脑静脉窦血栓形成.ppt

脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST),CVST,脑静脉/窦血栓形成(cerebral venous/sinus thrombosis,CVST)是指颅内脑静脉或静脉窦血栓形成所致的脑静脉回流受阻与脑脊液循环障碍所引起的一系列的临床综合征。占成人中风的0.5-1，在普通人群中CVT的年发病率为(3-4)/100万，儿童中为7/100万，其中75为女性。,多见于20-35岁女性，最常见于上矢状窦、横窦和乙状窦，其次为海绵窦和直窦。与动脉血栓形成相比，CVST的发病率较低，病因复杂，起病形式多样，临床表现各异，缺乏特异性，误诊率较高。因此，如何识别、早期诊断、采取及时有效的治疗措施成为临床上棘手的问题，也是关系到患者预后的关键问题。该病病因分为感染性和非感染性。20-25%的病人无确切的病因或危险因素。也有报道CVST伴蛛网膜下腔出血。,CVST发现率低首先，CVST的表现缺乏特异性。可以表现为颅内压增高、颅内出血或脑梗死，也可以表现为持续的头痛。其次，静脉系统疾病起病形式多样，缺乏大多数动脉系统疾病发病的特点，使得临床和经典脑血管病概念脱节。第三，脑静脉结构侧支吻合丰富，当一个静脉出现问题，其他静脉通过侧支循环起到极强的代偿作用，使得脑静脉影像学发现与临床预后的对应性不强。,王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2,脑静脉系统的解剖基础,脑静脉系统由脑静脉和硬脑膜窦两部分组成。具有以下特点：脑动静脉不伴行；静脉壁菲薄，缺乏平滑肌；硬脑膜窦是独特的结构，与颅骨关系密切，部分区域有蛛网膜颗粒长入；静脉和硬脑膜窦内无瓣膜。硬脑膜静脉窦位于硬脑膜的骨膜层和脑膜层之间，分布于小脑幕和大脑镰的连接及边缘部分。按解剖位置将硬脑膜静脉窦分为前下组和后上组两部分。前下组有海绵窦、海绵间窦、左右岩上窦、左右岩下窦、左右蝶顶窦、基底窦和边缘窦等。后上组则包括上矢状窦、下矢状窦、左右横窦、左右乙状窦、左右岩鳞窦、直窦、枕窦和窦汇等。,A.上矢状窦B.Galen静脉C.眼静脉D.面静脉E.海绵窦F.下岩窦G.颈静脉H.乙状窦I.上岩窦J.橫窦K.直窦L.下矢状窦M.窦汇,M,王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2,脑静脉窦内血流方向,脑静脉 上矢状窦 下矢状窦 直窦 窦汇 横窦 乙状窦 颈内静脉眼静脉 海绵窦 岩上窦 岩下窦,静脉血栓形成机制,在活体的心脏和血管内血液成份形成固体质块的过程称为血栓形成(thrombosis)。在此过程中形成的固体质块称为血栓(thrombus)。与血凝块不同，血栓是在血液流动状态下形成的。血栓形成涉及血管内皮、血流状态和凝血反应三方面的改变，三者往往合并存在，以某一条件为主。1 血管内皮细胞损伤2 血流状态的改变减慢或涡流(血流缓慢是静脉血栓形成的重要原因)3 血液高凝状态-可分为遗传性和获得性两种,静脉血栓类型,1白色血栓：往往以内膜损伤处为起始点，血液经过该处时在其下游形成涡流，引起血小板黏附与聚集，构成静脉血栓的头部。因其肉眼观察呈灰白色，故称白色血栓。2混合血栓：血流经过静脉血栓头部时，其下游再次发生涡流，使血小板析出和聚集，以上过程沿血流方向反复进行，形成众多的血小板小梁，其表面黏附众多白细胞。同时血小板小梁之间血流停滞，血液发生凝固，红细胞被包裹在网状纤维蛋白之间。混合血栓构成了静脉血栓的体部。由于肉眼上呈灰白与褐色相间的条纹状结构，故得名。3红色血栓：随混合血栓逐渐增大最终阻塞管腔，局部血流停滞，随后凝固，形成静脉血栓的尾部。肉眼上呈红色。故静脉窦内含有结构疏松的红色血栓、富含血小板的白色血栓以及结构致密富含胶原的混合性血栓,静脉内可为红色血栓或混合性血栓动脉内多为白色血栓。,脑静脉系统血栓形成病理生理,脑静脉血回流受阻 血液淤积于静脉系统和毛细血管内 局部脑组织肿胀 神经细胞变性、坏死 静脉性脑梗死 出血 颅内压增高脑脊液吸收障碍 阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸收障碍 颅内压增高,静脉梗阻后脑实质病理变化,肉眼改变 脑静脉梗阻后，通常表现为脑肿胀，脑重增加，脑回扁平，脑沟变浅，脑室变窄，典型病变为出血性梗死。镜下改变 蛛网膜下腔出血和脑实质出血往往同时存在。受累静脉扩张、静脉内皮细胞肥大肿胀，有时可以见到静脉内血栓形成。动脉则表现为塌陷。皮层内早期可见神经元胞浆浅染及胞核固缩，晚期则可见神经元数目大幅度减少。少突胶质细胞胞浆呈空泡状。病变晚期阶段，坏死的皮层及白质分解，使脑组织内留下一囊性瘢痕。,刘磊，卢德宏。脑静脉及静脉窦血栓形成的病因学及病理学。中国卒中杂志；2007；2(9):749-754,图A：在移除脑组织的头盖骨的尾部，可以见到皮层静脉(箭头)和明显的双侧上矢状窦(没有打开)血栓血栓。图B显示了同一个患者有个巨大的出血性静脉梗死。,Jan Stam,M.D.,Ph.D.Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses.N Engl J Med 2005;352:1791-8.,CTV显示正常的横窦(2)、直窦(3)、罗森塔尔基底静脉(4)、大脑内静脉(5)。,基底静脉又称为Rosenthal静脉，是大脑深静脉的一支。基底静脉全程可分为3段：前段可经蝶顶窦注入海绵窦，中段可经中脑外侧静脉注入岩上窦。基底静脉主要收集嗅区、眶面、视交叉、视束、岛叶、颞叶深豆纹区、丘脑、上丘脑、下丘脑视前区等部的静脉血。,上矢状窦,直窦,横窦,乙状窦,岩上静脉,岩下静脉,窦汇,大脑大静脉,大脑内静脉,皮层静脉,王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志；2007；2（9）:721-2,MRV,Jan Stam,M.D.,Ph.D.Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses.N Engl J Med 2005;352:1791-8.,脑静脉窦血栓明确的原因或易患条件,感染原因一.局部1.创伤后感染2.颅内感染：脑脓肿,积脓，脑膜炎3.局部感染：中耳炎,扁桃腺炎,鼻窦炎,口腔炎二.全身1.细菌：败血症,心内膜炎,伤寒,肺结核2.病毒：麻疹,肝炎,脑炎(疱疹,HIV),巨细胞病毒3.寄生虫：疟疾，旋毛虫病4.真菌：曲霉菌非感染原因一.局部1.头部外伤（开放或闭合的，伴或不伴骨折）2.神经外科手术3.脑梗死或脑出血4.肿瘤：脑（脊）膜瘤、转移瘤、胶质瘤5.脑穿通畸形、蛛网膜囊肿6.硬脑膜动-静脉畸形二.全身.外科：伴或不伴深静脉血栓的任何外科手术.妇产科:怀孕和产褥期,口服避孕药(雌激素,孕激素类),.内科1.心脏：先天性心脏病，心脏衰竭，安置起搏器2.恶性肿瘤：任何内脏癌症，淋巴瘤，白血病3.红细胞疾患：红细胞增多症，镰状细胞性贫血，阵发性夜间血红蛋白尿，铁缺乏，贫血4.血小板减少症：原发或继发5.凝血功能障碍：抗凝血酶、蛋白C及蛋白S缺乏，弥散性血管内凝血，肝素及肝素类物质诱导的血 细胞减少，氨基己酸治疗，血纤维蛋白酶原缺乏6.任何原因引起的严重脱水7.消化系统：肝硬化，克隆病，溃疡性结肠炎8.结缔组织：系统性狼疮病，颞动脉炎，韦格肉芽肿9.静脉血栓栓塞性病变，Hughes-Stovin综合征10.其他：白塞病，结节病（肉状瘤病），肾病综合 征，新生儿窒息，肠道外注射，雄性激素治疗,Ducreux D,Oppenheim C,Vandamme X,et al.Diffusion-weighted imaging patterns of brain damageassociated with cerebral venous thrombosis.A JNR Am J Neuroradiol,2001,22:261-268.,CVST类型,CVST的五种类型：1.进行性颅内压增高2.突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中,常无癫痫发作。3.神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数日内进展。4.神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数周或数月内进展。5.突然出现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作，此型较少见。,CVST临床表现,脑静脉窦血栓临床表现-1,颅内压增高头痛、呕吐、视乳头水肿视乳头水肿：CVST 视乳头水肿出现率差异较大。年轻患者更常见，45岁以下约33%。亚急性或慢性患者达60%，急性者为6%。,脑静脉窦血栓临床表现-2,癫痫发病初期：1215%；病程中：40%最常见病灶部位：前中央沟区域发作类型：局灶型，全身型。两种类型常同时出现。,脑静脉窦血栓临床表现-3,局灶性神经功能缺损发病初期：15%；病程中：60%。以运动障碍和感觉障碍为主，下肢为著。颅神经麻痹：可提示一些特殊部位的血栓。III、IV、VI颅神经麻痹对应于海绵窦血栓；IX、X颅神经损害对应于颈静脉血栓。其它：失语、视觉障碍、小脑体征等。,脑静脉窦血栓临床表现-4,意识及精神障碍发病初期少见，约有4%；发病中期：近一半患者有不同程度的醒觉水平下降。具有可逆性，但通常提示预后不佳。,脑静脉窦血栓临床表现-5,全身症状多见于炎性CVST。表现为不规则发热、寒颤、多汗、全身肌肉疼痛、皮下瘀血等感染和败血症征象。,CVST的临床诊断,脑静脉窦血栓形成诊断,临床表现 影像学CCT+CTVCMRI+MRVDSA诊断金标准。STAM提出，青壮年病人有以下表现：近来不同寻常的头痛；缺乏危险因素的卒中样表现；颅内高压，CT检查 出现出血性梗死灶，且不符合血管分布的，应考虑CVST，应及时行相关影像学检查及早确诊。,STAM JThrombosis of the cerebral veins and sinus.N Engl J Med,2005,352:1791.,CCT+CTV,CVST的诊断有赖于影像学检查，颅脑CT平扫在受累静脉窦内可见血栓呈高密度影，20%的病人可见致密三角征，即血管内新形成的血块，此征象持续1-2周。增强CT上，栓子不强化，相邻的硬膜明显强化，当栓子位于上矢状窦、横窦时，增强CT多平面重建可见空三角征。CT扫描间接征象包括：弥漫性脑水肿、脑实质内缺血性或出血性梗死及蛛网膜下隙出血等。整体来说，CT的检出率较低，空三角征阳性率较低，但特异性较高。,MRI+MRV,颅脑MRI平扫发现静脉窦血栓较颅脑CT更敏感，静脉窦流空消失或信号强度的改变均提示静脉窦血栓形成。急性期(1-5d)：T1加权像等信号，T2加权像低信号，反映完整红细胞内的脱氧血红蛋白；亚急性期(6-15d)：T1加权像和 T2加权像均表现为高信号，反映正铁血红蛋白形成；慢性期(15d后)血栓信号普遍降低。MRV的直接征象表现为发育正常的静脉窦高血流信号缺失或边缘模糊且不规则的较低血流信号；间接征象为脑表面及深部静脉扩张、静脉血液淤滞及侧支循环形成。,DSA,DSA是诊断CVST的“金标准”。直接征象为静脉窦和静脉部分或完全不充盈。间接征象是双侧皮质静脉呈螺旋扩张、迂曲，脑循环时间延长，20-40%的病人可见静脉窦或静脉反流。DSA造影检查阳性率100%。但DSA为有创操作、条件和技术要求较高又价格昂贵，且难以鉴别静脉窦为外在压迫、先天发育不全及CVST时伴发的脑实质病变。因此，目前越来越倾向于用MRI+MRV检查来替代 DSA检查。,横窦和乙状窦血栓形成(transverse and sigmoid sinus thrombosis,横窦和乙状窦统称为侧窦。病因 以耳或乳突的急慢性感染最为常见。感染途径为：直接途径：如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨质，而后脓肿压迫横窦，使窦内血流淤滞并伴有炎性改变。间接途径：乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小静脉发生血栓，而后血栓扩展到乙状窦，开始为附壁血栓，后渐扩大为静脉窦血栓。,临床表现一侧橫窦闭塞时可无症状。当对侧橫窦或窦汇先天异常，颅内静脉仅靠一侧橫窦回流易致颅内压增高。不同的症状取决于血栓的大小和累及的结构横窦血栓向下扩展至岩下窦时，造成外展神经麻痹。扩展至颈静脉时，可影响到IX、X、XI颅神经颈静脉孔综合征血栓向前扩展至岩上窦时，压迫三叉神经节或1。血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时，会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。左侧横窦血栓累及到皮层时，可出现失语。,一个23岁的女性头痛患者。CT平扫精确显示了右侧横窦血栓形成伴有高的密度递减灶。MRV显示右侧横窦、乙状窦和颈内静脉血流确实。,患者女性，32岁，产后出现头痛。CCT示左侧颞叶低密度静脉梗死，三角形的高递减密度区域在颞枕交接区静脉和左侧横窦梗死。MRV显示左侧横窦、乙状窦、颈内静脉不显影。,38岁口服避孕药的女性CT 示左侧颞叶后部血肿,增强MR示左侧横窦充盈缺损,MRV示左侧横窦不显影,MRV示左侧横窦和乙状窦不显影,女性，33岁。口服避孕药。右侧横窦血栓。A:CT平扫示右侧横窦自发性高密度灶。B:FLAIR右侧横窦高信号。C:MRV右侧横窦和颈静脉不显影。D:MRI T1示右侧横窦高信号。,一个27岁的女性，在过去十天因为不断加重头部钝痛来到急诊室，同时在90分钟前发生了三次强直-阵挛发作。每次发作持续1-2分钟。她在三周前自然分娩。孕期健康，无并发症，且既往也无癫痫病史。,直窦血栓(straight sinus thrombosis),起始于大脑大静脉与下矢状窦汇合处，直行向后与上矢状窦相连。单纯直窦血栓少见，常合并其他部位血栓。但病情重，可因颅内压急剧升高、昏迷、抽搐、去大脑强直发作等而很快死亡。,条索征在大脑内静脉、Galen静脉和直窦。矢状窦不是高密度是因为血栓是陈旧性的并已经存在几天了。左侧颞叶的广泛的低密度静脉梗死；并且脑深静脉系统的血栓导致继发性丘脑缺血。,Teasadle E.Cerebral wenous thrombosis:making the most of imaging.J R Soc Med.2000;93(5):234-7,大脑大静脉(Galen静脉)：长约1cm，管壁薄，引流两侧大脑内静脉的血，经胼胝体压部的后下后汇入直窦。,之前血糖控制良好的患1型糖尿病的五岁白人女孩，因为呕吐和嗜睡在当地医院治疗。她在两岁时就被诊断为糖尿病，使用一天两次的胰岛素(0.7units/kg/day)控制良好。她入院时感到乏力，无发热，轻度脱水，和嗜睡。临床检查中没有发现局部感染，也没有局灶性神经定位体征。实验室检查发现血糖升高-14.8mmol/l,并且伴有代谢性酸中毒(pH7.33,pCO 23.2KPa,Hco3-12mmol/l,碱剩余11mmol/l)。尿分析示酮体16mmol/l。,Keane S，Gallagher A,Ackroyd S,et al.Cerebral venous thrombosis during diabetic ketoacidosis.Arch Dis Child;2003;86(3):204-5,海绵窦血栓(cavernous sinuses thrombosis),是海绵窦及其周围静脉的化脉性血栓静脉炎，常伴有败血症和脑膜炎。解剖特点 海绵窦位于蝶鞍两侧，由多间隔的硬膜外静脉间隙即海绵窦静脉丛构成，内侧是s形的颈内动脉虹吸部，外侧是第、V和第对脑神经，前后端经海绵间窦彼此相通，接受来自眼上静脉、眼下静脉及蝶顶窦的血液，引流入岩上窦或岩下窦。此外，颈内动脉、交感神经、展神经从窦内经过。化脓性血栓形成在病初常累及一侧海绵窦，可通过环窦迅速波及对侧。,海绵窦血栓(cavernous sinuses thrombosis),病因；炎性原因：病原菌：主要是金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、链球菌 分类 急性：多由头面部感染所致-一般经前部输入静脉顺血流扩展；慢性：多由蝶窦、筛窦炎及中耳炎逆流引起-经输出静脉逆血流扩散 感染源：为以下局部感染灶：1鼻腔、口腔、眼部及面部化脓性病变进入血液，通过眼静脉入海绵窦。2蝶窦、筛窦通过筛静脉或直接接触感染，侵入蝶窦壁而入海绵窦。3耳部感染如中耳炎、乳突炎引起乙状窦血栓，沿岩窦扩及海绵窦。非炎性原因：手术、头部外伤、慢性消耗性疾病、高凝状态等。,临床表现及诊断：主要是III、IV、V1、V2、VI颅神经受损征象以及眼眶内外静脉回流障碍所造成的眼睑、结合膜水肿及眼球突出其诊断主要两大特征：全身感染症状和海绵窦损害症状。,常见的并发症 脑膜炎、脑脓肿、脑外脓肿、颈内动脉病变、脑垂体病变,海绵窦血栓(cavernous sinuses),右眼突出和双侧眼睑水肿,抗生素治疗24h后。双侧球结膜水肿、右眼不能外展(当左眼内收时)。,a girl aged 18 years,applied for admission to the hospital on May 19 1948.Her father said that three weeks previously a furuncle had developed on th right side of the girls forehead,which had healed in a few days after having been opened by a doctor.Ten days before the girl was admitted to the hospital,another furuncle had developed underneath the first one;the doctor again opened and drained it,and prescribed two tablets of sulfamethylthyasol four times daily.In spite of this,the girls condition did not improve,she became feverish and her right upper eye-lid started swelling.,MIKLOS A.THE CURE OF CAVERNOUS SINUS THROMBOPHLEBITIS.Br J Ophthalmol.1950;34(4):235-41,患者面部，显示左眼裂变小并完全闭合眼睑。,彭小娟,陆晓和。眼眶蜂窝织炎并海绵窦血栓性静脉炎1例。实用医学杂志；2006；22(5):610,上矢状窦血栓,上矢状窦血栓形成，多为非感染性，多见于产后1-3周的产妇、妊娠期、口服避孕药、婴幼儿或老年人严重脱水等。感染性血栓少见。血栓形成时，使流入该窦的大脑上静脉回流受阻，也形成血栓，可导致脑皮质显著水肿，并有出血性梗死及软化灶。多急性/亚急性起病，常呈全身衰竭状态，首发症状多见头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、复试等高颅压症状。婴幼儿可见喷射性呕吐，颅缝分离；老年患者可症状轻微，可仅有头昏、头痛、眩晕等；部分患者早期可有癫痫发作。大静脉受累可出现皮质及皮质下白质出血，导致局灶性神经功能缺失。,上矢状窦血栓,A kidney transplant patient on cyclosporine therapy presenting with dural venous sinus thrombosis:a case report.,Parija S,Mohapatra MM,Pattnaik BK.Polycythemia vera presenting with bilateral papilledema:A rare case report.Indian J Ophthalmol.2008;56(4):327329.,MRI showed features of sagittal sinus thrombosis without any evidence of venous infarction or mass lesion,Superior sagittal sinus and inferior vena cava thrombosis with acute Budd-Chiari syndrome.A 20-year-old man presented in May 1996 with complaints of severe frontal headache,vomiting and diplopia of 2 weeks duration.On examination there was bilateral papilloedema and 6th cranial nerve involvement.,Figure 2.(A)Emergent CT showed diffuse brain edema and engorgement of cerebral veins.(B)Angiography revealed the occlusion of all SSS.A 53-year-old woman(Case 18)was brought to our hospital due to unconsciousness.She was in a coma stage,and had the right hemiparesis.CT showed diffuse brain edema and engorgement of cerebral veins(Fig.2A),and angiography revealed the occlusion of all SSS(Fig.2B).the patient died 5 days.,乙状窦血栓,常由化脓性乳突炎或中耳炎引起，常见于急性期，以婴儿及儿童最易受累。约50%患者由溶血性链球菌性败血症引起。发病时可有发热、寒战及外周血白细胞增高。婴幼儿可见喷射性呕吐，颅缝分离，嗜睡和昏迷常见，也可发生抽搐。若颈静脉孔受累则会导致颈静脉孔综合征。若扩展至直窦、岩上窦、岩下窦、上矢状窦，则颅内压增高更为明显。,乙状窦血栓,A 59-year-old Caucasian woman presented with an acute onset of alexia,noticed whilst driving.She described how while she could read car number plates,she had lost the ability to read and understand words on roadside advertisements and car window stickers.Sigmoid sinus thrombosis presenting with posterior alexia in apatient with Behets disease and polycythaemia:a case repor,乙状窦血栓(sigmoid sinus thrombosis),MRI T2W image(a-d)showing hyperintense area in the region of right sigmoid sinus,CT scan(a-d)showing hyperdense area in the region of right sigmoid sinus and sutural diastases of right lambdoid suture(arrow in D).,Lakhkar B,Lakhkar B,Singh BR,et al.Traumatic dural sinus thrombosis causing persistent headache in a child.J Emerg Trauma Schock.2010;3(21):73-5,A 9-year-old male child presented with the history of fall form stairs(approximately 2 feet height)of 1-day duration.He lost consciousnessfor 2-3 min and was complaining of mild headache on recovery.Over the next 24h,he developed worsening in headache and had multiple episodes of vomiting,MR venogram(a-c)showing nonvisualization of the right transverse and sigmoid sinus(arrow in B),MRI T1W image showing iso-to hyperintense area in the region of right sigmoid sinus(arrow),岩上窦及岩下窦血栓(superior and inferior petrosal sinus thrombosis),岩上窦前起于海绵窦的后端，中止于橫窦。此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。血栓波及此窦，可出现同侧面部疼痛或感觉减退。岩下窦前起于海绵窦后缘，行至颈静脉起始部此窦血栓可侵及外展神经，同时可影响半月神经节而产生颞骨岩尖综合征。,魏东宁；中国人脑静脉及静脉窦血栓形成的临床特点;中国卒中杂志；2007；2（9）：729-733,国内CVST发生常见的部位为上矢状窦，且上矢状窦血栓形成多为非感染型。但是，随着病情的加重和病程的延长，大部分患者CSVT形成往往累及多个静脉窦。分析国内报道的388例CVST，最为常见的症状也为头痛、恶心、呕吐等颅高压表现，国人CVST多表现为颅内压增高症状。,治疗-1.一般治疗,1.1降低颅内高压 急性期治疗首先需要稳定患者病情，预防和逆转脑疝发生，可采用静脉滴注甘露醇、去除出血性梗死组织以及颅骨切除减压手术。口服乙酰唑胺(500-1000mg/d)可能会抑制脑脊液分泌而降低颅内压，但皮质激素能否改善预后目前还不清楚。当颅内高压难以控制、视盘水肿影响视力时，可采用腰穿放脑脊液或视神经开窗术。,1.2病因治疗 对严重脱水及长期进食不好者，补足入量，维持水电解质平衡，注意给予全面的营养。对于心功能不全者，及时改善心功能。对伴有自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、溃疡性结肠炎、结节性红斑、白塞氏病等者可给予激素治疗。对血液系统疾病应予相应的治疗，如对真性红细胞增多症可进行放血疗法、放射性核素治疗及烷化剂治疗。对于病因如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蛋白C和蛋白S缺乏症、口服避孕药、手术等导致的高凝状态，进行抗凝疗法。对于血小板增多症，需使用抗血小板治疗。对于血粘度增高者，可采用降低血粘度，改善血液循环药物。对感染性病因，应积极进行抗感染治疗。,1.3对症治疗 伴有癫痫发作者应进行抗癫痫治疗，但对于所有CVST患者是否都要给予预防性抗癫痫治疗尚存在争议。最近的研究认为，预防性抗癫治疗适用于早期有癫痫发作以及CT/MRI上有出血性病灶者，疗程不超过1年。对昏迷患者应加强护理，预防肺炎、泌尿道感染等并发症。对于海绵窦血栓形成导致眼球突出、球结膜水肿以及角膜反射消失有导致角膜溃疡可能的患者，可使用眼罩和抗生素眼膏保护,2 抗凝治疗,尽管目前对肝素治疗CVST的适应证和疗效还存在争议，但大多数学者认为抗凝治疗安全、有效，是CVST的一线治疗方法。欧洲已将肝素作为CVST的一线治疗药物。约40的CVST患者在抗凝治疗前存在出血性梗死。即使存在出血，患者也能从抗凝治疗中获益。不到10的CVST患者会在首次发作后1年内复发。为了减少复发，必须要维持一段时间的口服抗凝治疗。对于最佳的抗凝治疗维持时间，目前尚缺乏确切的临床资料，原发性CVST患者通常需要抗凝治疗6个月，遗传性或继发性CVT患者则需要1-2年，而长期服用抗凝药无益。,首次剂量3000-5000IU静脉推注，再以1000-1500IU/h持续静滴，每6-8h后再增加100-200IU/h，直到部分凝血活酶时间(APTT)增加1倍。肝素治疗需持续到病情稳定、急性期结束，如意识清醒、头痛和局灶神经缺损症状改善，通常治疗时间10-21d。低分子肝素治疗CVT同样有效，但对凝血和纤溶系统影响小，出血并发症少，需监测凝血指标。肝素治疗后应继续口服华法林维持治疗。,2.1肝素化-肝素/低分子肝素,In case 9,severe thrombi in the superior sagittal sinus,inferior sagittal sinus,and sigmoid sinus(Fig.1-B)and parenchymal lesion without hemorrhagic conversion were detected in the initial imaging study(Fig.1-A),Unfractionated heparin was administered immediately following the CVT diagnosis,and 2 days later the mental state had decreased from alert to deep drowsiness.Motor weakness on the right extremities had also aggravated to hemiplegia.On the follow-up brain CT study,hemorrhag-ic conversion had developed in the previous infarcted lesions(Fig.1-C).The mental state markedly improved 2 days after replacing heparin with nadroparin(Fraxiparine,Sanoffi-Aventis,France)and no aggravation of clinical symptoms was detected during the maintenance with nadroparin.,Kim JS,Jeong SH,Kim DH,et al.Safety and Feasibility ofSubcutaneous Low Molecular Weight Heparin for Cerebral Venous Sinus Thrombosis.(Twice daily subcutaneous injection of 7,500 IU);Neurol Clin;2005;1:134-141.,当前尚没有比较普通肝素和低分子肝素疗效的高质量的循证医学证据。目前认为普通肝素分子上有两种结合部位，一种主要对AT-有亲和力，另一种则针对血小板，这种双重作用部位导致出血副反应较多，故多数学者推荐应用分子量较小的低分子肝素进行抗凝。,2.2 华法林,华法林的起始剂量为10mg,1次/d，第 3天开始根据国际标准化比率(INR)调整剂量，目标INR为2.0-3.0，疗程为6个月。应进行定期随访，在停药前逐渐减量。对于发生CVT的孕妇，需要继续使用肝素而避免口服华法林，因为后者能通过胎盘，有导致胎儿畸形的风险。不过，肝素也可能因为胎盘功能不全而发生胎盘出血。,3 溶栓治疗,目前尚无确切证据支持溶栓作为CVST的一线治疗。对于发病时昏迷、血栓范围广泛或在充分抗凝治疗后病情仍进一步恶化的CVST患者，需要采取更为积极的溶栓治疗。,静脉溶栓优点是快速、方便，缺点是病灶局部浓度低，所需用量偏大，全身出血风险较大，目前已较少采用。,3.1 全身静脉溶栓,3.2 静脉内局部溶栓,通过股静脉或颈静脉穿刺使溶栓药直接进入脑静脉或静脉窦，达到局部溶栓的目的。其优点是可以应用较小的剂量达到较好的溶栓效果，出血风险小；缺点是操作需要相应的设备、场所和人员。,3.3 动脉内局部溶栓,经颈动脉或股动脉穿刺，将导管插入颈内动脉注射溶栓药，数秒钟后达到静脉窦起到局部溶栓作用。其优点是可保持病灶局部较高的药物浓度，用药剂量较全身给药少，适用于范围较广的静脉窦血栓形成；缺点是操作需要相应的设备、场所、人员，且所需药物剂量高于局部静脉内溶栓。,徐树彬，崔进国，梁志会等。经动静脉双途径介入治疗脑静脉窦血栓形成；临 床误诊误治；2010；23(3):217-218,曹向宇,李宝民,李生等。经颈动脉溶栓治疗脑静脉窦血栓的影像学及组织病理学研究。中国现代神经疾病杂志;2008;8(6):535-538.观察经颈动脉溶栓治疗兔脑静脉窦血栓。颈动脉溶栓治疗后，溶栓组动物脑循环时间低于抗凝组和对照组；溶栓组动物微血管密度明显高于抗凝组和对照组。结论：经颈动脉溶栓治疗脑静脉窦血栓的临床疗效肯定，即使治疗后静脉窦仍呈闭塞状态，仍可使患者脑循环时间明显下降、微血管密度明显增加。,不同的溶栓方法各有利弊，应根据患者的具体情况合理选择。目前应用最广泛的是采用尿激酶进行静脉内局部溶栓。被认为是抗凝治疗失败后的最佳选择。,Wasay等对40例上矢状窦(SSS)血栓形成患者进行研究，按照治疗方法不同分为两组：全身抗凝治疗以及全身抗凝+静脉窦局部溶栓治疗，每组20例。性别、年龄、有无出血并发症方面无组间差别，治疗前溶栓组神经功能缺损评分较抗凝组差。但出院时反而优于抗凝组。溶栓组有2例(10)发生脑出血，抗凝组无脑出血。两组均无死亡病例。作者认为静脉窦局部溶栓+抗凝治疗SSS血栓形成可能比单独抗凝治疗更有效。但目前有关CVT溶栓和抗凝疗效比较的研究仅限于病例报道和非随机对照试验，还不能得出溶栓优于抗凝的结论，需要大样本随机对照试验的证实。,对于血栓形成时间较长、尿激酶溶栓效果不显著或伴有颅内出血的患者，可采用机械溶栓。机械溶栓被认为是一种能快速、安全和有效疏通闭塞静脉的治疗方法，出血并发症发生率较低。Solea等对一组CVT病例采用机械溶栓治疗，88的患者预后良好，且出血发生率低。血管内药物溶栓联合机械溶栓治疗也具有较好的疗效，但目前的资料仅限于散在的病例报道。,3.4 机械辅助溶栓,经静脉窦内溶栓无效、静脉窦局限狭窄或其他方法治疗无效的患者，可考虑行静脉窦内支架置入术，但目前也仅进行过少量的病例研究。,3.5 静脉窦内支架置人术,CVST的病因、病变范围、血栓质地和并发症的差异决定了单一的血管内治疗方法疗效有限。因此，应视患者的个体情况选择不同的血管内治疗方法并联合应用，以提高治疗效果、缩短治疗时间、减少并发症。,武国德,吉训明,缪中荣等。硬脑膜静脉窦血栓形成的血管内介入治疗；中风与神经疾病杂志；2004；21(1):39-41,4 外科手术,静脉窦切开血栓清除术Sindou横窦搭桥术静脉窦修补术Donaphy静脉窦修补术,4 预后,CVST预后差异较大，可预测性差，部分预后较好。相对于脑动脉血栓形成而言，CVST治疗的效果较好，约80的患者预后良好。预后良好的预测因素包括：无局灶性神经功能缺损、不合并肿瘤以及临床仅表现为单纯的颅内压增高症状。脑疝形成是死亡的主要原因，昏迷精神障碍、深静脉血栓形成、合并右侧颅内出血、后颅凹病变是死亡的独立预测因素。年龄过大或过小、昏迷、重度颅内压增高，以及出现控制不佳的癫痫、肺栓塞、严重感染等并发症时，预后较差。另外病程也是判断预后的重要因素。,Canhao P,Ferro JM,Lindgren AG,et al.Causes and predictors of death in cerebral venous thrombosis.Stroke.2005.36:l720-l725.,总结1.CVST是一个不常见的病。2.可以影响各个年龄段，但青、中年女性显示了特殊的危险。3.脑静脉系统有丰富的侧枝循环。4.上矢状窦和侧窦发病率最高，并经常合并有其它静脉/窦病变。5.出血性梗死常见。6.系统性炎症性疾病和凝血功