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房间隔缺损：分型、症状和治疗方法2024房间隔缺损（ASD）是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间存在血流交通的一种心脏畸形.房间隔缺损示意图单纯的先天性ASD虽然出生就存在，但往往症状不明显，常导致诊断延迟。通过超声心动图大部分ASD可以很容易地诊断出来。然而，并非所有的ASD都需要积极干预治疗，较小的ASD可以终生进行观察随访,而对于那些具有血流动力学意义或导致矛盾栓塞的ASD,需要评估其是否需要关闭。流行病学根据胚胎学发病机制和解剖学特点,ASD通常分为继发孔型ASD（约80%）、原发孔型ASD（约15%）、静脉窦型ASD（约5%）和冠状静脉窦型ASD(1%)4种类型。ASD均可以通过外科手术闭合，其中，约80%继发孔型ASD可以通过经皮介入封堵治疗。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm,位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。3.上腔型：又称静脉窦型,位于房间隔的后上方,紧靠上腔静脉的入口,缺损下缘为明显的新月型房间隔,上界缺如,常和上腔静脉连通,常合并有部分性右肺静脉异位引流。4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。病程变化单纯ASD自然病程与ASD的解剖类型、大小和患者自身因素有关。低龄患者的小型继发孔型ASD常发生自然闭合，3月龄患儿的总体自然闭合率可达87%,其中年龄3个月以内，3mm的继发孔型ASD在1岁半内可全部自然闭合，缺损直径38mm的患儿在1岁半内有80%以上的自然闭合率，但缺损在8mm以上者几乎不能自然闭合。未自然闭合的继发孔型ASD患者，其缺损大小可随年龄增长而变大或变小，缺损初始直径4mm,70%缺损变小，12%不变，18%增大；相比之下，缺损初始直径8mm者，仅9%缺损变小,15%不变，76%增大。临床症状症状随房缺的大小而轻重不一，轻者可无症状，仅在体格检杳时发现，重者可表现为劳累后心悸、气急、乏力、咳嗽等。小儿可有进食困难，易患呼吸道感染，甚至发育障碍。在疾病后期可以出现右心功能衰竭，有静脉充盈、肝大、水肿、嘴唇发绢等表现。此外还有阵发性房性心动过速、心房颤动等心律失常出现（此时导致心悸、心跳不齐症状），进而诱发脑卒中。对于成人ASD患者，只要超声心动图检查有右心室容量负荷升高的证据，不管有无症状，均应尽早关闭ASD.治疗方法房间隔缺损直视修补术：此为经典的治疗方案，适用于各种房间隔缺损患者。可以过胸骨正中切口及右侧腋下切口在体外循环辅助下完成手术。经胸小切口房间隔缺损封堵术：适用大部分边缘条件较好的房间隔缺损。取胸骨下段、胸骨旁小切口或腋下（约2cm）,在食道超声心动图引导下完成。传统经皮导管介入房间隔缺损封堵术：适用部分边缘条件较好的房间隔缺损。单纯超声引导下导管介入房间隔缺损封堵术：可选用颈静脉、股动静脉等血管途径。总结房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，及早发现及治疗能够改善患者预后；并且对于计划进行关闭房间隔缺损的患者,术前需要进行综合评估来选择合适的关闭方案。参考资料1标准与规范I常见先天性心脏病经皮介入治疗指南（2021版）中华医学杂志.2021-11-12.2.专病科普5）房间隔缺损的当代治疗理念.复旦中山结构性心脏病.2023-03-26.3.先天性心脏病诊断治疗指南.2021-08-25.4房间隔缺损的诊治及国内外指南推荐|结构性心脏病诊疗.论坛报.2023-08-18.5.房间隔缺损治疗方案，你了解吗？先心病那些事.2023-05-21.