慢性粒细胞白血病的诊断提示及治疗措施.docx

慢性粒细胞白血病的诊断提示及治疗措施慢性粒细胞白血病(CML)在我国较为常见，系由于多能干细胞及其定向祖细胞过度增生和分化成熟的不平衡而造成的一种粒细胞总体极度扩增的恶性血液病，属于造血干细胞克隆性疾病。临床上表现为起病缓，病程长。【诊断提示】1.慢性期(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻、脾脏肿大，胸骨下段压痛、贫血、出血和易感染。(2)血象：白细胞增高常50X10°/L,有时达500×10o/Lo部分患者有大细胞正色素性贫血。血小板往往增多。可见各阶段幼稚粒细胞，以中、晚幼粒细胞居多，原始细胞10%,嗜酸及嗜碱性粒细胞增多，有少量有核红细胞出现。(3)骨髓象：增生极度或明显活跃，红系、粒系、巨核系普遍增生，以粒系增生最明显，粒红比值可达(1520)：1,粒系各阶段细胞均增加，以中、晚幼粒细胞增加最显著，嗜酸性和嗜碱性粒细胞明显高于正常。原始及早幼粒细胞不超过10%o(4)血液生化：血尿酸浓度增高，LDH增高，维生素Bl2水平明显增高，维生素%2结合蛋白增高。(5)染色体：Ph'染色体90%以上阳性，10%为阴性，后者多为儿童或老年患者。(6)中性粒细胞碱性磷酸酶染色：骨髓及外周血以中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率及积分明显减低，甚至为Oo(7)骨髓活检：示各系细胞增生旺盛，网硬蛋白增加，有不同程度的骨髓纤维化。(8) B超：有明显脾大，少数患者合并有肝大。(9) CFU-GM培养：集落或集簇较正常明显增加，有部分CML患者无明显的加速期，而直接进入急变期。(10) 期具下列2项者，可考虑为本期。(1)不明原因的发热、贫血、出血加重和(或)骨骼疼痛。(2)脾脏进行性肿大。(3)血小板进行性降低或增高。(4)原始细胞(原粒加早幼粒)在血中和(或)骨髓中>10%。(5)外周血嗜碱性粒细胞>20%。(6)骨髓中胶原纤维增生。(7)出现Ph'以外的其他染色体异常。(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。(9)CFU-GM增生和分化缺陷，集簇增多，集簇与集落比值增高。3.急变期具有下列之一者可诊断为本期。(1)原始加早幼粒或原淋加幼淋或原单加幼单在外周血或骨髓中20%。(2)外周血中原始加早幼粒细胞30%。(3)骨髓中原始加早幼粒细胞50%。(4)有髓外原始细胞浸润。(5)临床症状比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。【治疗措施】1 .化学治疗(1)慢性期：羟基腺起始剂量为l4gd,分23次口服，当白细胞20X10°/L时，剂量减半，当白细胞V10X10°/L时，维持治疗，剂量为05lgd°用药期间，定期查血象，使白细胞维持在(4.010)×10o/Lo伊马替尼(IM)在2004年NCCN治疗指南中被确立为CML-CP的一线治疗药物。常规剂量为400mgd,加速期和急变期为600mgd,疗效欠佳或失效时可用至600800mgd,最高剂量为1000mgdo(2)加速期及急变期：参照急性白血病的化疗方案。2 .放射治疗及脾切除脾脏明显增大，药物治疗无效时,可做脾区深部X线照射或行脾切除术。3 .中药治疗(I)当归9g,赤芍9g,Jl<5g,生地黄24g,牡丹皮9g,山茱萸9g,枸杞子9g,鳖甲IOg,仙鹤草10g,水煎服，每日1剂。(2)慢粒片组成：猫爪草、苦参、黄苓、黄柏、雄黄、当归、诃子肉、青黛、土鳖子、水蛭，每片含生药0.25g,每日57.5g,分次口服，维持量2.55g°4 .造血干细胞移植包括同种异基因骨髓或异基因外周血造血干细胞移植。慢性期患者5年无病生存率可达60%以上，约20%患者死于移植相关并发症。5 .干扰素治疗起始剂量通常为300万U/d皮下或肌内注射，每周3次，23周后可增至500万600万U/d或达到血液学疗效即WBC在(24)×10o/L,血小板计数接近50×109/L,至少用药6个月，出现不能耐受的药物毒性或病情进展应停药。加速期比慢性期差，急变期无效。【疗效标准】1 .完全缓解(1)临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞浸润表现。(2)血象：血红蛋白>100gL;白细胞总数VlOXl00/L,分类无幼稚细胞；血小板(100-400)XlO9/Lo(3)骨髓象正常。2 .部分缓解临床表现、血象、骨髓象3项中有1或2项未达完全缓解标准。3 .未缓解临床表现、血象及骨髓象3项均未达到完全缓解标准。