肝胆外科肝血管肉瘤疾病诊疗技术.docx

肝胆外科肝血管肉瘤疾病诊疗技术肝血管肉瘤是一种少见的、预后差的肿瘤。最新的欧洲调查结果显示，其发病率为0.1/（100万年），占肝原发肿瘤的比例W1%。其1、3、5年生存率分别为20%、8%和5%O尽管该病少见，但是由于该病发生常常与环境致癌物密切相关而引起关注。既往有二氧化牡、种剂和氯乙烯接触史与该病发生密切相关。另有报道显示，该病发生与雄激素代谢合成的类固醇、雌激素、口服避孕药、苯乙肺和铜酸有关。总体上，多达50%的肝血管肉瘤与其既往的化学致癌物接触史有关。这些环境相关危险因素可能解释了该疾病以男性为主（男：女=3：1）以及发病年龄为5070岁的现象。患者一般没有特殊的症状，如腹痛、乏力、疲劳、食欲不振和体重下降，但是因肿瘤破裂所致的急腹症为该病的典型表现。生物学异常可能包括溶血性贫血和血小板减少症，分别与微血管病理性溶血和血管内凝血相关。形态学上，肝血管肉瘤可能表现为一个大的单发肿块或是多结节病灶。CT上，除偶尔出现病灶中央或周围环状强化外，平扫及增强扫描一般均表现为低密度区。和早期相比,病灶出现延迟强化。MRl方面，病灶在丁2Wl表现为高信号，T；WI上表现为低信号背景下局部高信号的不均质信号表现。增强扫描动脉期及门静脉期显示为不均质性。尽管这种渐进性强化和血管瘤表现相似，但与血管瘤不同的是，血管肉瘤常为多发，且异质性更显著。而强化后密度不及主动脉密度高，为二者相同之处。肝血管肉瘤起源于衬在肝窦的内皮细胞，生长于肝窦及血管里。肝内血小板的破坏可能导致充满肿瘤碎片或血肿的肿瘤病灶发生进展，这有利于肿瘤侵犯门静脉和肝静脉。这些肿瘤边缘模糊，而且典型的表现为累及整个肝。肝血管肉瘤生长迅速，中位生存期为6个月。大部分患者发现时即有转移，常见转移部位为肺和脾，后者可能高达患者的半数以上。肝衰竭或肿瘤破裂引起的腹腔内出血也可能是引起患者死亡的原因。尽管治疗效果可能欠佳，但当肿瘤可能通过手术切除时,行手术治疗仍是合理的，同时行术后化疗。对于这种特殊的肿瘤，放疗可能是有价值的。由于肿瘤复发导致肝移植与患者3年以上生存率是否相关目前尚不清楚。其他类型的肉瘤，包括平滑肌肉瘤，预后较好，因此如果存在手术指征，可行手术切除。