影像学检查与心导管术在川崎病心血管后遗症诊断、治疗及长期管理中的应用进展要点.docx
影像学检查与心导管术在川崎病心血管后遗症诊断、治疗及长期管理中的应用进展要点摘要和关键词摘要2020年日本循环学会联合日本心脏外科学会共同发布了川崎病心血管后遗症诊断和处理指南，进一步完善了影像学检查及心导管术在川崎病，尤其是心血管后遗症诊断、治疗及随访中的应用指征，更加规范了川崎病在学校阶段、青少年/青年期、成年期3个不同阶段的长期管理方案。现重点解读川崎病心血管后遗症诊断和处理指南中关于影像学检查与心'导管术在川崎病心血管后遗症诊断、治疗及长期管理中的应用进展,以期使国内医务人员了解其最新研究成果。关键词川崎病；心、导管术；影像学川崎病（KD）首次报道至今已有50余年。调查显示，尽管儿童KD患者在减少，但KD患者的总人数仍在继续增加10大多数被诊断为冠状动脉后遗症的患者都有发生冠状动脉生命事件的风险20因此，对于KD患者心血管后遗症的评估十分重要。同时随着对KD研究的深入，近几年也出现了新的治疗观点3,鉴于此，2020年日本循环学会联合日本心脏外科学会发布了川崎病心血管后遗症诊断和处理指南（以下简称2020版指南）402020版指南主要更新了以下内容：疾病的流行病学、遗传背景和严重程度评估；心血管后遗症病理、冠状动脉血流动力学及长期预后；心血管后遗症的检查与诊断；心血管后遗症的治疗；此外，由于认识到从儿童到成人每个时期后续行动和管理的重要性，还设有一个新的部分即"依据生命阶段的随访"。结合国内实际情况，现重点解读2020版指南中关于影像学检查与心导管术在KD心血管后遗症诊断、治疗及长期管理中的应用进展。以期国内医务专业人员及时了解KD相关心血管后遗症的最新研究成果。1KD严重程度评估KD早期冠状动脉异常表现为扩张，急性期后扩张的冠状动脉病变趋向于收缩。在发病30d后，可根据冠状动脉诊断成像结果判断有无冠状动脉后遗症的发生。在无冠状动脉后遗症（包括短暂扩张）的患者中，无发生长期冠状动脉事件的高风险报告。但冠状动脉瘤越大，消退的可能性越小，远端心脏事件的风险越高（I,Bl同时，冠状动脉瘤重构将持续很长时间（I,C1即使冠状动脉瘤消退，血管结构仍不正常，血管内皮功能不全和重构仍在继续,可能发生狭窄、闭塞,有时还会再次扩张（I,BX研究发现，KD心脏后遗症发生率为2.3%5L在日本和中国台湾6-7,ITPKC和CASP3基因座的基因型组合被证实与疾病严重程度相关（Ua,C32020版指南对KD急性期的严重程度进行了评估，包括症状严重程度的初步评估和发病后1个月的冠状动脉后遗症评估（表11急性期评分系统在日本被广泛使用（如Kobayashi评分、Egami评分、Sano评分等8-10,并依据评分预测发生静脉注射用免疫球蛋白（IVlG）无反应的概率影响冠状动脉预后的相关症状严重程度（I,Bb从长远来看，与冠状动脉预后相关的评估最为重要（Ha,B12影像学检查与心、导管术在心血管后遗症诊断治疗中的应用2.1胸部X线胸部X线作为筛选检查，对于初诊时未知病史的KD患者具有重要意义。当观察到与冠状动脉相匹配的球形钙化图像时，强烈提示由KD引起的冠状动脉异常，则需要进一步的影像学检查。2.2超声心动图超声心动图是一种用于观察冠状动脉形态和左心室壁运动的无创检查，是KD（I,C）的基本检查之一11-13与小型动脉瘤（SAN）（直径5mm）相比，巨大动脉瘤（gAN）（Z值10或测量值8mm）预后较差。压力超声心动图，尤其是多巴酚丁胺负荷超声心动图已被确立为诊断缺血性心脏病（IHD）的一种方法，也是KD的一种随访方法。应用血管超声心动图评估心血管事件风险的血管僵硬程度,已经在冠状动脉损害（CAL）患者中积累了证据（a,B入血流介导的血管舒张功能（FMDI脉搏波速度（PWV）的重要性已有报道14-15颈动脉内膜中层厚度（ClMT）可作为KD晚期成人心血管事件的替代指标16-192.3计算机断层血管造影（CTA）与核医学检查心肌单光子发射计算机断层摄影术（SPECT）是KD后冠状动脉狭窄性病变的重要诊断方法，药物负荷尤其适用于运动困难的婴幼J屏口小学低年级儿童。尽管存在辐射暴露和药物负荷的风险，但心肌灌注成像在检测冠状动脉异常患者的心肌缺血时是敏感和有用的（I,BI尽管存在辐射暴露的风险和需要控制心率，但CTA可快速显示整个冠状动脉的形状,发现狭窄的概率增高（Ha,CI磁共振成像（MRI）不受辐射照射，但需要控制心率，且对幼儿来说成像和镇静时间较长。在适当的成像条件下，磁共振血管造影（MRA）可用于观察冠状动脉的形态（Ua,C2.4心导管术急性期中度至巨大冠状动脉瘤患者应定期接受有创性冠状动脉造影术（CAG）（IIa,C1非侵入性成像（如冠状动脉MRI或冠状动脉CT）提示有明显冠状动脉狭窄的患者，即使没有明显的诱导性心肌缺血，也应进行有创性CAG检查（a,C1接受经皮冠状动脉介入治疗（PQ）或冠状动脉旁路移植术（CABG）的患者应在第1年内接受有创性CAG（IIb,CI非侵入性成像（如超声心动图）提示有冠状动脉内血栓的患者，除有创性CAG外,还应进行冠状动脉内溶栓治疗（ICTXlIb,CX影像学检查与心导管术应用于KD心血管后遗症诊断的推荐等级和证据水平见表2,心导管术应用于心血管后遗症治疗的推荐等级和证据水平见表303依据生命阶段的随访根据美国3和日本20的报告，KD在40岁以下成人急性心肌梗死（AMl）病因中占比为5.0%9.1%。从终身心脏病学的角度出发，从KD恢复期、学龄期、青少年期至整个成年期，都应该对KD后的冠状动脉受累进行管理。2020版指南提出了依据生命阶段随访意见（表4）,包括学校管理、青少年期和成年期管理。根据KD严重程度,给出了检查、治疗和生活方式指导的频率，但其所示的指导建议多是一般性的，能够显示出强烈推荐水平的治疗非常有限。大多数KD的长期治疗和管理仍然缺乏证据，每例患者均需医师根据病情实施个体化的精准治疗。
