化学物质或放射物质，或患过肝炎病史，部分病例原因不明。(2)临床呈进行性面色苍白、乏力、紫瘢、鼻出血等出血倾向及感染表现。一般无肝、脾、淋巴结大。(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生减低，巨核细胞明显减少)。骨髓小粒非造血细胞增多。(4)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。(5)应除外引起全血细胞减少的其他疾病。(6) 一般抗贫血治疗无效。(7)急性再生障碍性贫血(亦称重型再障-1型)：发病急，贫血进行性加剧，常伴有严重感染，内脏出血。血象：血红蛋白下降速度快，网织红细胞V0.01；绝对值15XlO9/L,白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值V0.5义10°L,血小板V20X10°/L。骨髓象：骨髓多部位增生减低，三个系统造血细胞明显减少，非造血细胞增多。(8)慢性再生障碍性贫血：发病缓慢、贫血、感染、出血较轻；血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板较急性再障高；骨髓象：三系或两系细胞减少，多部位骨髓穿刺至少一个部位增生不良;病程中若病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称为重型再障-11型。【治疗措施】1 .一般治疗尽可能查出病因，加强护理，保证营养供给，防治出血和感染。必要时予以输血维持血红蛋白至少在60gL左右(慢性再障可低些)，按需要行成分输血。对决定行骨髓移植的患儿尽量避免移植前输血。2 .急性再障的治疗(1)抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG)的应用：ATG剂量10mg(kgd),持续静脉滴注1218h,连用5doALG2040mg/(kgd),连续静滴4d至1周，与足量皮质激素合用。注意血清病、血小板减少等不良反应。(2)甲泼尼龙,剂量30mg(kgd),连续静滴3d,一般每周减半量，直至Img/(kgd)后停药。(3)环抱菌素的应用：先予1020mg/(kgd),使血浓度达500800ngml后渐减量到l5mg(kgd),维持3个月以上；或单独用58g(kgd),分2次。(4)骨髓移植：应用组织相容性一致的供者骨髓做同种异体骨髓移植。(5)胚胎肝输注的应用：输注新鲜水囊引产的胚胎肝单核细胞悬液，连续数次，对改善症状有一定疗效。3 .慢性再障的治疗(1)雄性激素：丙酸睾酮12mg(kg次)，1次/d肌注。美雄酮(大力补)0.25O.5mg(kgd),最大剂量可lmg(kgd),分次口服。司坦嗖醇(康力龙)0.10.3mg(kgd),分次口服。羟甲烯龙(复康龙)0.252mg(kgd),分次口服。上述药至少用23个月以上，长期用药注意肝功能损害等不良反应。(2)糖皮质激素：泼尼松0.5lmg/(kgd)分次口服，可减少出血倾向。(3)神经兴奋或血管扩张药：一叶荻碱8mgd肌注，1次/d,疗程不少于4个月，与司坦嗖醇合用疗效好。山葭若碱0.52mg(kgd),分2次静滴，晚睡前加服片剂0.20.8mg(kgd),连服30d,间隔7d重复应用。硝酸士的宁5d疗法：分别用Img、Img、2mg、3mg连续肌注5d,间隔2d重复应用；IOd疗法：连续肌注IOd,为Img用2d,2mg用5d,3mg用3d,间隔4d重复应用直至缓解；20d疗法：23mgd,连续肌注20d,间隔5d重复应用。(4)胎肝输注：用于慢性再障，近期疗效72.5%,远期疗效35.6%。(5)脐血输注：治疗慢性再障可以在近期内改善血象、稳定病情、减少输血。(6)脾切除：对骨髓增生接近正常，有红细胞寿命缩短证据，或内科疗法无效的较重的病例可考虑脾切除。【疗效评定】(1)基本治愈：临床症状消失，6岁，血红蛋白100gL;6岁，血红蛋白110gL,白细胞4.2X10°/L,血小板80X100/L,随诊1年以上无复发。(2)缓解：临床症状消失，血红蛋白100gL,白细胞及血小板未达以上标准，随访3个月病情稳定。(3)进步：血红蛋白30gL或增加10%以上且病情稳定，输血间歇2个月以上。(4)无效：未达明显进步标准。