肝胆外科上皮样血管内皮瘤疾病诊疗技术.docx

肝胆外科上皮样血管内皮瘤疾病诊疗技术上皮样血管内皮瘤（EHE）是一类血管来源的肿瘤，主要来源于软组织、骨和内脏器官，尤其好发于肺和肝。肝上皮样血管内皮瘤来源于肝窦的内皮细胞，并沿着肝窦及血管蒂生长。该病极其少见（有报道的病例不超过200例），发病率低于1/100万。它与基础肝病无关，目前无明确的诱发因素。根据目前的病例统计，其发病平均年龄为42岁，女：男为3：2o有一半患者出现右上腹疼痛，1/4为偶然发生,其他严重症状包括腹腔积液、黄疸、乏力和体重减轻。也有肿块进展导致肝衰竭的报道。肝上皮样血管内皮瘤被发现时常常处于进展阶段，大约90%的患者病灶多发，而且一般分布于左、右两叶。几乎有1/3的患者出现肝外转移，包括区域淋巴结、腹膜、肺和脾。尽管肿瘤标本行免疫组化检查可以明确诊断，但仍然常常被其他方法误诊。实验室检查指标没有特异性，肿瘤标志物也无异常。影像学方面，病灶常常与胆管癌、转移性肝癌、硬化性血管瘤及炎性假瘤相混淆。超声检查常为低回声或不均匀回声，CT上表现为动脉期低密度伴周围和（或）中央边缘强化，后期逐渐变为等密度，可能显示为晕或靶形强化。MRI方面，TWI上为低信号，丁2Wl上为不均匀高信号，增强扫描表现与CT类似。多发病灶（尤其是如果多个病灶融合）位于包膜下时，常并发肝包膜收缩，如出现钙化（10%30%）、中央坏死和出血区则高度提示考虑本病，尤其是年轻患者。组织学检查显示，肿瘤由上皮细胞和树突样细胞按不同比例构成，极容易侵犯肝实质和门静脉。从大体标本上看，肿瘤边界不清，呈浸润性生长。通过组织活检行组织学检查，这些特点还很难确诊或与其他肿瘤鉴别，但是VIn因子相关抗原的免疫组织化学检查具有很高的特异性，能够显示其内皮分化。大部分肿瘤内皮标志物CD34及CD31染色也为阳性。上皮标志物细胞角蛋白染色阴性。该肿瘤的自然病程多变。尽管例外，但有患者未经治疗长期存活达10年以上的报道，也有肿瘤部分或是全部自发退化的记录。另外，部分患者在诊断后2周内死亡，20%患者于1年内死亡。总体上，该病5年以上生存率仅20%40虬由于该病少见且病程高度变化，目前尚无被广泛认可的治疗方案。由于表现为肝多发病灶，因此很少行肝切除术。不推荐行姑息性肝切除术，因为有学者提出肝再生会促进残存肿瘤的急剧进展。有报道预后较好的5年生存率达75%,这个结果可能代表一个经过高度筛选的亚组。近期，多个机构分析评价了肝移植的结果。在欧洲肝移植注册中心报道的59例患者中，5年生存率和10年生存率分别为83%和74%o淋巴结转移和局限性的肝外转移对患者生存率的影响有限，因此不能被视为肝移植的禁忌证。由于目前肝供体的短缺及长时间的等待过程，使得行肝移植的患者需要经过严格的筛选。局部或系统化疗的经验有限，疗效欠佳，尤其是作为一线治疗方案。然而，新辅助疗法联合使用抗VEGF抗体值得探索。