2023白塞氏病相关的布加综合征.docx
2023白塞氏病相关的布加综合征布加综合征(BCS)是指从肝小静脉到下腔静脉与右心房交界处出现的肝静脉流出道梗阻Qaasse"HL,a/HepatoL2003;38:364-371.；oBCS是白塞氏病(BD)的一种罕见并发症(OrloffLA,eta.JAmCoIISurg.1999;188:396-407.；,BD合并BCS可出现肝衰竭、静脉曲张出血和难治性腹水，进而危及生命(MitchellMC,etal.Medicine(Baltimore).1982;61:199-218.)Medicine杂志于2022年11月正式发表了一篇题为白塞氏病相关的布加综合征：一项摩洛哥、观察性、回顾性、多中心研究的文章。该研究旨在确定摩洛哥人群中BD相关BCS的患病率、临床和生物学特征、实验室检查结果、治疗方案以及临床病程。Allaoui等回顾了1989年至2021年间1578例BD患者的医疗记录，纳入了21例BCS患者；包括男性18(85.7%)例、女性3(14.3%)例；17(81%)例累及下腔静脉；所有患者均接受大剂量糖皮质激素治疗和抗凝治疗、20(95%)例使用免疫抑制剂、1(4.8%)例因复发使用英夫利昔单抗。经治疗，15(71.4%)例病情好转，8(38%)例出现消化道出血、意识障碍、感染和肝衰竭等严重并发症。研究期间，4(19%)例死亡，其中M14.3%)例死于肝衰竭伴肝静脉血栓、1(4.8%)例死于下腔静脉血栓合并感染。此外，筛查了与高凝和(或)肝损害相关的其他因素，如蛋白&蛋白S、抗凝血酶ID、抗磷脂抗体、抗核抗体、JanUS激酶2突变、乙/丙型病毒性肝炎、人类免疫缺陷病毒以及肿瘤性疾病；结果显示，2(9.5%)例抗磷脂抗体阳性，其余均正常.综上，BCS是BD的一种可能危及生命的并发症，病变主要累及下腔静脉，抗凝治疗和免疫抑制治疗可改善预后。生物制剂可能对难治性病例有效。重要研究结果分析及其临床意义1.BD合并BCS的人口统计学和临床特征Values(n三21)m(%)Age,(mean±SO)(years)36±8.6Gender(male)18(86)AgeatdiagnosisofBO.med(range)(years)26(15-55)28(16-54)Ageatdiagnosiso(BCS.med(range)(years)29.6(15-55)DurationbetweenfirstsymptomofBDanddiagnosisofBCS4±2.9(mean±SO)(years)Currentsmoker8(38)BDinthefamily1(4®ClinicalfindingsOralulcer21(100)Genitalulcer1*81)Papulopustularlesion6(2.6)Efemanodosum3(14.3)Pathergytestpositrve6(28.6)OcularSvobement5(24)Jointinvolvement10(47.6)CNSinvolvement2(9-5)Vascularinvotvement17将1)Child-PughscoreCiW-PghA10(47.6)OiiW-PughB6(28.6)SiW-PughC3(14.3)BSClocationTheinferiorvenacavaIhrombosis17(81)Hepaticveinthromtxjsis5(24)Pulmonaryarteryaneurysm1(4.8)Cardiacthrombus3(14,3)Coronaryarteryaneurysm1(4BD=BehCerSdisease,CS=Budd-Qwarisyndrome.CNS=centralnervoussystem.1578例BD患者中，21例诊断为BCS,患病率为1.3%,包括慢性11(52.4%)例、亚急性8(38%)例、暴发性2例；男性18例、女性3例；平均年龄36±8.6岁；BD发病与BCS发生的平均时间间隔为4±2.9年。3(14.3%)例累及上腔静脉，17(81%)例累及下腔静脉，5(24%)例出现肝静脉血栓，8(38%)例累及下肢静脉；6(28.6%)例累及动脉，其中，5(24%)例为肺动脉栓塞、1(4.8%)例为肺动脉瘤；4(19%)例累及心脏，其中，3(14.3%)例为心内血栓、1(4.8%)例为冠状动脉瘤；21(100%)例出现口腔溃疡；17(81%)例出现生殖器溃疡；5(24%)例出现眼部受累；2(9.5%)例出现中枢神经系统病变；1(4.8%)例出现BCS相关性膀胱血管炎。10(47.6%)例患者为Child-PUghA级、6(28.6%)例为B级、3(14.3%)例为C级。此外，所有女性患者在BCS诊断时均服用避孕药；8(38%)例有吸烟习惯；所有患者均无肥胖。2.BD合并BCS患者的临床表现Values(n=21);n(%)Abdominalpain11(52.3)Digestivebleeding2(4.2)Ascites13(62)Collateralvenouscirculation12(57)Encephalopathy2(4.2)Hepatomegaly4(19)Jaundice3(14.3)在BD合并BCS的患者中腹水是主要临床表现，共有13(62%)例出现腹水；12(57%)例出现静脉侧支循环；11(52.3%)例合并腹痛；4(19%)例伴有肝肿大；3(14.3%)例伴有黄疸；2(9.5%)例发生消化道出血；2(9.5%)例发生脑病。3.BD合并BCS患者的实验室检查Values(mean+SD)114±52.682 ±12.335.7 ±26.382 ±42.383 ±62.213±5.665% (23-82)23 (13-35)ALT(Ul/L)AST(Ul/L)ALB(gL)(Ul/L)Ul/L)Alkalinephosphatase(mgL)-glutamyltransferase(mgL)BILD(mgL)PT(range)ESR(range)AU=alanineaminotransferase,AST=aspartateaminotransferase,ALB=albumin,BILD=bilirubindirect,ESR=erythrocytesedimentationrate,PT=prothrombintime.(表源自文献)实验室检查结果显示，谷丙转氨酶的平均水平为114±52.6IU/L;天冬氨酸转氨酶的平均水平为82±42.3IU/L;碱性磷酸酶的平均水平为82±42.3mg/L;结合胆红素的平均水平为13±5.6mg/L;Y-谷氨酰转肽酶的平均水平为83±62.2mg/L;血清白蛋白的平均水平为35.7±26.3g/L;凝血酶原的平均比值为65%(23-82);红细胞沉降率为23(13-35)mmho对与高凝和(或)肝损害相关的其他因素进行筛查，2(9.5%)例抗磷脂抗体为阳性；所有患者的抗核抗体、乙/丙型病毒性肝炎、人类免疫缺陷病毒及肿瘤检测结果均为阴性；蛋白&蛋白S和抗凝血酶In均处于正常水平;11(52.3%)例进行JanUS激酶2突变筛查，结果均为阴性。4.BD合并BCS的治疗所有患者均接受大剂量糖皮质激素治疗和抗凝治疗，20(95%)例使用环磷酰胺或硫嘤瞟呛,1(4.8%)例因复发而接受英夫利昔单抗治疗，9(43%)例使用利尿剂，2(9.5%)例使用普蔡洛尔预防消化道出血，所有患者均未行手术治疗。经治疗,15(71.4%)例病情好转；3(14.3%)例出现消化道出血;2(9.5%)例发生脑病;3(14.3%)例合并感染;5(23.8%)例进展至肝衰竭；4(19%)例死亡，平均随访时间84±76.3个月，其中，3(14.3%)例的主要死亡原因为肝衰竭伴肝静脉血栓、1(4.8%)例为下腔静脉血栓合并感染，从确诊BCS到死亡的平均时间为12±10.3个月。1(4.8%)例未接受免疫抑制治疗的患者在16年后出现上腔静脉血栓。总结与展望BCS在BD患者中并不罕见，当合并肝静脉血栓时可能导致预后不良，在抗凝治疗基础上加用免疫抑制治疗可以改善预后。生物制剂可能用于改善难治性患者，但这需要更大规模的研究来证实。
