生物化学糖代谢知识点总结材料.doc

word第六章糖代谢糖(carbohydrates)即碳水化合物，是指多羟基醛或多羟基酮与其衍生物或多聚物。根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类：单糖：葡萄糖G、果糖F，半乳糖Gal，核糖双糖：麦芽糖G-G，蔗糖G-F，乳糖G-Gal多糖：淀粉，糖原Gn，纤维素结合糖: 糖脂 ，糖蛋白其中一些多糖的生理功能如下：淀粉：植物中养分的储存形式糖原：动物体内葡萄糖的储存形式纤维素：作为植物的骨架一、糖的生理功能1. 氧化供能2. 机体重要的碳源3. 参与组成机体组织结构，调节细胞信息传递，形成生物活性物质，构成具有生理功能的糖蛋白。二、糖代谢概况分解、储存、合成三、糖的消化吸收食物中糖的存在形式以淀粉为主。1.消化消化部位：主要在小肠，少量在口腔。 消化过程：口腔 胃肠腔肠黏膜上皮细胞刷状缘吸收部位：小肠上段 吸收形式：单糖SGLT 吸收机制：依赖Na+依赖型葡萄糖转运体SGLT转运。小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞2.吸收吸收途径：肝脏 门静脉 各种组织细胞 体循环四、糖的无氧分解过程第一阶段：糖酵解第二阶段：乳酸生成反响部位：胞液产能方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：2×2-2= 2ATP E1E2E1:己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶 NAD+ 乳 酸 NADH+H+ E3 己糖激酶 6-磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶 别构调节 共价修饰调节 调节：糖无氧酵解代谢途径的调节主要是通过各种变构剂对三个关键酶进展变构调节。关键酶调节方式ATP ADPØ 糖无氧氧化最主要的生理意义在于迅速提供能量，这对肌收缩更为重要。Ø 是某些细胞在氧供给正常情况下的重要供能途径。GGn生理意义：胞液 无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞丙酮酸 第一阶段：糖酵解途径 乙酰CoA五、糖的有氧氧化第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧线粒体CO2ADPO NADH+H+ FADH2ATP H2O TAC循环 第四阶段：氧化磷酸化第三阶段：三羧酸循环 1、反响过程糖酵解途径同糖酵解，略丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸 乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体 总反响式:乙酰CoA进入柠檬酸循环与氧化磷酸化生成ATP概述：三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为柠檬酸循环或Krebs循环，这是因为循环反响中第一个中间产物是含三个羧基的柠檬酸。它由一连串反响组成。反响部位：所有的反响均在线粒体(mitochondria)中进展。涉与反响和物质：经过一轮循环，乙酰CoA的2个碳原子被氧化成CO2；在循环中有1次底物水平磷酸化，可生成1分子ATP；有4次脱氢反响，氢的承受体分别为NAD+或FAD，生成3分子NADH+H+和1分子FADH2。总反响式：1乙酰CoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2H2O2CO2 + 3NADH+H+ FADH2 + CoA + GTP特点：整个循环反响为不可逆反响生理意义：1. 柠檬酸循环是三大营养物质分解产能的共同通路 。 2. 柠檬酸循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。2、糖有氧氧化生理意义-是机体获得能量的主要方式H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同时ADP偶联磷酸化生成ATP 酵解途径：己糖激酶磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：柠檬酸合酶-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶3、有氧氧化的调节六、磷酸戊糖途径有氧氧化的调节特点： 有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。 ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，如此后者速率也减慢。 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰CoA，如此酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰CoA。关键酶 1、概念：是指从糖酵解的中间产物6-磷酸-葡萄糖开始形成旁路，通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径，亦称为磷酸戊糖旁路2、反响部位：胞液3、 反响过程：第一阶段：氧化反响生成磷酸戊糖，NADPH+H+与CO2第二阶段：非氧化反响包括一系列基团转移4、特点：脱氢反响以NADP+为受氢体，生成NADPH+H+。 反响中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖。葡糖-6-磷酸脱氢酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的上下决定葡糖-6-磷酸进入磷酸戊糖途径的流量。5、 生理意义：为核苷酸的生成提供核糖体内合成核苷酸和核酸所需的核糖或脱氧核糖均以5-磷酸核糖的形式提供，这是体内生成5-磷酸核糖的主要途径。提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反响 合成代谢羟化反响 维持谷胱甘肽的复原态以下为流程图：糖酵解、糖有氧氧化与磷酸戊糖途径的联系 肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 100g，维持血糖水平 七、糖原的合成与分解定义：糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖原的过程。糖原合成时，葡萄糖先活化，再连接形成直链和支链。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆储存的主要器官与其生理意义合成定义；糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。 亚细胞定位：胞浆 分解关键酶 糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶调节 当糖原合成途径活跃时，分解途径如此被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。见图二八、糖异生1、概念：糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。2、 反响部位：主要在肝、肾细胞的胞浆与线粒体 3、原料：主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。4、调节：主要是对2个底物循环的调节酵解途径与糖异生途径是方向相反的两条代谢途径。如从丙酮酸进展有效的糖异生，就必须抑制酵解途径，以防止葡萄糖又重新分解成丙酮酸；反之亦然。这种协调主要依赖于对这两条途径中的两个底物循环进展调节。第一个底物循环在果糖-6-磷酸与果糖-1,6-二磷酸之间进展，第二个底物循环在磷酸烯醇式丙酮酸和丙酮酸之间进展5、生理意义： 维持血糖恒定空腹或饥饿时，依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖，以维持血糖水平恒定。正常成人的脑组织不能利用脂酸，主要依赖葡萄糖供给能量；红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获得能量；骨髓、神经等组织由于代谢活跃，经常进展糖酵解。即使在饥饿状况下，机体也需消耗一定量的糖，以维持生命活动。此时这些糖全部依赖糖异生生成。糖异生是补充或恢复肝糖原储藏的重要途径肾糖异生增强有利于维持酸碱平衡骨骼肌中的乳酸在肝中糖异生形成乳酸循环乳酸循环是一个耗能的过程，2分子乳酸异生为1分子葡萄糖需6分子ATP，其生理意义为乳酸再利用，防止了乳酸的损失，同时防止乳酸的堆积引起酸中毒草酰乙酸出入线粒体的方式如下：糖酵解与糖异生的联系：乳酸循环过程：九、葡萄糖的其他代谢产物1、糖醛酸途径生成葡糖醛酸2、多元醇途径生成木糖醇、山梨醇等3、2,3-二磷酸甘油酸旁路调节血红蛋白运氧十、血糖与其调节1、概念:血糖，指血液中的葡萄糖。血糖水平，即血糖浓度。正常血糖浓度 ：2、生理意义：保证重要组织器官的能量供给，特别是某些依赖葡萄糖供能的组织器官。脑组织不能利用脂酸，正常情况下主要依赖葡萄糖供能；红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获能；骨髓与神经组织代谢活跃，经常利用葡萄糖供能。3、血糖来源和去路4、血糖水平的平衡主要受到激素调节 血糖水平保持恒定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果；也是肝、肌肉、脂肪组织等各器官组织代谢协调的结果.主要调节激素降低血糖：胰岛素(insulin) 升高血糖：胰高血糖素(glucagon)、糖皮质激素、肾上腺素 主要依靠激素的调节，酶水平的调节是最根本的调节方式和根底。5、糖代谢障碍导致血糖水平异常临床上因糖代谢障碍可发生血糖水平紊乱，常见有以下两种类型：Ø 低血糖 (hypoglycemia) ：血糖浓度低于1其危害：低血糖影响脑的正常功能，从而出现头晕、倦怠无力、心悸等，严重时出现昏迷，称为低血糖休克。如不与时给病人静脉补充葡萄糖，可导致死亡。2其原因可能有： 胰性(胰岛-细胞机能亢进、胰岛-细胞机能低下等)； 肝性肝癌、糖原累积病等； 内分泌异常垂体机能低下、肾上腺皮质机能低下等； 肿瘤胃癌等； 饥饿或不能进食者等。3其治疗措施：纠正低血糖糖类饮食、静脉注射或滴注葡萄糖溶液病因治疗胰岛素和口服降糖药、积极治疗肝病、手术切除胰岛肿瘤、激素治疗Ø 高血糖 (hyperglycemia) ：空腹血糖高于 血糖浓度超过了肾小管的重吸收能力(肾糖阈)，如此可出现糖尿。 持续性高血糖和糖尿，特别是空腹血糖和糖耐量曲线高于正常X围，主要见于糖尿病(diabetes mellitus)。 高血糖与糖尿的病理和生理原因 a.持续性高血糖和糖尿，主要见于糖尿病(diabetes mellitus, DM)。b.血糖正常而出现糖尿，见于慢性肾炎、肾病综合征等引起肾对糖的吸收障碍。c.生理性高血糖和糖尿可因情绪激动而出现。6、糖尿病1概念：糖尿病是一种因局部或完全胰岛素缺失、或细胞胰岛素受体减少、或受体敏感性降低导致的疾病。2临床特征：血糖浓度持续增高，有糖尿，伴有脂类、蛋白质代谢紊乱和水、电解质、酸碱平衡紊乱。3分型：型胰岛素依赖型多发生于青少年，主要与遗传有关，定位于人类组织相容性复合体上的单个基因或基因群，是自身免疫病。型非胰岛素依赖型和肥胖关系密切，可能是由细胞膜上胰岛素受体丢失所致。4并发症：l 急性并发症糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷l 慢性并发症大血管病变，AS；微小血管病变：糖尿病视网膜、肾病、心肌病(广泛灶性坏死) 与神经织；神经病变：周围神经病变与自主神经病变；其他眼病：白内障、青光眼、屈光不正、黄斑病变等；糖尿病足12 / 12