医学院小儿维生素D缺乏性佝偻病及手足抽搐症教案.docx

XX交通大学第二医院教案教研室儿科教研室任课教师迎课程理论大课教学方式电脑多媒体授课时数2学时专业儿科学五年制医学2013级大班五0名学生授课日期2016.11.151-2节章节王卫平主编儿科学第8版、人民卫生出版社第五章第六节"营养性维生素D缺乏”P741、掌握营养性维生素D缺乏性佝偻病（RDD）的病因、发病机理及临床表现；掌握营养性维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现与急救原则。2、熟悉RDD的概念、诊断及治疗；熟悉性维生素D缺乏性手足抽搐症的概念与鉴别诊断.3、了解RDD的鉴别诊断与预防养性维生素D缺乏性佝偻病营养性维生素D缺乏性手足抽搐症1、概念1、概念2、病因2、发病机制3、发病机制3、临床表现4、临床表现4、鉴别诊断5、诊断与治疗5、急救与治疗重点：1、RDD的发病机制、临床表现。2、营养性维生素D缺乏性手足抽搐症的临床表现与急救原则。难点：RDD的发病机制救具多媒体课件、自制教具XX交通大学第二医院教案教学过程时间分配（应用2张照片及1个事例开场）2min【营养性维生素D缺乏性佝偻病】（ricketsofvitaminDdeficiency,RDD）一、概念:根本原因：维生素D不足.主要结果：钙、磷代谢紊乱，以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型表现：是生长着的长骨干靓端和骨组织矿化不全。发生年龄：2岁。1.VitD来源与转化皮肤合成母体给予（VitD3）食物（VitD2、VitD3）5minVitD325-（Oil）VitD3（肝25-羟化酶）I1,25-（OH）2VitD3（肾卜羟化酶）游离待用贮存（0.4%）（约15%）（约85%）2.VitD的调节3.VitD的生理功能（1）肠：促进小肠合成钙结合蛋白，促钙、磷吸收；（2）骨：促进新骨形成及旧骨溶解；（3）肾：促进钙、磷（尤磷）的重吸收。与PTH、CT共同维持钙、磷代谢动态平衡。二、病因1.口照不足因紫外线不能通过玻璃窗，婴幼儿被长期过多的留在室内活动，使内源性维生素D生成不足.2.维生素D摄入不足因天然食物中含维生素D少，即使纯母乳喂养，婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。IOmin3.生长过速如早产及双胎婴儿生后生长发育快，需要维生素D多，且体内贮存的维生素D不足。婴儿早期生长速度较快，也易发生佝偻病。4.疾病影响胃肠道、肝胆、肾脏疾病影响VitD吸收及转化。如婴儿肝炎综合征、慢性腹泻等。5.药物影响长期服用如苯妥英钠、苯巴比妥，肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加，使VitD和25-(OH)D3加速分解为无活性的代谢产物。三、发病机制VitD缺乏I肠吸收钙磷降低血钙降低i肾重吸收，甲状旁腺i磷卜降IPTH增高PTH不足I低血磷i破骨增强血钙持续降低/钙磷乘积下降一血钙正常或稍低手足抽搐症骨矿化受阻一骨样组织堆积一佝偻病四、临床表现1.初期(<6m)A.NervousandPsychiatricSymptomsB.BarePulvinar枕秃激惹和烦躁，睡眠不安夜间闹。生化指标：血清25-0H-VitDI;血清钙、磷轻I,钙磷乘积稍I(30-40);PTHt,血清ALP3X-线改变：无变化或钙化带稍模糊。2.激期(6m-2y)头部：方方颅、颅软化，出牙延迟前因大。胸部：斗鸡郝氏沟，佝偻病串珠。5min30min腹部、脊柱及骨盆：蛙状腹、小提琴，脊柱弯曲扁骨盆。四肢：手铮脚铮并不美,下肢X、O形腿。肌肉、韧带及其他：韧带松弛肌无力，关节过伸张力低。表情淡漠发育迟，免疫低下贫大脾。生化指标：血清25-0H-VitDII;血清钙、磷II;钙磷乘积II(<30);PTHff；血清ALPt3X-线改变：骨筋端钙化带消失，软骨带增宽(>2mn);骨样组织堆积，呈杯口状、毛刷状改变；骨质疏松，骨皮质变薄，易发弯曲畸形和青枝骨折。3.恢复期症状和体征渐减轻或消失。血生化渐恢复正常，ALPl2月正常。治疗23周后骨X线改变改善，渐恢复。4.后遗症期多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干航端病变消失。五、诊断病史+临床表现+生化指标+X线改变;早诊断是关键！最可靠指标：血清25-0HTitD测定,8ng/ml可以确诊。六、治疗1.一般治疗2.药物治疗(I)Oral medicine适于病情较轻,无影响口服吸收的疾病VitD 2000"4000IUd, 1 月后改预防量:400IU/d(2)Intramuscular适于病情较重,并发影响口服吸收的疾病及口服不能耐受VitD3 3060万IU肌注，3月后改为预防量：400IUd3.外科治疗七、预防确保儿童每日获得维生素D400IU是预防和治疗的关键。【维生素D缺乏性手足搐搦症】(tetany of vitamin D deficiency )一、概念二、发病机理VitD缺乏手足抽搐血Ca I -神经肌肉兴奋性t -惊 厥PTH不足喉 痉3miIOmin2min2min4min三、临床表现1.典型发作(1)惊厥最常见A.性质：无热惊厥B.形式:全身性C.频率:数日1次、1日数次至数十次D.缓解:钙剂治疗(2)手足抽搐A.助产士手B.芭蕾舞脚(3)喉痉挛最凶险喉肌及声门痉挛，呼吸困难，甚至危及生命。助产士手，芭蕾舞脚。喉痉凶险，惊厥不烧。2.隐性症状(1)佛斯特氏征(Chvostek,SSign)(2)腓反射(FibulaReflect)(3)陶瑟氏征(Trousseau,SSign)四、鉴别诊断1.无热惊厥(1)低血糖症(Hypoglycemia)(2)低血镁症(Hypomagnesemia)(3)婴儿痉挛(InfantileSpasm)(4)原发甲状旁腺功能减退症2.中枢神经系统感染3.急性喉炎五、急救与治疗1.急救处理(1)氧气吸入(2)迅速控制惊厥或喉痉挛2.钙剂治疗10%葡萄糖酸钙3.VitD治疗立刻供氧，舌拉口外:控制惊厥，速度要快；袪除病因，迅速补钙；症状控制，维D捎带。【总结】IOminIOmin5mi2min