眼科虹膜角膜内皮综合征诊疗技术.docx

眼科虹膜角膜内皮综合征诊疗技术Harm(1903)首先描述一种涉及虹膜萎缩和青光眼的疾病，称为原发性进行性虹膜萎缩。以后ChandIer(1956)报道一种虹膜萎缩伴有角膜营养不良，临床表现有角膜水肿和青光眼称为ChandIer综合征。Cogan-Reese(1969)又报道单眼青光眼患者虹膜上有很多结节样虹膜痣，认为与Chandler综合征很相似。Schield(1979)认为以上三种类型是同一性质疾病。因为有的病例开始是ChandIer综合征，以后发生虹膜萎缩孔，并发现原发性进行性虹膜萎缩也可有虹膜结节。Yanoff(1979)明确提出将三者总称为虹膜角膜内皮综合征(Iridocornealendothelialsyndrome,IES)o(一)概述1 .炎症或血管学说现已证明本病虹膜血管有不同程度闭塞，但其改变的原因不明，可能是先天性，也可能是由某种因素所致。2 .Campbell膜学说Campbell(1978)根据临床观察和组织病理提出原发性虹膜萎缩是由角膜内皮细胞异常开始的，产生一层由单层内皮细胞和后弹力膜样组织的膜。这种膜伸展越过前房角到虹膜表面。由于膜的牵引可引起虹膜周边前粘连和瞳孔向粘连处移位变形，以及引起虹膜萎缩、虹膜孔形成。另外可能继发于虹膜缺血而引起溶解性孔(meltingholes)o由于膜影响角膜内皮功能而引起角膜水肿；由于虹膜前粘连及膜的阻塞房角而引起青光眼。(二)临床表现1.原发性进行性虹膜萎缩多为单侧，好发于青年或成年女性。病变在不知不觉中进展，无自觉症状，直到数年后眼压高才被发现。开始瞳孔有偏中心改变，随着病情的进展,逐渐向周边部移位，萎缩加重，进而色素上皮松解消失，发生虹膜穿孔，形成假性多瞳症。裂孔变大或相融合而形成巨大裂孔，虹膜大部消失。严重者仅遗留实质层条索；轻者组织疏松，颜色变浅。大多数病例都有前粘连。初起时呈细小锥形，基底逐渐变大，向角膜边缘部进展。瞳孔常向虹膜前粘连处移位，有时虹膜被牵引向前，离开晶状体，这种牵引更促进虹膜孔的形成。2 .Chandler综合征角膜后壁有特殊的细小斑点状、滴状改变，常伴有角膜水肿，异常的内皮细胞覆盖在角膜后面、小梁网和虹膜表面。裂隙灯下呈弥漫的角膜内皮点彩样(stippling)改变或呈细小金箔样斑点。角膜内皮镜下内皮畸形、多形态，并有无内皮细胞的暗区，有轻度虹膜萎缩，仅限于虹膜实质表层弥漫萎缩，不形成孔；也可有虹膜前粘连，程度不等，从针尖大到较宽的前粘连；中等眼压升高。本病对探讨单眼青光眼原因很重要：对每个单眼青光眼患者都应详细检查角膜后壁。3 .虹膜痣(COgan-ReeSe综合征)Cogan(1969)首先报告单眼青光眼患者虹膜上有较多的结节样突起，角膜内皮营养不良和角膜水肿，有不同程度的虹膜萎缩，有时也有虹膜前粘连，但虹膜很少穿孔有虹膜色素性小结节或弥漫性色素病变，初起时表现为少量细小淡黑色或黄色结节，以后结节逐渐变大为棕黑色或暗棕色有蒂的结节。眼压正常或稍高。(三)诊断与鉴别诊断1.诊断根据临床表现。4 鉴别诊断(1)角膜内皮异常的鉴别疾病I)FUChS角膜内皮营养不良症：多为双眼，角膜内皮异常，但无虹膜萎缩和虹膜前粘连。2)角膜后多形性营养不良症：角膜后壁可见成串的小泡，有时在后弹力膜可见赘生物，但本病为双侧性，有家族史。(2)虹膜萎缩的鉴别疾病1)先天性虹膜实质发育不良：自幼房角发育不良，有青光眼和虹膜异常，瞳孔括约肌色浅，多不进展。常染色体显性遗传。2)Rieger综合征：有广泛的周边前粘连，瞳孔移位和虹膜孔。全身表现为先天性缺齿，上颌发育不良。有家族史。(3)虹膜结节和色素性改变的鉴别疾病1）神经纤维瘤：虹膜常有大小不同的结节和色素沉着，为双侧性。2）虹膜恶性色素瘤：病变较大并多发。（四）治疗主要针对角膜水肿和继发性青光眼治疗。如药物不能控制眼压，需进行手术治疗，以滤过性手术为主；对严重角膜水肿可考虑穿透性角膜移植术。