心律失常性心肌病.ppt.ppt
,心律失常性心肌病(Arrhythmia-Induced Cardiomyopathy,AIC),病 例 介 绍,诊 断？,男，63岁，既往体健，体检发现房颤3年，劳累性呼吸困难2年，加重1个月伴夜间阵发性呼吸困难无其他结构性心脏病证据，RFCA控制AF后症状消失，心脏缩小，心功能正常,ECG:快心室率房颤，,UCG:心脏扩大、射血分数低,定义与类型机制与表现诊断与鉴别治疗与策略预后病例讨论,心律失常性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,Phillips等1949年首次报道了快速房颤和心力衰竭逆转的因果关系。心动过速性心肌病（Tachycardia-induced cardiomyopathy,TIC）这一概念由Brugada于1991年提出。,心律失常性心肌病,定义与类型,现在对TIC机制的认识主要来自对犬、猪大动物的右心房或右心室快速起搏的研究。最早的动物模型研究是Whipple等在1962年首次进行的，随后陆续发表了其他研究。犬或猪心室持续性快速起搏24h,表现出动脉压升高，心排血量降低；快速起搏一周后，进行性心室充盈压和肺动脉压增高，动脉压下降。快速起搏35周后，心排血量、射血分数进一步降低，直到发展为终末期心力衰竭。,心律失常性心肌病,定义与类型,组织学表现为，细胞外基质异常，心肌细胞显著丢失（40），心肌细胞延长，肌原纤维移位，肌小节丢失，心肌肥大和凋亡等。心室起搏停止48h后，受损的左室功能开始恢复，并在12周后完全恢复。停止起搏4周后，心功能进一步恢复正常，但细胞学水平检查则没有恢复正常。,心律失常性心肌病,定义与类型,以往对这种继发性心肌病病因的认识限于快速的心房和心室率，即室上性心动过速以及心房颤动。但近年来的研究表明频发的室性早搏、束支阻滞以及长期右室心尖部起搏（RVAP）可以导致心室收缩的不同步，进一步引起心室功能的损害，从而导致充血性心力衰竭。基于此，2011年Emmanuel.N等提出心律失常性心肌病（AIC）的概念，AIC是指快速的、不规则的、不同步的心肌收缩引起心房或心室功能不全，在病因纠正后，心功能可部分或完全恢复正常的一类心肌病。,心律失常性心肌病,定义与类型,ESC-2006年,扩张型心肌病（非家族性）的一种类型,心动过速性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,AHA-2008年,获得性心肌病的一种类型,原发性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良-单纯性心动过速性心肌病（Pure Tachycardiomyopathy）无基础心脏病,快速心律失常是心肌损害的唯一因素 有或无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良-不纯性心动过速性心肌病（Impure Tachycardiomyopathy）基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害,由于心脏改变取决于心室率，而且过快和过慢心室率均可导致故建议采用“心律失常性心肌病”的名称,心律失常性心肌病,机制与表现,持续性心室率加快心肌能量耗竭+能量利用障碍心肌组织血流量下降+心肌收缩储备能力下降LV舒张末期容积增加心脏扩大+心脏泵血功能下降,持续性心室率加快心肌能量耗竭RAS系统激活心脏交感神经反应能力下降心肌结构和细胞外基质重构心肌收缩储备功能下降心脏扩大与心泵血功能下降,心律失常性心肌病,诊断与鉴别,缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断单纯性TIC易诊断，不纯性TIC较困难结合病史+心律失常时心室率+临床特征+治疗反应过程根据心律失常发生和持续时间+心脏改变顺序+基础心脏病伴随情况确诊依据：比较困难，为回顾性，心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复。至今无统一标准，病史和临床是重要依据。,心律失常（房颤、房扑、房速、室上速、室速、频发室早、束支阻滞、右室心尖部起搏）心脏扩大心功能不全心律失常去除后心脏部分或完全恢复(可逆性),单纯性心律失常性心肌病诊断（无其他器质性心脏病证据）,症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减小,心律失常性心肌病,诊断与鉴别,诊断应注意以下问题：尽管AIC可发生在各个年龄阶段，但更多见于青少年和中壮年男性。快速心律失常发作前左室功能正常，无器质性心脏病证据。频繁或持续性心动过速发作后左室功能进行性损害，并可排除其他导致心功能减退的因素。心律失常控制后，心功能改善，部分患者因长期心功受损，当心律控制后缺乏心功能改善的证据，也不能否定AIC（因为心肌损害也可能发展至不可逆的阶段）在有器质性心脏病或心力衰竭的患者，发生长期心动过速时也应考虑AIC的可能，不能只认为心律失常继发于心脏病及心衰，实际上心功不全和心律失常之间可能互为因果。,心律失常性心肌病,治疗与策略,药物治疗控制心室率（药物副作用，有效性，耐受性）导管消融治疗根治心律失常（成功率95%；房颤70%）部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入 心脏起搏：束支阻滞、心功能不全、三度阻滞（双心室、右室流出道、间隔部、希室束）,心律失常性心肌病,预后,随访发现，与扩张型心肌病相比，AIC预后相对较好。如心律失常得到有效控制，绝大多数患者可在36个月内得到部分或完全恢复。少数病例在病因控制后左室扩张仍可持续存在。,定义与类型机制与表现诊断与鉴别治疗与策略预后病例讨论,心律失常性心肌病,房性快速型心律失常-房颤/房扑-房速/室上速室性快速型心律失常-室早-室速-束支折返性室速其他-缓慢型心律失常-持续性快速心房/心室起搏,心律失常性心肌病,快速心律失常每天发作超过总时间的10 15，可导致心肌病,心律失常性心肌病,阵发性房颤良性心律失常？,心律失常性心肌病,房性心律失常良性心律失常？,房速/房扑/房颤心排量减少(25%)心房血流淤滞加重心房内压力进一步升高心房更加扩大心肌收缩力减弱心脏功能进一步恶化心衰加重（心动过速性心肌病）,持续性、心室率控制不良的房性心律失常：TIC的重要原因,房扑/房颤心房血流淤滞加重心房血栓形成血栓脱落栓塞事件增加（16)致残致死,死亡率增加,Holter心电图：全程房颤，平均心室率，123bpm；全天总心率177120次,胡*，男，64岁，早博史3年，发现房颤持续1年近2月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大,心律失常性心肌病,-持续性心房颤动伴快速和不规则心室率,-预防心房颤动导致心肌病的关键策略,心律失常性心肌病,及时有效去除相关病因及诱发因素及时有效治疗房颤的触发性电活动及时有效治疗阵发性房颤重视持续性房颤的复律尝试重视持续性房颤的心室率控制推广和规范房颤的介入性治疗,有效控制房颤对射血分数的影响,心律失常性心肌病,-持续性心房颤动伴快速和不规则心室率,-预防心房颤动导致心肌病的关键策略,心律失常性心肌病,及时有效治疗房颤的触发性电活动,杨*，男，45岁，PAC3年，PAF2年,SR,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAF 8.5 s,王*，男，53岁，阵发性房颤20年诊断为家族性房颤,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,频发房早,96bpm,房颤,记录日期：2007年12月6日,记录日期：2005年9月2日,-典型病例介绍,心内标测：RSPV触发性房颤,IIIIIV1RSPVpRSPV9RSPV8RSPV7RSPV6RSPV5 RSPV4 RSPV3RSPV2RSPVdABLdABLpCSpCS4CS3CS2CSd,A,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,-典型病例介绍,A A A,A A A A,PVP,肺静脉电隔离后症状消失，随访心电图和Holter心电图无房颤发作,动态心电图（08年3月14日）,心电图（08年8月6日）,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,-典型病例介绍,-心房扑动伴快速心室率,心律失常性心肌病,王*，男，46岁，心悸气短伴晕厥病史3年，近一周不能平卧彩超示心脏扩大（LV 58mm），EF35%，无其他心脏病证据,心电图示房扑伴快速心室率（1:13:1房室传导）,105bpm,240ms/250bpmbpm,-心房扑动伴快速心室率,心律失常性心肌病,EP标测：右房顺时钟折返房扑伴2:1房室传导峡部消融：房扑终止，随访3月后，心脏恢复,260ms 260ms,RF on.,体外直流电复律-房扑转律的最有效方法抗心律失常药物控制心室率困难，加大剂量影响心功能 转律用Ic类和III类药物，但易加快心室率导管射频消融术预防房扑复发、达到根治效果的最有效方法,关键折返部位,消融关键折返部位,-持续性心房扑动伴快心室率,心律失常性心肌病,预防房扑导致心肌病的策略,-旁道相关的心动过速（AVRT/PJRT）,心律失常性心肌病,女，29岁，间歇性心悸，胸闷气短，体力受限6年，加重伴不能平卧2周,心律失常心电图,-旁道相关的心动过速,心律失常性心肌病,ECG:无休止性房性心律失常UCG：左室内径58mm LVEF35%二尖瓣、三尖瓣返流,心律失常性心肌病,EP：右侧隐匿旁道引起的AVRT/RFCA成功阻断旁道和终止心动过速术后症状迅速缓解，2个月后EF值56%，6个月后EF值64%6个月后心脏平片和超声示心脏大小正常,-旁道相关的心动过速（AVRT/PJRT）,心律失常性心肌病,-旁道相关的心动过速（AVRT/PJRT）,女，45岁，心动过速病史4年，胸闷气短，体力明显受限3月，UCG:LV55mm,心电图：持续性长R-P心动过速（逆行P波）,心律失常性心肌病,EP+RFCA：右后间隔慢旁道参与的AVRT,心律失常性心肌病,室早负荷（PVCs Burden），是AIC发病的独立预测因素。对于可引起心肌病的室早负荷，不同的研究提出了不同的数值。Baman等提出室早负荷24（室早占24h总心搏的百分比），是AIC的独立致病因素，其敏感性79，特异性78。,室早负荷,心律失常性心肌病,Hasdemir 等研究则发现室早负荷16与AIC有关，其敏感性100，特异性87。其入选病人均为男性，且无症状，均为单形性室早。EF值，AIC的另一个诊断标准为EF值，经有效的室早消融后，EF值提高到15或恢复到正常水平（50），有助于AIC的诊断。,室早负荷,心律失常性心肌病,左室舒张末径，与扩张型心肌病相比较，AIC病人的左室舒张末径相对更小，Fujino等报道为57.67.2mm,而扩张型心肌病则为63.48.8mm。室早类型，近期Munoz等的研究发现室早的病程，是否伴有非持续性室速，多形性室早以及起源于右心室的室早与AIC的发生密切相关。,室早负荷,慢性心衰合并心律失常,-频发室性早搏,早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy),早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy),心律失常性心肌病,-频发室性早搏,病史长（5年）、早搏多（5000次）、年龄大（60yrs）早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复,心律失常性心肌病,-频发室性早搏导管消融,宋*，女，19岁，频发室早3年，心悸气短及体力下降1月，EP标测左流出道起源,心律失常性心肌病,心功不全、束支阻滞,心律失常性心肌病,心功不全、束支阻滞,心律失常性心肌病,心功不全、束支阻滞,植入前后心电图变化,治疗前,治疗后,治疗后心电图QRS宽度立即明显变狭，说明心室收缩不同步得到纠正,心律失常性心肌病,结 语,-心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心律失常性心肌病出现越早-其心肌病出现的时间有差异，心动过速后几周-20年不等-心律失常控制或终止后心脏形态和功能恢复程度/时间(数周-数年)不同-伴有持续快速心律失常的心脏扩大+心力衰竭要警惕AIC-AIC多为一种良性疾病，但需及时和有效治疗，部分有猝死风险-认识和早期识别AIC并积极射频消融治疗相关心律失常可有效控制和预防,
