嗜铬细胞瘤.ppt.ppt

嗜铬细胞瘤,学习目标：,掌握：嗜铬细胞瘤的临床症状及护理 熟悉：嗜铬细胞瘤的定义、并发症、治疗 了解：嗜铬细胞瘤的病理生理、诊断标准,实 例,16岁的文文正上初三，近2年来时常会头痛，一开始没在意，家人以为只是学习压力大。可是，最近文文头痛现象越来越重，还伴有恶心、呕吐等症状，双眼视力5.0的她坐在教室前排连黑板上的字也看不清了。她时常会便秘，一天便后突然引起剧烈的头痛，面色苍白，大汗淋漓，心跳加快，家人见状立马把她带到医院检查。医院的医生仔细为文文做了检查。不查不知道，一查着实让文文的家人吓一跳！小小年纪血压竟然高达180/120mmHg！进一步腹部CT和腹部B超检查又有新的发现，在她的左肾上腺区有一大肿瘤，并向内侧生长与大血管相粘连。,概 述,嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其它部位的嗜铬组织。肿瘤释放大量的儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。,嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine,CA),肾上腺素能受体的功能,嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用,舒血管肠肽、P物质 面部潮红鸦片肽、生长抑素 便秘舒血管肠肽、血清素、胃动素 腹泻神经肽Y 血管收缩、面色苍白舒血管肠肽、肾上腺髓质素 低血压、休克,病 理,临床表现,一、心血管系统：（一）高血压、低血压,低血压、休克或高血压与低血压交替：,高血压急性发作诱因：,1、精神刺激2、腹压增高动作：弯腰3、排便、排尿4、触摸腹部、按压肿块5、麻醉诱导期6、药物：组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环类抗抑郁药等,(二)心脏表现,1、儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；2、高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰,二、代谢紊乱,三、其他表现,消化道症状：便秘、腹胀，胆汁潴留、胆结石腹部包块：少数病人（约5%10%）腹部可扪及包块膀胱内肿瘤嗜铬细胞瘤可分泌红细胞生成素（EPO）样物质而刺激骨髓，引起红细胞增多，白细胞也增多,并发症,诊 断,一、定位诊断,肾上腺CT：90%肿瘤可定位，肾上腺B 超：肿瘤1cm者，检出阳性率较高MRI：可检出 12cm肾上腺肿瘤,二、血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定,1)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定:VMA为CA终产物 24h尿VMA正常值544mol/d(18mg/d)2)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量 正常值为1342g/24h 超过正常值2倍以上有诊断意义,三、药理试验,治 疗,一、手术治疗：为首选治疗 诊断明确、定位清楚的嗜铬细胞瘤，应积极手术治疗，可达治愈目的。,术前准备：Rigitin至少使用2周要有经验的外科医生和麻醉师主持术中根据血压变化以及心律失常相应处理(1)及时补充血容量(血浆或全血)(2)必要时静脉滴注适量NE,、二、内科治疗：适用于控制症状、术前准备、手术不能耐受、恶性嗜铬细胞瘤术后复发,护 理,8、术后护理,