神经系统疾病常见症状.ppt

1,神经系统疾病症状学,2,意 识 障 碍Disturbance of Consciousness,3,定 义,大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内外环境作出应答反应的能力，或机体对自身及周围环境的感知和理解能力多由于高级神经中枢功能活动受损引起可表现为嗜睡、意识模糊、昏睡，严重意识障碍的称为昏迷(coma),4,脑干网状结构,网状结构:在脑干中轴弥散分布的胞体和纤维交错排列的网状区域网状结构中有许多神经调节中枢 信息-网状结构核团-丘脑-大脑皮质,5,上行性网状激活系统Ascending Reticular Activating System,激活大脑皮质使之维持一定的兴奋性使机体处于觉醒状态在此基础上产生意识的内容,6,意识障碍发生机制,广泛大脑皮质的结构或正常活动受到破坏脑干网状结构的上行网状激活系统(ARAS)损害,7,嗜睡 somnolence,意识障碍的早期表现病理性倦睡可唤醒，正确回答与反应刺激去除后很快入睡,8,昏睡 stupor,接近于不省人事的意识状态处于沉睡状态在强烈刺激下可唤醒醒时答话含糊或答非所问,9,昏迷 coma,意识丧失轻度昏迷中度昏迷深度昏迷,10,轻度昏迷,意识大部丧失，无自主活动对声、光刺激无反应对疼痛刺激尚可出现痛苦表情或肢体退缩等防御反应角膜反射、眼球运动、瞳孔对光反射、吞咽发射可存在,11,中度昏迷,对周围事物及各种刺激均无反应对剧烈刺激或可出现防御反射角膜反射减弱，瞳孔对光反射迟钝，眼球无转动,12,深度昏迷,全身肌肉松弛对各种刺激全无反应深、浅反射均消失,13,意识模糊 confusion,意识水平轻度下降保持简单的精神活动定向能力发生障碍,14,谵 妄 delirium,是一种以兴奋性增高为主的高级神经中枢急性活动失调状态,15,谵妄的临床表现,意识模糊定向力丧失感觉错乱躁动不安言语杂乱,16,谵妄的常见病因,急性感染的发热期某些药物中毒（颠茄类药物中毒、急性酒精中毒）代谢障碍（肝性脑病）循环障碍中枢神经系统疾患,17,去皮质综合征,双侧大脑皮质广泛损害意识丧失睡眠觉醒周期存在无意识的睁闭眼大小便失禁四肢肌张力高,锥体束征阳性双上肢屈曲,双下肢伸直,18,无动性缄默症,脑干上部和丘脑的网状激活系统受损能注视不能活动不能言语大小便失禁睡眠觉醒周期存在,19,植物状态,大脑半球严重受损睡眠觉醒周期存在认知功能丧失原始反射存在,20,意识障碍的鉴别诊断,闭锁综合征双侧锥体束和皮质脑干束受损(病变在桥脑基底部)意识清楚仅能以瞬目和眼球垂直运动示意,21,认知障碍,记忆障碍失语视空间障碍执行功能障碍计算力障碍失用失认,22,记忆障碍,遗忘 顺行性遗忘逆行性遗忘记忆减退记忆错误 记忆恍惚错构虚构记忆增强,23,失语,大脑皮质语言功能区病变导致的语言交流能力障碍自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写能力丧失,24,临床分类,外侧裂周围失语综合征：复述障碍经皮质性失语综合征：复述保留完全性失语命名性失语皮质下失语,25,语言中枢,额下回后部（44、45区）,受损产生运动性失语,听觉性语言中枢auditory speech area,颞上回后部（22区）,受损产生感觉性失语（不理解）,视觉性语言中枢visual speech area,角回（30区）,受损产生失读症,书写中枢writing area,额中回后部（8区）,受损产生失写症,关于大脑半球的功能不对称性：,左右半球的发育在功能上各有优势，左侧半球以语言、意识、数学分析等活动为主；右侧半球以非语言信息，如音乐、图形、时空概念等为主,26,Broca失语,典型非流利型口语，表达障碍最突出语量少，找词困难，口语理解较好复述、命名、阅读及书写不同程度受损优势半球Broca区(额下回后部)或相应皮质下白质病变,27,wernicke失语,口语理解严重障碍，流利型口语语量多，发音清晰但错语多，空话连篇，难以理解答非所问，复述及听写障碍优势侧颞上回后部病变,28,传导性失语,口语清晰，听理解正常自发语言正常复述不呈比例受损是其最大特点自发讲话能说出的词也不能复述为优势半球缘上回皮质或白质病变,29,经皮质性失语,可为运动性、感觉性或混合性失语共同特点为复述相对较好为分水岭区病变所致,30,命名性失语,不能命名，但能描述物品功能口语表达表现找词困难、赘语和空话听理解和复述正常优势侧颞中回后部病变,31,完全性失语,所有的语言功能明显障碍，口语近于哑只能发出吗、吧、哒等声音(刻板性语言)听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍预后差，优势半球大范围病变所致,32,失用apraxia,无运动、感觉及智能障碍能理解检查者的命令不能准确执行命令完成自己熟悉的动作但不经意时可自发进行为左侧缘上回、胼胝体前部或右侧皮层下白质病变所致,33,最常见，患者不能按指令完成复杂的随意动作或模仿动作(如不能按指令伸舌)，但可自动地反射性进行日常活动(如进食时可无意地伸舌舔摄唇边的米粒)。左侧缘上回病变所致，运动区及运动前区病变也可引起。,观念运动性失用症,观念性失用症,结构性失用症,肢体运动性失用症,面-口失用症,穿衣失用症,34,失认证agonosia,是脑损害患者并无视觉、听觉、体感和智能障碍不能通过某种感觉辨认以往熟悉的物体但通过其它感觉可辨认，如患者看到手表不知何物，触摸外形或听表声却可知,35,视觉失认,看到原来熟悉的物品不认识，不能命名如物品失认、面孔失认为后枕叶、纹状体周围区和角回病变,36,听觉失认,听力正常却不能辨别原来熟悉的声音为颞叶病变,37,触觉失认,深浅感觉正常但通过触摸不能辨别原来熟悉的物体双侧顶叶角回、缘上回病变,38,体象障碍,患者视觉、本体觉正常，但对躯体各个部位的存在、空间位置及各组成部分的关系不能认识，表现自体部位失认、一侧肢体忽视、病觉缺失和幻肢症等非优势半球(右侧)顶叶病变,39,智能障碍,是一组临床综合症记忆，认知，语言，视空间功能和人格等至少三项受损主要症状记忆障碍思维判断力障碍性格改变情感障碍,40,智能障碍分类,先天性智能障碍精神发育迟滞获得性智能障碍痴呆是最常见的获得性进行性智能障碍,41,视觉障碍,视神经损伤：,同侧盲,视交叉中部损伤：,双颞侧偏盲,视交叉外侧部损伤：,同侧眼鼻侧半偏盲,视束、外侧膝状体、视辐射、视中枢损伤：,双眼对侧同向性偏盲,42,视野缺损,对侧同向上象限盲为视辐射下部受损，对侧同向下象限盲为视辐射上部受损,视神经病变引起全盲，视交叉及其后视径路病变产生偏盲或象限盲,双颞侧偏盲,垂体瘤、颅咽管瘤等损伤视交叉中部来自双眼鼻侧视网膜纤维,对侧同向性偏盲,视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变，使病变对侧视野同向偏盲。视中枢病变中心视野常保留，称黄斑回避，可能黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质,43,单眼视力障碍,突然视力丧失,进行性视力障碍,见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞颈内动脉系统TIA或典型偏头痛先兆可导致一过性黑蒙,数小时或数日达到高峰球后视神经炎、脱髓鞘疾病先有视野缺损，逐渐出现视力障碍和失明为视神经压迫性病变同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征)见于额叶底部肿瘤,44,双眼视力障碍,一过性视力障碍,进行性视力障碍,如双侧枕叶视中枢TIA。皮质盲是双侧视中枢病变所致的视力障碍，不伴瞳孔扩大，光反射存在。,中毒或营养缺乏性神经病慢性视乳头水肿脑肿瘤、血肿和炎症等引起颅内压增高，导致视网膜中央静脉和淋巴回流受阻，视乳头充血，边界模糊,45,眼球震颤,眼球注视某一点时不自主的节律性往复运动根据运动方向分为水平性、垂直性、旋转性眼震根据节律分为钟摆样、跳动性眼震,46,眼源性眼震,由视觉系统疾病或眼外肌麻痹引起表现为水平摆动性眼震,47,前庭性眼震,周围性前庭性眼震为单向性、水平性或水平与旋转性，伴严重眩晕中枢性前庭性眼震可为双向性，纯水平性、垂直或旋转性，眩晕很轻位置性眼震是由改变头位引起，可为周围性或中枢性前庭性病变所致周围性病变可伴听力丧失或耳鸣，中枢性病变可伴锥体束征或脑神经异常，可资鉴别,48,听觉传导路,感受器,螺旋器,蜗螺旋神经节,第1级神经元,蜗神经,蜗神经核,第2级神经元,斜方体、外侧丘系,交叉与不交叉,下丘,第3级神经元,下丘臂,内侧膝状体,第4级神经元,听辐射,经内囊后肢,颞横回,49,耳聋,传音（传导）性耳聋外耳和中耳病变感音（神经）性耳聋耳蜗性聋神经性聋中枢性聋,50,耳鸣,无外界声音刺激时患者主观听到持续性响声高调耳鸣提示感音器病变低调耳鸣提示传导径路病变,51,眩晕（vertigo）,是对自身平衡觉和空间位象觉的自我感知错误，感受自身或外界物体的运动性幻觉按眩晕的性质分为真性和假性按病变部位分为系统性和非系统性,52,晕厥及癫痫发作,是常见的临床发作性症状都可导致短暂的可逆的意识丧失,53,晕厥,大脑半球或者脑干血液供应减少，导致发作性短暂意识丧失伴姿势性张力丧失综合征分类反射性晕厥：血管迷走性晕厥最常见心源性晕厥脑源性晕厥其他晕厥,54,晕厥的临床表现,晕觉前期晕觉期恢复期,55,癫痫发作,是脑神经元过度异常同步放电导致短暂神经功能异常癫痫发作与晕厥的鉴别发作前驱症状或初始症状发作时跌倒发作后状态脑电图,56,临床体征 癫痫发作 晕厥,先兆症状发作与体位关系发作时间皮肤颜色尿失禁和舌咬伤发作后意识模糊神经系统定位体征心血管异常发作间期脑电图异常,无或短无关睡眠时较多青紫或正常常见常见可有无常有,可较长通常发作于站立时白天较多苍白少见无或少见无常有罕见,57,躯体感觉障碍,感觉sense:是各种形式的刺激作用于感受器在人脑中的反映,普通感觉*包括浅感觉(痛、温度觉和触觉)、深感觉(运、位置觉和振动觉)、复合觉或皮质觉(实体觉、图形觉、两点辨别觉、皮肤定位觉和重量觉等)特殊感觉 如嗅觉、视觉、味觉和听觉,58,痛、温觉和粗略触觉传导通路,躯干、四肢的痛、温觉和触觉传导路,感受器,脊神经,（周围突）,脊神经节,第1级神经元,后根,中枢突,皮肤,后角固有核（、层）,第2级神经元,59,损伤及表现,脊神经、脊神经节、后根损伤：,同侧分布区的节段性痛温觉障碍,后角损伤：,同侧支配区下节的节段性痛温觉障碍,白质前连合损伤：,双侧对称性节段性痛温觉障碍,脊髓外侧索损伤：,对侧损伤平面以下（下节段）的痛温觉障碍,脑干损伤累及脊髓丘脑束、腹后外侧核损伤：,对侧躯干及上、下肢痛温觉障碍。,内囊损伤：,对侧半身痛温觉障碍,大脑皮质损伤：,对侧相应支配区的感觉障碍,60,深感觉传导通路,感受器,肌、肌腱、骨膜、关节,皮肤的精细触觉,脊神经,（周围突）,脊神经节,第1级神经元,61,内侧丘系交叉、内侧丘系,经延髓、脑桥、中脑,腹后外侧核,第3级神经元,丘脑上辐射,经内囊后肢,中央后回中、上部,中央旁小叶后部,中央前回,第2级神经元,薄、楔束核,（中枢突）经脊髓后索,后根、薄、楔束,62,损伤及其表现,脊神经、脊神经节、后根损伤：,同侧相应分布区的本体感觉及精细触觉障碍。,延髓后索损伤：,同侧损伤平面以下的本体感觉、精细触觉障碍。,延髓薄束核、楔束核损伤：,同侧半身本体感觉、精细触觉障碍。,延髓内侧丘系交叉处损伤：,双侧上下肢及躯干本体感觉、精细触觉障碍。,内侧丘系、腹后外侧核、内囊损伤：,对侧半身本体感觉、精细触觉障碍。,大脑皮质损伤：,对侧相应支配区本体感觉、精细触觉障碍。,63,头面部痛、温、触觉传导路,感受器,皮肤,粘膜,三叉神经,（周围突）,三叉神经节,第1级神经元,三叉神经根、三叉神经脊束,（中枢突）,三叉神经脑桥核、三叉神经脊束核,第2级神经元,64,损伤及表现：,三叉神经、三叉神经节、三叉神经根、三叉神经脊束、三叉神经脊束核损伤：,同侧相应支配区的痛、温觉障碍,三叉丘系、腹后内侧核、丘脑上辐射、内囊、中央后回下部损伤：,对侧头面部痛、温觉障碍,65,感觉障碍的分类,刺激性症状 感觉径路刺激性病变引起包括感觉过敏：轻微刺激引起强烈感觉如疼痛感感觉倒错：非疼痛性刺激诱发疼痛感感觉过度：感觉刺激阈增高，不立即产生疼痛(潜伏期)，出现强烈的定位不明确不适感并持续一段时间消失(后作用)，见于丘脑和周围神经损害感觉异常：无外界刺激出现麻木感、痒感、蚁走感、针刺感、电击感、束带感和冷热感等,66,感觉障碍的分类,疼痛：依据病变部位及疼痛特点分为局部性疼痛：如神经炎的局部神经痛放射性疼痛：神经干、神经根刺激性病变，如肿瘤或椎间盘突出压迫脊神经根扩散性疼痛：疼痛由一个神经分支扩散到另一分支，如手指远端挫伤可扩散到整个上肢疼痛牵涉性疼痛：内脏病变疼痛扩散到相应体表节段，如胆囊病变引起右肩痛,67,感觉障碍的分类,抑制性症状 感觉径路破坏性病变引起感觉减退或缺失完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均缺失分离性感觉障碍：同一部位仅痛温觉缺失而触觉保存,68,感觉障碍的定位诊断,肢体远端对称性(手套袜子形)完全性感觉缺失，如多发性神经病。,某一周围神经支配区感觉障碍，如尺神经损伤时前臂尺侧及4、5指区；神经干或神经丛损伤使一肢体多数周围神经各种感觉障碍。,后根型：单侧节段性完全性感觉障碍，如髓外肿瘤压迫脊神经根，可伴后根放射性疼痛(根性痛)；后角型：单侧节段性分离性感觉障碍,一侧后角病变如脊髓空洞症；前连合型：双侧对称性节段性分离性感觉障碍,脊髓中央部病变如髓内肿瘤早期、脊髓空洞症等。,脊髓半切(Brown-Sequard)综合征：病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失，如髓外肿瘤早期；脊髓横贯性损害：病变平面以下完全性传导束性感觉障碍，如急性脊髓炎、脊髓压迫症后期,同侧面部、对侧躯体痛温觉减退或缺失，如延髓背外侧(Wallenberg)综合征，病变累及三叉神经脊束、脊束核及交叉的脊髓丘脑侧束,对侧偏身(包括面部)感觉减退或缺失，见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变，内囊受损可引起三偏。,对侧上肢或下肢感觉缺失，可伴复合感觉障碍，为大脑皮质感觉区病变所致。刺激性病灶可引起对侧局灶性感觉性癫癎,末梢型,周围神经型,节段型,传导束型,交叉型,偏瘫型,单肢型,69,瘫 痪,随意运动功能减低或丧失分为 运动神经源性 神经肌肉接头性 肌源性,70,解剖学基础,中央前回运动区运动前区大椎体细胞,皮质脊髓束、皮质延髓束,内囊膝部内囊后肢2/3,脑干的不同平面,脑神经运动核,大脑脚底3/5脑桥基底部延髓锥体,脊髓前角,效应器,71,神经源性瘫痪,弛缓性瘫痪,痉挛性瘫痪,(上运动神经元瘫、中枢性瘫痪)是中央前回运动区大锥体(Betz)细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质延髓束)病变,(下运动神经元瘫、周围性瘫痪)是脊髓前角细胞或脑干脑神经运动核及其神经轴突病变。,72,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,73,上下运动神经元瘫痪定位诊断,皮质脊髓束在延髓交叉至对侧，并陆续止于脊髓前角细胞，皮质延髓束也交叉和终止于对侧各脑神经运动核，故锥体束损害可导致对侧肢体及中枢性(眼裂以下)面瘫、舌瘫，因肢体肌、下部面肌、舌肌仅受对侧锥体束支配眼肌、面上部肌肉(额肌、眼轮匝肌、皱眉肌)、咀嚼肌、咽喉声带肌、颈肌和躯干肌受双侧锥体束支配，一侧锥体束损害不出现瘫痪延髓(球)麻痹*表现声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难等；真性球麻痹伴咽部感觉缺失、咽反射消失、舌肌萎缩及震颤，为舌咽、迷走神经核及神经病变；假性球麻痹常有强哭、强笑，下颌反射等，咽反射保留，无舌肌萎缩及震颤，为双侧皮质延髓束损害,74,上运动神经元瘫痪临床表现,皮质cortex运动区：局限性病损导致对侧单瘫，如上肢瘫合并中枢性面瘫；刺激性病灶可引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，若抽动沿运动区排列顺序扩散称Jackson癫癎皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠，愈接近皮质运动神经纤维愈分散，愈深部纤维愈集中，可近于偏瘫内囊：运动纤维最集中处，引起三偏征，即对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫)，伴对侧半身感觉障碍、对侧同向性偏盲,75,通过内囊的纤维束,前肢：,丘脑前辐射、额桥束,丘脑前辐射anterior thalamic radiation,额桥束frontopontine tract,膝：,皮质核束corticonuclear tract,后肢：,皮质脊髓束,皮质脊髓束corticospinal tract,皮质红核束,顶枕颞桥束,丘脑中央辐射,丘脑中央辐射central thalamic radiation,视辐射,视辐射optic radiation,听辐射,听辐射auditory radiation,损伤表现：,对侧半身瘫痪,对侧半身感觉障碍,双眼对侧视野同向偏盲,皮质红核束corticorubral tract,顶枕颞桥束,76,一侧脑干病损产生交叉性瘫痪综合征因病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束或/和皮质延髓束，出现病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经舌下神经及肢体上运动神经元Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经、面神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫、舌下神经瘫。为脑桥基底部外侧病损Fovil1e综合征：病灶侧外展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫；为脑桥基底部内侧病损，常见于基底动脉旁正中支闭塞Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧)，对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞,77,脊髓病变性瘫痪,脊髓半切损害病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深觉障碍，对侧痛温觉障碍横贯性损害受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍、括约肌功能障碍。病变在颈膨大水平以上出现四肢上运动神经元瘫；颈膨大病变双上肢下运动神经元瘫，双下肢上运动神经元瘫；胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变双下肢下运动神经元瘫,78,下运动神经元瘫痪临床表现,脊髓前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如C5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，C8T1病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩，L3病变股四头肌萎缩无力，L5病变踝关节及足趾背曲不能。急性起病多见于脊髓前角灰质炎；慢性者可见肌束震颤，舌下神经核进行性病变出现舌肌萎缩、肌束震颤，常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症、脊髓空洞症等 前根：节段性弛缓性瘫痪，多为髓外肿瘤压迫，后根常同时受累，可伴根性痛、节段性感觉障碍 神经丛：一个肢体多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤，三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍 周围神经：每支周围神经支配区瘫痪，可伴相应区域感觉障碍；如桡神经瘫痪，伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失,79,肌萎缩muscular atrophy,肌肉营养不良导致的骨骼及容积缩小和肌纤维数目减少分为 神经源性肌萎缩 肌源性肌萎缩,80,不自主运动,在神志清楚的情况下出现的不受主观控制的无目的地运动分为 震颤 舞蹈样运动 手足徐动症 扭转痉挛 偏身投掷 抽动症,81,不自主运动,解剖与生理,纹状体,尾状核,豆状核,苍白球,壳核,新纹状体,旧纹状体,病变时肌张力降低运动过多,病变时肌张力增高运动减少,82,震 颤,主动肌和拮抗肌交替收缩引起震荡运动分为 静止性震颤 姿势性震颤 运动性震颤,83,舞蹈样运动,肢体及头面部快速、不规则、粗大的不自主动作随意运动或情绪激动时加重安静时减轻睡眠时消失见于小舞蹈病等,84,舞蹈症(chorea),85,手足徐动症,肢体远端缓慢的扭转样蠕动，伴过伸过屈可伴异常舌运动的怪相及发音不清见于神经系统变性病,86,手足徐动症,87,共济失调,共济运动是指在前庭、脊髓、小脑、锥体外系共同参与下完成运动的协调和平衡共济失调是指运动笨拙和不协调分为小脑性、大脑性、感觉性、前庭性,88,小脑性共济失调,姿势和步态的改变：表现为躯干性共济失调随意运动的协调性障碍：表现为辨距不良(dysmetria)、意向性震颤(intention tremor)、协同不能(asynergia)语言障碍：吟诗样语言和爆发性语言眼运动障碍：眼球震颤肌张力减低,89,大脑性共济失调,额叶性共济失调 对侧肢体共济失调伴肌张力增高顶叶性共济失调 对侧肢体共济失调伴深感觉障碍颞叶性共济失调 对侧肢体共济失调伴同向性象限盲、失语枕叶性共济失调 对侧肢体共济失调伴深感觉障碍,90,前庭性共济失调,空间定向功能障碍以平衡障碍为主改变头位症状加重四肢共济运动正常以眩晕、呕吐、眼球震颤为特点,91,感觉性共济失调,深感觉障碍所致视觉辅助可使症状减轻闭目难立征(Romberg sign)阳性,