特发性血小板减少性紫癜的诊断提示及治疗措施.docx

特发性血小板减少性紫瘢的诊断提示及治疗措施特发性血小板减少性紫瘢(ITP)是小儿出血性疾病中较常见的一种。多认为本病是由于抗原抗体复合物吸附在血小板表面引起血小板被吞噬和破坏，或由于产生自身抗血小板抗体而使血小板破坏和减少。临床上分为急性型和慢性型。【诊断提示】1 .急性型发病急，病前有预防接种，或病毒感染史等。以自发性皮肤紫瘢(从针尖到米粒大小，不隆起)、瘀斑、鼻出血、牙龈出血最多见，也可便血、呕血、尿血等。淋巴结不肿大,脾不增大或仅轻度增大。病程在6个月以内，85%90%病例为自限性经过。2 .慢性型起病缓慢，出血症状一般较轻，主要为皮肤和黏膜出血。重者也可发生瘀斑、血肿。颅内出血常见。病程在6个月以上。3 .血液学检查(1)血小板计数减少、出血时间延长、血块收缩不良或不收缩、毛细血管脆性试验阳性。(2)骨髓细胞增生活跃，红粒系一般正常。巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。(3)血小板相关抗体G(PAIgG)增多，血小板寿命缩短。4 .其他(1)泼尼松，或脾切除治疗有效。(2)排除继发性血小板减少症。【治疗措施】1 .一般治疗急性发作出血、血小板过低时应卧床休息，合并感染者予相应抗生素治疗；不需卧床者也应限制活动量,加强防护；忌用具有抑制血小板功能的药物，如阿司匹林等。2 .糖皮质激素的应用急性ITP症状明显者，早期应用泼尼松l2mg(kgd),分次口服，连用23周(第3周减量、逐渐停药)。停药后，如再发生出血症状，可给小量泼尼松(255mg,2次d)维持，至不出血为止。病情危重者可短期用地塞米松05lmgkg静滴，或氢化可的松410mgkg静滴，35d后改泼尼松口服。慢性ITP如有出血症状,血小板VO.5X1()9/L可用泼尼松l2mg(kgd),连用34周后渐减量(每周减1/4量)并改隔日1次晨顿服；如有效，用小剂量0.25mg/(kgd)隔日1次维持,至不出血为止。如无效改用其他疗法。3 .大剂量静脉输注丙种球蛋白常用剂量为400mg(kgd),连用5d；或每次lgkg,连用2do以后每34周1次,每次lgkgo4 .输血或输血小板在抢救危重出血病儿可输浓缩血小板，应同时输注较大剂量糖皮质激素，以减少输入血小板的破坏，出血重致明显贫血者可输新鲜全血。5 .止血药及辅助生血药维生素C、维生素P、卡巴克洛(V5岁L252.5mg次，5岁2.55mgkg,23次/d口服)、酚磺乙胺(250750mg次，肌注或静滴，23次dD可有止血效果。恢复期可加用氨肽素、利血生等有利于血小板再生和恢复功能。6 .脾切除急性ITP发生危及生命出血，应用其他治疗无效时，可考虑急性脾切除；病程超过1年，出血重，经用激素治疗无效或依赖者，年龄在6岁以上时，可考虑本方法,有效率达65%85%。7 .免疫抑制药激素及脾切除无效的慢性难治病例可选用硫哇喋吟22.5g(kgd)分2次口服，或环磷酰胺2.53mg(kgd),分2次口服，或每次MOmg/n?,每周1次静滴。如用药2个月无效则应停药，有效者用812周。还可用长春新碱O.02mg(kg次)于68h内缓慢滴入，每周1次，连用46周后延长间隔时间，逐渐停药，少数可长期缓解。8 .其他治疗抗D免疫球蛋白：亦称抗Rh球蛋白，适用于RhD阳性、未行脾切除者，常用剂量25mg(kgd)连用2d,其后每周1次并增加10mgkg,3周后或血小板升至150XlO9/L或血红蛋白降至IOog/L以下时停药，对治疗慢性ITP有安全、有效、价格低廉的优点。主要不良反应是轻度溶血反应。