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    中国脑性瘫痪康复指南:康复治疗(第二部分).docx

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    中国脑性瘫痪康复指南:康复治疗(第二部分).docx

    中国脑性瘫痪康复指南:康复治疗(第二部分)摘要本章依据近年来国内外循证医学研究结果及相关循证医学临床实践指南,对脑性瘫痪康复治疗策略及原则、运动治疗、物理因子治疗、作业治疗、言语语言治疗、药物治疗、外科治疗、其他治疗、辅助器具应用及共患病治疗,提出新颖和全面的循证证据及推荐意见,对儿童康复专业工作者科学规范地开展脑性瘫痪的康复治疗具有重要指导意义。关键词脑性瘫痪;康复治疗;循证医学;临床实践;指南由于篇幅所限,本章分为两部分刊登。第四章:康复治疗(下)为本章第六节至第十节内容,包括药物治疗、外科治疗、其他治疗、辅助器具应用及共患病治疗。第六节药物治疗近20年脑性瘫痪(cerebralpalsy,简称脑瘫)儿童的药物治疗主要分为4个方面:(1)缓解痉挛:神经肌肉阻滞剂(A型肉毒毒素)和化学去神经支配药物(苯酚、乙醇);口服药物(苯二氮罩类、丹曲林、巴氯芬、替扎尼定等)和巴氯芬鞘内注射;(2)肌张力障碍管理(A型肉毒毒素、盐酸苯海索、加巴喷丁等);(3)改善低骨密度和骨质疏松(维生素D、钙补充剂和双磷酸盐);(4)神经营养药物等。1、缓解痉挛1.1A型肉毒毒素证据(1)缓解下肢痉挛:剂量对照研究显示步态动力学与运动学有显著的剂量-效应相关性,高剂量较低剂量在站立位或摆动时有更显著的踝关节背屈活动,且效用更持久1-2(2个I级证据X采用粗大运动功能评定量表(grossmotorfunctionmeasure,GMFM)评定结果显示A型肉毒毒素明显提高下肢功能和改善步态3-4I1个I级证据,1个U级证据b使用A型肉毒毒素与安慰剂对照研究证明,治疗组®瘫儿童的下肢功能较安慰剂组有显著改善5-6(2个I级证据IA型肉毒毒素注射也可增加痉挛型脑瘫儿童步态的活动性和功能性7(1个n级证据1对动态马蹄内翻足的脑瘫儿童进行A型肉毒毒素治疗,GMFM评定结果显示D区(站立位)评分明显改善8-9(2个I级证据),推荐痉挛性马蹄内翻足儿童的注射频率为12个月1次10I1个11级证据XA型肉毒毒素注射最常见的不良事件为注射部位的疼痛及感染。尚无证据表明脑瘫儿童下肢痉挛治疗的不良反应有累积效应。在整个治疗周期中,肌张力、痉挛、整体临床疗效均有持续显著地改善11(1个I级证据1对936个月的脑瘫儿童注射A型肉毒毒素治疗腓肠肌痉挛安全有效12(1个U级证据入(2)缓解上肢痉挛:A型肉毒毒素注射短期内能明显改善脑瘫儿童的上肢功能,但对长期上肢运动功能的改善不明显2,13-16(4个I级证据,1个11级证据A型肉毒毒素注射联合作业治疗(occupationaltherapy,OT)的效果更好,能改善肘部及拇指主动伸展功能以及降低腕部、肘部的肌张力,但手抓握的功能测试只有轻微提升,捡硬币测试显示手功能无明显改善17(1个U级证据I对比上肢重复注射A型肉毒毒素联合OT与单独采用OT治疗的随机对照试验结果显示,联合治疗方法使痉挛得到持续缓解,父母能感知到脑瘫儿童的明显进步14I1个I级证据bA型肉毒毒素注射的严重不良事件发生率很低18K1个工级证据X大剂量注射A型肉毒毒素是否导致骨骼肌功能、纤维结构和非纤维结构受损,从而导致步态受损尚需进一步研究19-21(1个I级证据,1个m级证据,1个IV级证据X(3)缓解流涎:A型肉毒毒素注射唾液腺通常是有效的,对痉挛型脑瘫儿童的治疗是安全的。无论是客观测量唾液产生还是与病症相关的主观症状,下颌下腺和腮腺联合注射与仅注射腮腺相比较,似乎没有显著优势22(1个H级证据推荐(DA型肉毒毒素注射是一种安全有效缓解痉挛的治疗技术,可有效缓解上肢及下肢痉挛(推荐强度:A级1(2)OT联合应用A型肉毒毒素注射,可增强OT的疗效(推荐强度:A级(3)A型肉毒毒素注射唾液腺可应用于痉挛型脑瘫儿童的流涎治疗(推荐强度:B级入1.2乙醇、苯酚证据乙醇、苯酚局部注射可缓解脑瘫儿童的局部痉挛,但苯酚常发生不良反应。临床多为补充性应用乙醇、苯酚以配合A型肉毒毒素注射治疗痉挛23(1个n级证据工推荐乙醇、苯酚可配合A型肉毒毒素用于缓解脑瘫儿童的局部痉挛,但应注意避免不良反应(推荐强度:B级I1.3地西泮证据地西泮治疗痉挛型脑瘫3周后,发现呈剂量依赖性的肌张力降低、被动关节活动范围增加和自主运动能力提高,但没有明显的功能改善24(1个工级证据工地西泮联合应用丹曲林与安慰剂组比较痉挛得到显著缓解25(1个U级证据1地西泮还能调节脑瘫儿童的行为与协调能力26(1个U级证据1推荐(1)短期应用地西泮可缓解脑瘫儿童的痉挛(推荐强度:A级)(2)地西泮联合应用丹曲林缓解痉挛效果明显(推荐强度:B级1.4丹曲林证据丹曲林可改善腱反射和减轻剪刀步27(1个U级证据有报道认为丹曲林对痉挛、运动功能和肌力均无明显影响28(1个II级证据);但另一同样剂量412mg/(kgd)的研究表明,丹曲林可减轻痉挛,虽然粗大运动功能无改善,但日常生活活动(activitiesofdailyIivingfADL)能力(包括穿衣、饮食方面的协调能力,自主玩耍时的肢体控制、耐力和活动自由度等)有显著提高29(1个U级证据1推荐(1)丹曲林可改善腱反射、剪刀步和ADL能力(推荐强度:B级I(2)丹曲林可能缓解脑瘫儿童的痉挛(推荐强度:C级I1.5巴氯芬证据(1)口服巴氯芬:口服剂量为1060mgdo巴氯芬可减轻脑瘫儿童的痉挛,具体表现为被动关节活动范围增大,但对能独立行走的脑瘫儿童没有明显的功能改善30(1个口级证据);采用同等剂量和年龄分组的研究发现,目标达成量表(goalattainmentscaling,GAS)评分有显著改善但改良后的TardieU量表和能力低下儿童评定量表pediatricevaluationofdisabilityinventory,PEDI)评定结果显示,痉挛和运动功能并无明显改善31(1个H级证据X(2)鞘内注射巴氯芬(intrathecalBaclofen,ITB):可缓解脑瘫儿童的痉挛和改善运动功能21,32-38(1个U级证据,1个11I级证据,6个IV级证据通过ITB或安慰剂治疗3个月后发现,ITB对严重运动障碍脑瘫儿童的治疗效果优于安慰剂39(1个U级证据ITB的不良反应有脑脊液漏、导管故障和软组织感染等40(1个U级证据X有研究推荐应先予静脉推注巴氯芬观察其不良反应,根据其是否存在不良反应决定是否继续应用ITB41(1个11级证据X持续ITB可减轻脑瘫儿童的痉挛,能显著改善不能行走脑瘫儿童的生活质量42(1个II级证据I推荐(1)口服巴氯芬可在一定程度上缓解脑瘫儿童的痉挛(推荐强度:B级T(2)ITB可缓解脑瘫儿童的痉挛,改善运动功能,但对部分脑瘫儿童具有不良反应(推荐强度:B级I1.6替扎尼定证据脑瘫儿童使用剂量为005mg(kg-d)的替扎尼定2周,结果发现其痉挛减轻、异常姿势及腱反射改善,但缺乏功能评定的结果,亦未发现不良反应,检测脑瘫儿童的肝功能显示正常,研究者认为替扎尼定可用于缓解脑瘫儿童痉挛的治疗43(1个n级证据I推荐替扎尼定可减轻脑瘫儿童的痉挛(推荐强度:B级工2肌张力障碍管理证据给予肌张力障碍脑瘫儿童平均剂量为18.1mg(kg-d)病情稳定后平均剂量为13.3mg/(kgd)加巴喷丁治疗后,可显著改善脑瘫儿童的情绪、睡眠量和睡眠质量等44(1个11级证据工加巴喷丁可能具有缓解由于肌张力障碍导致脑瘫儿童疼痛的作用451个H级证据I推荐加巴喷丁可改善脑瘫儿童生活质量,并可能缓解由于肌张力障碍导致的疼痛(推荐强度:B级I3改善骨密度和骨质疏松证据氨羟二磷酸二钠可以增加脑瘫儿童的骨密度,是一种安全和非常有效的方法,并可降低骨折风险46-47(2个级证据I口服剂量为1mg(kg-周)的阿仑酸钠可治疗脑瘫儿童合并的骨质疏松症,且疗效肯定48(1个H级证据A服用抗癫痫药物的儿童需要摄入高于正常推荐摄入量的维生素D和钙补充剂,以维持骨密度49(1个IV级证据X一项荟萃分析显示双磷酸盐对脑瘫儿童骨密度有显著改善作用,需要进一步规范治疗方案,包括治疗剂量和疗程,并需要长期随访研究50(1个工级证据)。静脉注射双磷酸盐可有效阻断骨折倾向,避免脑瘫儿童的再发性骨折51(1个In级证据X推荐(1)氨羟二磷酸二钠可以增加脑瘫儿童的骨密度(推荐强度:A级(2)口服阿仑酸钠可治疗脑瘫儿童合并骨质疏松症(推荐强度:B级入(3)服用抗癫痫药物的脑瘫儿童需要摄入高于正常推荐摄入量的维生素D和钙补充剂(推荐强度:C级4其他:营养神经药物证据鼠神经生长因子肌内注射可能改善脑瘫儿童的运动功能,也可能改善脑瘫高危儿的粗大运动功能52-53(2个U级证据1推荐鼠神经生长因子可能改善脑瘫儿童及脑瘫高危儿的运动功能(推荐强度:B级%(唐亮吴德执笔)第七节外科治疗1髓关节监测证据嵌关节脱位多发于412岁脑瘫儿童,常见继发于下肢内收肌张力增高、髓周围肌力不平衡及生长期嵌关节长期受到异常应力1-2(1个U级证据,1个In级证据),多因素共同作用导致股骨近端畸形、前倾角和颈干角增大3-4(2个11级证据I蹴关节脱位发生率与粗大运动功能分级系统(grossmotorfunctionclassificationsystemfGMFCS)分级密切相关5(1个I级证据),GMFCS为In级的发生率低于1%,IVV级分别约69%和89%6(1个H级证据1髓关节监测能早期发现高危状态,及时干预可降低手术率7-9(2个I级证据,1个IV级证据I儿童体检时需评定其伸髓位下髓外展活动度和痉挛情况,若被动服外展角度<30。,表示其脱位的风险增加,但并非判断脱位的必要条件,可通过托马斯试验判断是否存在髓屈曲挛缩10(1个n级证据12岁的脑瘫儿童需行骨盆平片筛查,摄片时需调整体位以获得标准骨盆平片。通常取仰臣M立,双骰内收或外展中立位,双雕向前,屈能挛缩者需在膝下方垫高以消除屈能挛缩和腰椎前凸的代偿。能臼指数(acetabularindex,Al)是最常用于评定嵌关节的影像学参数之一11(1个II级证据ICT检查适用于儿童嵌关节重建术前评定嵌臼缺损部位和程度,也可观察股骨近端的形态及准确评定股骨前倾角的大小12(1个II级证据)。GMFCS为I口级、股骨头偏移百分比(migrationpercentage,MP)<30%的脑瘫儿童,在28岁时需至少再行1次骨盆平片筛查;GMFCS为I11级、MP>30%,GMFCS为I11-V级、MP<30%的脑瘫儿童,在28岁时需每年行1次骨盆平片筛查,8岁以后至少每2年行1次骨盆平片筛查至18岁;GMFCS为I11V级、MP>30%的脑瘫儿童需每6个月行1次骨盆平片筛查13(1个I级证据、推荐(1)蹴关节监测能早期发现高危状态,及时干预可降低手术率(推荐强度:A级1(2)骨盆平片是脑瘫服关节的主要影像学检查,需注意摄片体位(推荐强度:A级(3)AI是评定脑瘫璇关节的重要影像学参数之一(推荐强度:B级1(4)脑瘫儿童12岁时需行骨盆平片筛查,应根据GMFCS分级、年龄和MP确定推荐的随访频率(推荐强度:A级工2石膏矫形证据石膏可将关节固定在特定角度,通过持续牵伸痉挛或挛缩肌肉及关节周围组织来矫正脑瘫儿童上、下肢畸形,常用于肌张力过高引起的踝跖屈,较少用于上肢和屈膝畸形的矫正。A型肉毒毒素注射配合石膏治疗效果更佳,且能够延长A型肉毒毒素的作用时间14(1个I级证据12.1踝关节踝关节跖屈畸形在痉挛型脑瘫中最常见,在可行走的脑瘫儿童中发生率约为61%,由原发性跖屈肌痉挛伴踝关节背屈肌无力所致,随时间推移由动力性畸形(不伴有肌肉挛缩)逐渐发展为固定畸形,并伴软组织、关节及骨性畸形。跖屈步态影响步行稳定性,可导致摆动相足廓清受限、穿鞋困难、疲劳感、能量消耗增加和疼痛15-16(2个I级证据1短期石膏固定(7d3个月)可增加踝关节背屈活动范围、降低下肢肌张力;中期石膏固定(36个月)可改善步态参数,且A型肉毒毒素注射1周后配合石膏治疗能有效改善踝关节背屈活动范围、步态及运动学参数14,17(1个I级证据,1个H级证据X石膏可单次或多次短时间固定(每次固定3d,连续3周),效果无显著差异17-18(1个I级证据,1个U级证据2.2腕关节屈腕畸形是痉挛型脑瘫儿童常见上肢畸形,是由掌侧屈肌痉挛所致,背侧伸肌无力会加重畸形,出现软组织和关节挛缩,但系列石膏配合A型肉毒毒素注射治疗有效的证据有限19-20(1个DI级证据,1个IV级证据XA型肉毒毒素注射配合OT能明显改善腕关节被动活动范围,减轻屈腕畸形,尤其是配合强制性诱导运动疗法(constraint-inducedmovementtherapy,CIMT)效果更佳21(1个I级证据推荐(1)踝关节跖屈畸形脑瘫儿童石膏治疗有效,必要时配合A型肉毒毒素注射(推荐强度:A级1(2)A型肉毒毒素注射配合石膏治疗可选择单次或多次短时间石膏固定的方法(推荐强度:A级入(3)系列石膏配合A型肉毒毒素注射,有益于改善脑瘫儿童屈腕畸形(推荐强度:C级1(4)A型肉毒毒素注射配合OT(尤其是配合QMT)对改善脑瘫儿童腕关节被动活动范围,减轻屈腕畸形有效(推荐强度:A级3骨科手术3.1多水平手术(multiplelevelsurgery,MLS)或单次多水平手术(singleeventmultiplelevelsurgery,SEMLS)6岁以内痉挛型脑瘫的畸形多为动力性畸形,非手术治疗为首选。随年龄增长,肌肉骨骼逐渐发生病理变化,包括肌腱挛缩、长骨扭转、关节半脱位或脱位,导致粗大运动功能减退,生活质量下降,需骨科手术干预22(1个U级证据XMLS或SEMLS是对双下肢多关节同时进行4种骨科手术,配合术后康复,是目前对有行走能力痉挛型双瘫、四肢瘫的常用治疗方法23-24(1个工级证据,1个11I级证据手术方式包括肌腱延长矫正挛缩、肌腱转位平衡肌力;旋转截骨术治疗长骨扭转畸形以及稳定髓关节和中足。MLS或SEMLS术后随访510年结果显示,脑瘫儿童的步态、独立性及自身满意度改善明显,但粗大运动功能的改善不显著25(1个I级证据);1012岁、GMFCS为n级、术前步态轮廓分数(gaitprofilescore,GPS)低的脑瘫儿童,MLS或SEMLS术后改善更明显,长期随访结果更好26(1个I级证据1推荐(1)6岁以内痉挛型脑瘫的畸形多为动力性畸形,首选非手术治疗(推荐强度:B级1(2)MLS或SEMLS配合术后康复治疗是痉挛型双瘫和四肢瘫脑瘫儿童的常用治疗方法(推荐强度:A级1(3正同年龄、GMFCS分级、术前GPS分数的脑瘫儿童,MLS或SEMLS术后长期随访效果存在一定差异(推荐强度:A级I3.2骰关节脑瘫儿童的嵌关节脱位手术最为常见,包括预防性手术、重建术和姑息性手术。(1)预防性手术:主要是软组织松解术,目的是预防或延缓发生脱位,适应证为6岁以下、MP为30%60%、髓关节外展<30。的脑瘫儿童27(1个口级证据I单纯软组织松解术的效果与GMFCS分级、年龄及MP相关。GMFCS分级高、8岁以上、MP>40%的脑瘫儿童手术效果不佳28-29(2个n级证据(2)重建术:包括股骨近端内翻去旋转截骨及骨盆截骨手术。手术年龄存在争论低于4岁的脑瘫儿童复发风险较高30-31I2个11级证据X通常认为MP>40%、6岁以上脑瘫儿童,是股骨近端内翻去旋转截骨的适用指征:如MPN60%或MP为40%60%并存髓臼发育不良,建议同时行骨盆手术32(1个工级证据I4岁以下但已出现髓关节脱位的脑瘫儿童,需先考虑是否为脑瘫合并髓关节发育异常,可行骨盆及股骨联合截骨手术,且需要术后长期随访33(1个U级证据X单纯股骨近端内翻去旋转手术在痉挛型脑瘫中失败率约为37%,与脑瘫儿童的年龄和GMFCS分级有关34(1个H级证据X对于GMFCS为IVV级的脑瘫儿童,股骨合并骨盆截骨重建术长期随访复发率低,术后疼痛改善显著35-36(2个H级证据I单侧髓脱位的脑瘫儿童,另一侧后期需手术干预的可能性为44%37(1个H级证据I单侧髓脱位、对侧稳定的痉挛型双瘫和四肢瘫脑瘫儿童在实施脱位侧重建术时,可考虑同时行稳定侧股骨近端去内翻去旋转手术,合并骨盆倾斜、脊柱侧弯的儿童需注意对稳定侧髓关节的处理38(1个H级证据I术后并发症主要包括压疮、骨折、股骨头缺血坏死、异位骨化39-40(2个11级证据入(3)姑息性手术:使用较少,仅在无法重建髓关节或治疗目标为便于护理、减轻疼痛时采用,包括股骨头切除、蹴关节融合、骨盆内移截骨、股骨外翻截骨及关节置换等,术后随访效果较重建术差,单纯股骨头变形无骨性关节炎症状不作为姑息性手术的指征38(1个U级证据I推荐(1)软组织松解术作为预防性手术,需要考虑脑瘫儿童年龄、GMFCS分级及影像学检查结果(推荐强度:A级,(2滑盆联合股骨截骨的髓关节重建术可应用于GMFCS为IVV级、髓关节半脱位或者全脱位的脑瘫儿童(推荐强度:A级I3.3膝关节3.3.1屈膝步态及僵直步态证据(1)屈膝步态:屈膝步态是脑瘫儿童最常见的异常步态之一,表现为支持相膝关节过度屈曲,与GMFCS分级、年龄、肌力及运动控制能力有关。腓肠肌-比目鱼肌过度延长、胭绳肌过度活动或短缩、骨骼畸形(股骨内旋、胫骨外旋及足夕阍伴中足塌陷)所导致的力臂功能异常,均是导致屈膝步态的常见原因41-42(2个口级证据屈膝步态的手术方法包括胴绳肌延长(开放/微创)及转位、股骨远端伸展截骨骸腱止点下移、股骨远端前方半骨萌阻滞等。胴绳肌延长的适应证未完全明确,屈膝步态的脑瘫儿童需先进行计算机三维步态分析协助手术决策的判定,通过清醒或麻醉状态下的体检来确定治疗方案。手术指征包括从步态分析中测得胴绳肌短缩或在初始触地或摆动相末期(骰关节屈曲)膝关节过度屈曲及骨盆倾斜度减小,但禁止在麻醉下或在内侧胭绳肌延长术后进行月国股角检查,以免坐骨神经受牵拉而损伤42(1个II级证据1固定屈膝挛缩超过10。为手术的禁忌证。胴绳肌转位最初是指将所有胴绳肌转位至股骨远端,但可能导致难以处理的膝过伸43(1个I级证据),可通过转移部分内侧胭绳肌(半腱肌,或半腱肌及股薄肌)避免膝过伸。胭绳肌转位的适应证为支持相屈膝步态,麻醉下膝关节固定屈曲畸形1000麻醉下并无膝关节固定屈曲畸形的脑瘫儿童术后膝过伸风险较高,是手术禁忌。与胴绳肌延长相比,转位能在解决屈膝畸形的同时,更好地维持伸髓力44-45(2个U级证据严重蹲伏步态的屈膝畸形,单纯胴绳肌延长或转位无法完全矫正10。的固定屈膝畸形,股骨远端伸展截骨合并麒腱止点下移术式更有效。适应证包括严重蹲伏步态、膝关节屈曲畸形10°30。、伸膝受限10。20。,影像学提示麒骨高位。股骨远端伸展截骨合并雕腱止点下移,能同时解决膝关节屈曲挛缩和维持伸膝力46-47(2个U级证据股骨远端前方半骨能阻滞治疗屈膝畸形具有微创、术后恢复快、固定时间短及并发症发生率低的优点,适用于骨骼尚未发育成熟的脑瘫儿童,能够逐渐矫正屈膝畸形,但对年龄较大、GMFCS分级高及畸形严重的脑瘫儿童疗效局限,需慎重选择48(1个In级证据1(2)僵直步态:僵直步态为摆动相膝关节功能异常,步态分析显示摆动相膝关节活动范围减小,达到最大屈膝时相延迟及最大屈膝减小,常与屈膝步态同时出现。股直肌转位可治疗僵直步态,可与治疗屈膝畸形的手术同时进行或其后出现僵直步态时再进行,可转位至内侧内收肌结节或夕Hi肌间隔49(1个11级证据X一项关于脑瘫儿童进行远端股直肌转位手术的德尔菲研究50(1个IV级证据),达成以下共识:脑瘫僵直步态是远端股直肌手术的适应证;脑瘫僵直步态及由于摆动相足廓清困难导致跌倒是远端股直肌手术的适应证;适用于脑瘫步态分析摆动相表现为僵直膝关节优于蹲伏且松弛的关节;远端股直肌手术改善僵直步态适用于GMFCS为I级的脑瘫儿童;远端股直肌手术改善僵直步态适用于GMFCS为n级的脑瘫儿童;GMFCS为In级的脑瘫儿童远端股直肌手术总体效果较GMFCS为I口级的效果差;远端股直肌手术适用于摆动相僵直步态和Duncan-Ely试验阳性的脑瘫儿童;®动态肌电图显示股直肌在摆动相过度活动是远端股直肌手术的指征;远端股直肌手术适用于同时具有摆动相僵直步态和肌电图显示股直肌过度活动的脑瘫儿童;步速、屈能力是重要的预测远端股直肌手术效果的因素。推荐(1)屈膝步态、可行走,麻醉下固定屈膝畸形10°的脑瘫儿童可行胴绳肌延长或转位手术(推荐强度:B级工(2)屈膝步态、可行走,膝关节屈曲畸形10。-30°,伸膝受限且影像学提示骐骨高位的脑瘫儿童可行股骨远端伸展截骨合并雕腱止点下移手术(推荐强度:B级I(3)股骨远端前方半骨靓阻滞可治疗屈膝畸形(推荐强度:C级I(4)股直肌转位治疗僵直步态可与纠正屈膝畸形的手术同时或延迟进行(推荐强度:B级I3.3.2内旋步态证据内旋步态是痉挛型双瘫脑瘫儿童常见异常步态51(1个II级证据),病理机制包括骨盆、股骨、胫骨和/或足在横断面水平的畸形及异常动力学因素(如肌力不平衡,肌张力增高以及痉挛),脑瘫儿童因足廓清的问题在行走中易跌倒52(1个U级证据1股骨去旋转截骨是治疗脑瘫儿童内旋步态及股骨前倾角增大、力臂功能异常的标准术式53-55(1个I级证据,1个11级证据,1个In级证据).根据矫正目标,去旋转的度数由股骨前倾角、嵌关节内旋角度或三维步态分析髓关节旋转参数决定56(1个11级证据X截骨位置在近端转子间或远端股骨踝上水平57-59(1个I级证据,1个II级证据,1个HI级证据股骨去旋转截骨的长期随访显示,复发率为O33%60-62(3个n级证据推荐(1)股骨去旋转截骨术是矫正可行走脑瘫儿童内旋步态的标准术式(推荐强度:A级(2)可通过体格检查和三维步态分析相结合制定手术决策(推荐强度:B级I(3)截骨位置在近端转子间或远端股骨魄上水平(推荐强度:A级工3.4踝关节证据踝关节跖屈是痉挛型©瘫最常见的畸形,发生率高达83.3%,随年龄增长而增高,38岁的发生率为73%,17岁以上的发生率为92%63(1个11级证据在踝关节跖屈的痉挛型双瘫脑瘫中,40%为孤立性腓肠肌挛缩,60%为腓肠肌和比目鱼肌挛缩64(1个I级证据I如保守治疗无效(A型肉毒毒素注射、石膏矫治),且固定踝关节跖屈20。需手术干预。腓肠肌-比目鱼肌延长(gastrocsoleuslengthening,GSL)在痉挛型偏瘫脑瘫中是一项独立手术,在痉挛型双瘫脑瘫中多为MLS的一部分65-66(2个11级证据),术式超过12种,但随机对照研究少见,临床证据不足,仅推荐用于可行走的脑瘫儿童67(1个II级证据2020年研究者们进行了一项有关可行走脑瘫儿童腓肠肌、比目鱼肌延长术适应证的德尔菲共识研究,17位具有至少9年以上手术治疗脑瘫经验的小儿骨科医师提出了这一手术适应证的专家共识55(1个IV级证据):(1)手术年龄为610岁;(2)结合清醒和麻醉状态下的体检结果选择手术方式;(3)痉挛型偏瘫或者单肢瘫推荐2区/3区松解;痉挛型双瘫推荐1区松解;(4)步态分析与儿童自我报告结局可作为术前手术方式选择及术后效果评定的工具;(5)任何程度的矫正不足优于过度矫正。推荐(1)痉挛型脑瘫如保守治疗无效且固定踝关节跖屈20。时,需手术干预(推荐强度:B级1(2)GSL适用于可行走的脑瘫儿童,且不同类型的痉挛型脑瘫儿童选择的松解手术分区各异(推荐强度:B级1(3)清醒和麻醉状态下体检对于手术方式的选择非常重要(推荐强度:D级I(4)建议在术前和术后进行步态分析,分别用于术式选择和疗效评定(推荐强度:D级1(5)任情况下均应避免过度矫正(推荐强度:D级%3.5脊柱侧弯矫正证据脑瘫儿童脊柱侧弯发生率为20%25%,GMFCS为IVV级、无行走能力、功能严重受限脑瘫儿童脊柱侧弯发生率为64%74%68(1个I级证据典型的长"C"或S'弯累及胸腰段,可导致严重的骨盆倾斜和坐姿困难69(1个W级证据I严重脊柱侧弯可导致心肺和胃肠道功能受损,肋骨与骨盆相抵引起疼痛70(1个11级证据%手术常用于纠正畸形进展、改善坐位平衡、缓解疼痛,可提高与健康相关的生活质量(health-relatedqualityoflife,HRQOL)71(1个H级证据1骨骼发育成熟时脊柱侧弯50。很可能持续进展,成年脑瘫每年进展0.35o-5.20oo痉挛型四肢瘫、胸腰或腰段侧弯及长期卧床是脊柱侧弯进展的危险因素72(1个U级证据1脑瘫脊柱侧弯进展采用支具治疗效果及耐受性差,对手术治疗的指征、干预时机及手术方式缺乏共识,生长发育期脊柱侧弯45。且持续进展(最少10。讲功能受损则建议手术干预;对于无行走功能、GMFCS为IVV级的脊柱侧弯脑瘫儿童,如持续进展且影响功能,建议采用脊柱融合手术治疗73(1个H级证据I手术分为一期手术和分阶段手术;入路以后方入路常见,有时需要前后方入路同时矫正。手术并发症发生率为44%62%74(1个H级证据),围手术期最常见的并发症剧市部感染,导致术后ICU及住院时间延长,危险因素包括术前严重脊柱后凸、分阶段手术、未使用抗纤维蛋白溶解药物,术中失血量是预测围手术期主要并发症的独立因素75(1个H级证据入脊柱侧弯术后5年随访HRQOL明显改善,获益远大于风险76(1个U级证据A推荐(1)严重脊柱侧弯可导致心肺和胃肠道功能受损,坐位平衡功能障碍,肋骨与骨盆相抵引起疼痛(推荐强度:B级1(2)合并持续进展的发育期重度脊柱侧弯的生长发育期脑瘫儿童建议手术干预(推荐强度:B级3.6上肢手术治疗证据脑瘫常见上肢畸形包括前臂旋前、屈曲及腕关节尺偏。拇指屈曲内收导致拇指内收畸形,影响抓握、伸展、夹捏等日常生活活动。上肢手术有助于改善上肢功能和外观。尺侧掌屈肌转位至掌侧挠短伸肌(Green手术)可治疗屈腕及掌侧松解合并拇长伸肌重置77(1个口级证据);旋前圆肌转位至掌侧挠短伸肌或挠长伸肌可改善腕关节屈曲和前臂旋前畸形78(1个U级证据上肢手术适应证需考虑儿童年龄、认知程度、上肢肌力、关节被动活动范围和关节主动活动范围等。腕关节融合术适用于年长、固定屈腕畸形的脑瘫儿童,但证据均来自回顾性研究,病例数较少79(1个IV级证据I推荐符合肌腱转位适应证的脑瘫儿童可考虑手术治疗(推荐强度:B级14选择性脊神经后根切断术(selectivedorsalrhizotomy,SDR)证据SDR是侵入性且为不可逆性手术,通过切断一定比例的腰段背侧脊神经根降低脑瘫下肢肌张力,最早提出的适应证包括410岁、单纯痉挛、下肢主要受累且有一定行走能力、智力基本正常且尚未接受过骨科手术干预的脑瘫儿童,现已增加步态分析参数以及动态肌电图评定。严重挛缩、肌力差或伴手足徐动和共济失调为禁忌证80(1个11I级证据ISDR术后强调密集和持续康复训练以获得理想的效果81(1个II级证据ISDR手术适应证评定不仅由小儿神经外科医师参与,还应由包括康复科、小儿骨科、步态分析以及护理人员组成的多学科团队合作参与。合并肌肉挛缩及骨关节畸形的脑瘫儿童,更需团队协作共同解决问题以获得最好效果。多数术者通过术中电刺激和神经电生理监测来判断神经根切除比例82(1个工级证据),也可通过术前监测和临床观察来确定神经根切除比例83(1个11级证据IGMFCS为nI11级脑瘫儿童SDR术后2年功能和生活质量明显改善84(1个U级证据),术后10年随访仍然能够维持降氐的肌张力,改善运动功能85(1个U级证据X一项1017年的长期随访研究发现,未进行SDR手术的痉挛型双瘫脑瘫儿童会接受更多其他干预,这可能与接受SDR手术组儿童术后下肢肌张力降低,继发性骨骼肌肉系统畸形减少有关。两组患者术后10年步态均有改善。未进行SDR手术组病理性步态改善更多,但是经历的干预治疗也更多。而在疼痛评定、生活质量、功能以及运动等其他方面无明显差异86(1个口级证据SDR术后脑瘫儿童的上肢技巧质量测试(qualityofupperextremityskillstest,QUEST)评定显示,在早期QUEST得分有所改善,超过9年的长期随访发现SDR术后效果可继续维持87(1个U级证据X推荐(1)SDR能够降低痉挛型脑瘫儿童下肢肌张力,改善运动,改善生活质量(推荐强度:B级工(2)SDR术后强调密集和持续康复训练以获得理想的效果(推荐强度:B级I(3)SDR强调多学科团队合作(推荐强度:A级入(4)SDR能够减少脑瘫儿童接受包括骨科手术在内的其他干预的介入(推荐强度:B级入5ITB证据ITB能显著降低痉挛相关症状88(1个级证据XITB泵置入前需进行试验性注射,观察脑瘫儿童对药物的反应、效果及不良反应,如有效再进行泵植入。ITB可逆且可根据脑瘫儿童的反应进行剂量调整,不仅适用于GMFCS为IV级的脑瘫儿童,也适用于成年脑瘫。术后均有明显改善,尤其是严重的痉挛(改良Arthworth分级3级)89-90(1个I级证据,1个口级证据1ITB虽然主要作用于下肢,但也能降低上肢肌张力91(1个U级证据ITB手术安全性良好,但也有并发症报道,包括呼吸衰竭、难以控制的癫痫、神智失常,血压不稳甚至死亡,为泵功能异常或导管问题相关并发症。为防止戒断症状,巴氯芬需逐渐减量并告知可能出现的症状及应急药物使用方法,快速识别戒断症状和恢复ITB非常重要92-93(2个IV级证据工巴氯芬过量也会引发类似症状,需要及时鉴别,包括低血压、低张力、嗜睡、11妄和呼吸抑制等94(1个I级证据1推荐ITB能够降低肌张力,为可逆性治疗,适用于GMFCS为IV级的脑瘫儿童(推荐强度:B级1(杜青冯林执笔)第八节其他治疗1强化生物反馈训练(augmentedfeedbacktraining)证据强化生物反馈训练能改善痉挛型脑瘫儿童的视觉运动整合能力和抓握能力,联合常规物理治疗可改善痉挛型脑瘫儿童的手眼协调能力、视觉运动整合能力和抓握能力1(1个U级证据1推荐强化生物反馈训练可改善痉挛型脑瘫儿童的视觉运动整合能力、抓握能力及手眼协调能力(推荐强度:B级12文娱体育2.1舞蹈疗;去(dance/dancepractice/danceintervention)证据舞蹈疗法可促进脑瘫儿童的运动功能2-3(2个In级证据),同时提高平衡能力、促进姿势稳定性和定向控制能力4-6(1个II级证据,2个In级证据);可促进其前庭功能的恢复,进一步改善步态2,4(1个U级证据,1个nI级证据),增加下肢关节活动范围7(1个n级证据)以及转移能力6(1个In级证据);可提高脑瘫儿童动作的反应时间和精准性8I1个IV级证据),同时促进节奏感的产生5(1个In级证据);也可提高心肺功能4,9(1个U级证据,1个m级证据),改善生活质量10(1个m级证据X推荐(1)舞蹈疗法可提高脑瘫儿童的平衡能力,改善步态,增加下肢关节活动范围,提高心肺功能(推荐强度:B级)。(2)舞蹈疗法对改善脑瘫儿童的运动功能及生活质量具有一定效果(推荐强度:C级I2.2跑步疗法(runningtraining)证据跑步疗法可以有效地改善脑瘫儿童的步行能力,同时有助于脑瘫儿童足部发力,从而提高跑步速度11(1个口级证据1推荐跑步疗法可提高脑瘫儿童的步行能力和跑步能力(推荐强度:B级),2.3自行车疗法(cyclingintervention)证据自行车疗法可以改善脑瘫儿童粗大运动功能、平衡能力和肌力12(1个n级证据推荐自行车疗法可以改善脑瘫儿童运动功能、平衡功能和肌力(推荐强度:B级2.4瑜伽疗法(yogaprogram)证据瑜伽疗法可以提高脑瘫儿童的注意力13(1个n级证据),同时对改善脑瘫儿童及家长的心理情绪有一定的帮助14(1个IV级证据I推荐(1)瑜伽疗法可以提高脑瘫儿童的注意力(推荐强度:B级(2)瑜伽疗法可在一定程度上改善脑瘫儿童和家长的情绪(推荐强度:D级3心理治疗证据沙盘疗法(sandboxgames)可以有效缓解脑瘫儿童的情绪和行为问题,提高治疗的依从性15(1个11级证据);沙盘游戏联合引导式教育可以提升脑瘫儿童运动能力,提高其自主动手能力,改善生活质量,促进心理健康16(1个11级证据入推荐(1)沙盘疗法可以改善脑瘫儿童的心理行为问题,提高治疗的依从性(推荐强度:B级(2)沙盘疗法联合引导式教育可以改善脑瘫儿童的运动能力,提高自主动手能力(推荐强度:B级I4游戏疗法(gametraining/games)证据游戏疗法可以改善痉挛型脑瘫儿童的痉挛程度,提高脑瘫儿童的运动功能17-19(2个11级证据,1个OI级证据),同时可以改善平衡功能17-18,20-23(2个I级证据,4个口级证据)和姿势控制能力22(1个I级证据);游戏疗法也可以增加脑瘫儿童的握力24-26(2个U级证据,1个HI级证据),增加关节活动范围25(1个m级证据),改善手部的灵活性21(1个级证据);此外,游戏疗法还可以改善脑瘫儿童参与治疗的依从悦271个I级证据I推荐(1)游戏疗法可以改善痉挛型脑瘫儿童的痉挛程度、运动功能、握力以及手部的灵活性(推荐强度:B级)(2)游戏疗法可以改善脑瘫儿童的平衡功能及姿势控制能力,提高参与治疗的依从性(推荐强度:A级(3)游戏疗法可以增加脑瘫儿童的关节活动范围(推荐强度:C级5音乐疗法(musictherapy)证据音乐疗法可以改善脑瘫儿童的运动功能28-29K2个11级证据),提高粗大和精细运动功能30-31(1个U级证据,1个In级证据I音乐疗法还可以降低痉挛型脑瘫儿童的肌张力30(1个11级证据),提高肌力28,31(1个U级证据,1个HI级证据)及平衡能力28(1个I级证据),改善位置觉32(1个m级证据)及步态28,33(1个口级证据,1个HI级证据I推荐(1)音乐疗法可以改善脑瘫儿童的运动功能、步态及平衡功能(推荐强度:B级%(2)音乐疗法可以提高脑瘫儿童的肌力,降低痉挛型脑瘫儿童的肌张力(推荐强度:B级工(3)音乐疗法可以改善脑瘫儿童的位置觉(推荐强度:C级工6动物辅助疗法(animal-assistedtherapy)证据动物辅助疗法可以改善脑瘫儿童的粗大运动功能,减轻疼痛,同时可以提高自我认知,改善生活质量34(1个11I级证据I如马术治疗(hippotherapy)可以降低痉挛型脑瘫儿童的髓内收肌群痉挛程度35(1个U级证据R提高脑瘫儿童的运动功能36-41(1个I级证据,1个口级证据,4个ID级证据X改善其平衡功能36,39,42(1个I级证据,2个11I级证据)提高姿势控制能力

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