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SLE累及心血管系统病例分享,Company Logo,病史,病例摘要：杨某，女，40岁，服装厂女工，因“咳嗽伴胸闷气喘1月”入院现病史：患者于1 月前，无明显诱因后出现咳嗽，为阵发性干咳，伴胸闷气喘，无发热、咳痰、咯血，无胸痛、反酸、烧心，白天活动后明显，夜间平卧后自觉症状减轻，自服止咳、抗炎药物后效果不佳。患者于2015-12-14日因有颌下包块就诊于北京航天总医院行颈部彩超提示右颌下囊性包块，右颌下多发肿大淋巴结，为求进一步手术治疗来我院就诊，我院门诊胸片及心脏彩超提示全心增大，以“心衰 心功能III级”收治我科。病程中，患者精神状态一般，体力情况较差，轻微活动后胸闷气喘明显，食欲、食量良好，睡眠差，二便正常，体重无明显变化。,Company Logo,病史,既往史：否认肝炎、结核、疟疾病史，发现血压高半月，未服用药物，否认心脏病史，否认糖尿病、脑血管疾病、精神疾病史，否认手术史、外伤史、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。个人史：出生于安徽巢湖，否认疫区、疫情、疫水接触史，否认牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史无化学性物质、放射性物质、无毒物质接触史，无吸毒史，无吸烟、饮酒史。末次月经2015年12月01日。婚育史：已婚。家族史：否认家族性遗传病史，否认家族性肿瘤史。,Company Logo,体格检查,体温36.5 脉搏80次/分 呼吸18次/分 血压 160/120mmHg查体：神清，精神差，颈静脉充盈，右颌下可触及肿大淋巴结，质软，活动度尚可，无压痛。右颌下可触及一包块，大小约3*2cm，活动度可，无压痛。双肺呼吸音粗，可闻及少量湿性啰音。心率80次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝颈静脉返流征（-），双下肢轻度凹陷性水肿，NS（-）。,Company Logo,辅助检查,2015-12-14 北京航天总医院颈部B超：右颌下囊性包块，右颌下多发肿大淋巴结。2015-12-22 我院 胸部CT平扫：两肺炎症，两肺多发肺大泡。2015-12-22 心肌酶谱未见异常，BNP 4113pg/ml。,Company Logo,心脏彩超,1.全心增大，左室壁增厚，左室收缩功能减低；2.二尖瓣返流（轻中度），三尖瓣返流（中重度）；3.肺动脉高压（重度）伴肺动脉扩张；4.心包积液。,血常规：三系轻度减低,Company Logo,生化：血脂正常谷草转氨酶升高白蛋白降低球蛋白升高白/球比值小于1BUN、CREA、UA均升高低钾,Company Logo,辅助检查,DIC全套：PT正常APTT延长D-二聚体升高,Company Logo,血气分析：代碱低氧血症,Company Logo,免疫组合未见异常,Company Logo,尿常规尿蛋白 2+余未见明显异常,Company Logo,肝胆胰脾B超：1.脾大2.胆系未见明显结石，肝胰未见明显占位3.腹腔所见部位未见明显包块和积液4.双肾皮质回声增强,Company Logo,思考,1.患者心脏彩超提示右心偏大，重度肺动脉高压，血气分析结果示低氧血症，凝血象提示D-二聚体偏高，考虑肺栓塞可能，完善肺动脉CTA进一步排除。2.患者血常规提示三系轻度减低，凝血象提示APTT延长，B超提示脾大，双肾皮质回声增强，生化结果示肝肾功能异常，白蛋白降低，球蛋白升高，白/球比值小于1，尿蛋白2+，需考虑血液系统（多发性骨髓瘤）、风湿系统（系统性红斑狼疮）及甲状腺疾病（GRAVES病）等，完善ANA全套、ANCA、血尿轻链、免疫球蛋白及甲状腺功能等检查。,Company Logo,思考,3.患者否认既往高血压病史，住院期间监测血压均大140/90mmHg，故高血压病诊断明确。考虑到患者系中年女性，无家族性高血压病史，同时存在低血钾，B超提示双肾皮质回声增强，考虑继发性高血压可能，完善高血压五项、双侧肾上腺及肾动脉彩超。患者自诉发现血压高半月，不能排除其既往长期有高血压未查，且患者一直未服用降压药物，入院后检测血压一直偏高，心脏彩超提示左室壁增厚，左室收缩功能减退，故考虑高血压性心脏病可能性大。,Company Logo,治疗,治疗：给予抗感染、降压、利尿、扩管、维持电解质平衡等对症治疗，患者咳嗽胸闷症状未明显缓解。,Company Logo,肺动脉CTA：1.肺动脉CTA未见明显异常；2.两肺间质性肺炎；3.两肺肺气肿伴肺大泡。排除肺栓塞可能。双侧肾上腺+肾动脉彩超：双肾弥漫性病变，双肾动脉血供尚可，未见明显狭窄，双侧肾上腺三角区未见占位。,Company Logo,免疫球蛋白：IgA、IgG均偏高血轻链升高,Company Logo,甲状腺功能未见明显异常,Company Logo,血沉偏快,Company Logo,抗核抗体谱：抗核抗体滴度阳性抗RNP、抗SSA、抗SSB和抗组蛋白均强阳性,Company Logo,抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性,Company Logo,风湿科医生会诊：追问病史，患者5年前，无明显诱因下反复出现双手皮疹和遇冷发白发紫，3年前出现口干、眼干和双眼磨砂感，进食干性食物困难，反复出现腮腺炎症，近期脱发明显，一直未予重视。查体：神清，精神稍差，双手指尖血管样皮疹，右下肢散在陈旧性皮疹，部分破溃结痂，双下肢不肿。考虑诊断为系统性红斑狼疮 狼疮肾炎，建议转科治疗。,Company Logo,系统性红斑狼疮,系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤，临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节，浆膜、心脏、肾脏，中枢神经系统、血液系统等等。,Company Logo,皮肤损害：80%的病例可出现皮肤损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征性表现，皮疹表现多种多样，有红斑，丘疹，毛囊丘疹，水疱，血疱，大疱，结节，毛细血管扩张，紫癜，瘀血斑，渗液，糜烂，结痂，坏疽，溃疡，萎缩等，可为其中之一种或几种同时或先后发生，全身任何部位均可发生，典型皮损为发生在面部的蝶形红斑，对称性分布于双侧面颊和鼻梁，边缘清楚，为略微隆起的浸润性红斑，初起为丹毒样或晒斑样，以后逐渐变为暗红色，有时红斑可出现水疱和痂皮，继之出现粘着性鳞屑，毛囊角质栓和毛细血管扩张。,Company Logo,血液学：几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变，其中以贫血为最常见，这与微血管病变，铁的利用障碍，慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血，常伴有脾大。约15%病例有血小板减少，可为早期表现，引起严重的皮肤黏膜，消化道，泌尿道及生殖道出血，偶尔发生颅内出血，这种改变是由于体内存在抗血小板抗体，使血小板破坏，循环的免疫复合物使血小板半衰期缩短，也是造成血小板减少的原因，血小板不仅有量的减少，而且还有质的异常，表现为血小板凝聚异常，这种缺损常引起皮肤紫癜。约10%病例体内存在循环的抗凝物质，此类患者很像伴有血小板减少症，它可加重血小板减少所致的出血倾向，并可使部分凝血致活酶时间延长和凝血酶原时间延长。,Company Logo,肾脏病变：最为常见，对本病进行常规肾活检显示，几乎都有肾损害，仅半数病例有临床症状，狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞，白细胞，蛋白和管型，肾功能早期正常，随着病程延长，肾功能亦逐渐恶化，晚期可出现尿毒症。狼疮肾炎可发展为肾病综合征，出现渐进性水肿，从下肢开始，并可累及疏松组织如眼睑等，重者可发生胸腔积液，腹水，血浆总蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血胆固醇高于7.8mmol/L，蛋白电泳示2球蛋白升高，而球蛋白在蛋白尿显著时降低，高血压是狼疮肾炎的特征表现，由各种类型的肾脏病变所引起，一旦出现高血压，则意味着肾脏的病变在恶化，因此，有效地控制高血压对于控制SLE的病程起重要作用。,Company Logo,心血管系统症状：系疾病本身及长期接受激素治疗所致，心脏损害见于2/3以上的病人，包括心包炎，心肌炎和心内膜炎等，其中以心包炎为最常见，慢性心包病变有心包纤维增厚，可无临床症状或症状很轻，仅表现为反复发作性胸痛，少数病人心脏听诊时可闻及一过性心包摩擦音，急性心包炎常有心包积液，并可引起心包填塞症状。2%8%病人有冠状动脉病变，系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎，长期接受激素治疗所引起的高脂血症，肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起，常表现为心绞痛，心肌损害及心力衰竭等。心肌炎较心包炎少见，但也为本病的主要表现，可为全心炎的一部分，并容易波及心脏传导系统，本病心肌炎的临床表现为心脏扩大，充血性心力衰竭，心律失常和传导障碍，心衰时用洋地黄治疗无反应，且容易中毒，应用激素则反应良好。,Company Logo,狼疮性心内膜炎常累及二尖瓣叶，腱索及主动脉瓣造成相应的心瓣膜病变，以瓣膜反流为主，临床上极易误诊为风湿性心脏病(二尖瓣病变或主动脉瓣病变，或者联合瓣膜病变)，心脏外科对瓣膜病变矫正后，心衰症状可暂时缓解，但数月或数年后心衰症状更加恶化，甚至导致死亡，对此心血管外科工作者必须提前仔细鉴别心脏瓣膜病变的病因，并权衡手术利弊。部分病人早期可有肢端痉挛，血栓性静脉炎和闭塞性脉管炎，个别病例尚可发生急进性冠状动脉瘤，既可为血管壁内型，也可为血管壁外型，此外与血管炎，激素诱发高血脂，肾性高血压有关，因而本病心肌梗死发病率较高，也是本病的另一死亡原因。,Company Logo,呼吸系统：见于50%70%的病人，胸膜，肺实质和肺血管均可受累，其中以胸膜炎为最常见，表现为发作性胸痛，有时伴有不同程度的胸腔积液，可为单侧也可为双侧，还可累及纵隔胸膜，肺实质病变有几种非特异性改变，即毛细支气管扩张，肺泡隔斑点性缺损，全肺局灶性小泡性肺气肿，慢性肺间质纤维化，最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降，肺活量下降，狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶，呈一过性肺小片状浸润，常于数天后消失，并具有多部位，游走性复发的特征，本病肺炎最严重的症状为持续性肺泡型浸润，通常可累及双下肺野，起病急骤，临床表现为重度呼吸困难，呼吸过速，缺氧，发绀，此种肺部病变的病死率极高，少数病例发生肺间质纤维化，表现为缓进性呼吸困难，呼吸过速和缺氧，病程长者可引起肺动脉高压。,Company Logo,淋巴结：本病常有不同程度的淋巴结肿大，以腋窝处淋巴结肿大为明显，其次为颈部，偶尔可发生全身淋巴结肿大，内脏淋巴结肿大多见于肺门，纵隔和支气管分叉处。,Company Logo,诊断,结合患者有双手雷诺现象、口干眼干、反复腮腺肿大、血三系减少、多发淋巴结肿大、脾大、心包积液、大量蛋白尿、肾功能不全，ANA滴度阳性，多种自身抗体阳性，coombs（+），IgG显著升高、补体降低，血沉增高考虑以下诊断：系统性红斑狼疮 狼疮肾炎 继发性干燥综合征 间质性肺炎 肺动脉高压（重度）高血压病 高血压性心脏病 心功能III级,Company Logo,治疗：予以地塞米松（10mg/天）抗炎，好转后改为泼尼松（60mg/天），免疫抑制剂（羟氯喹、霉酚酸酯、来氟米特）、抗感染、强心、利尿、扩管、护胃等对症治疗，患者咳嗽、胸闷症状明显缓解，颈部包块及淋巴结消退，复查血象恢复，尿蛋白明显减少。,Company Logo,思考,该患者肺动脉高压考虑系SLE引起，机制有：1.SLE引起肺小动脉管壁内膜及中层纤维化增厚，导致管腔狭窄，肺循环阻力增加。2.SLE累及肺部引起间质性肺炎,影响气体交换，导致低氧血症,严重的肺间质纤维化，导致肺血管床储备减少。肺毛细血管床走行于肺间质之间，肺间质病变导致毛细血管床的缩减，当减幅超过70%时，则肺循环阻力增大，进而继发肺动脉高压。高血压考虑系SLE 累及肾脏引发的继发性高血压。全心扩大和收缩功能减退考虑与SLE所致继发性高血压、肺动脉高压和心肌炎有关。遇到心脏扩大的心衰病人，同时合并多个系统损伤表现时，给予常规强心、利尿、扩管等对症治疗后症状未明显缓解时，应仔细询问病史及查体，想到结缔组织病可能，完善风湿相关检查，及时明确诊断，以免延误病情。,Company Logo,Thank You!,Company Logo,
