免疫病的皮肤表现.ppt

免疫疾病的皮肤表现,Content,红斑狼疮皮肌炎系统性硬皮病Behcets 病Sweet 综合征类风湿结节Sezary 综合征淋巴瘤,盘状红斑狼疮（DLE）,主要侵犯皮肤粘膜，少系统受累。皮损特点：境界清楚的持久红斑，上附粘着性鳞屑(剥离鳞屑可见其下扩张的毛囊口)，毛囊性角栓及皮肤萎缩，愈后常遗留色素减退及萎缩性疤痕。,系统性红斑狼疮（SLE）,面部蝶形红斑：水肿性红斑和紫红斑，边界清楚或弥散，好发于鼻梁及两颊，可累及额、颏及耳前，消退后可有一时性色素沉着，可自觉搔痒或灼热感。掌趾红斑：指趾伸屈侧水肿性红斑，或寒冷性多形红斑样皮疹。掌趾部毛细血管扩张，甲皱可见紫红斑点及出血点。还可有：raynaud现象，荨麻疹损害上发生水疱（水疱性SLE），紫红色荨麻疹样斑块(多不痒，可灼痛)。,狼疮性脂膜炎（LEP,深部红斑狼疮）,皮下结节或斑块，坏死溃疡愈后可留萎缩性瘢痕。,皮肤病理,皮肌炎,面部以上眼睑为中心的面部水肿性淡紫色斑，可附有糠状鳞屑及毛细血管扩张；之后可累及胸部V字区。大关节伸侧面对称糠状鳞屑性皮疹。Gottron丘疹：指关节伸侧紫红色斑或扁平隆起丘疹，上覆细小鳞屑；消退后遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。皮肤异色症样改变。,皮肤病理,系统性硬皮病,水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温较低，非凹陷性水肿。硬化期：皮肤变硬，蜡样光泽，面部表情丧失，鼻头尖、嘴唇薄且收缩成放射状沟纹，张口受限、眼睑开闭困难。指关节活动受限甚至挛缩，胸部紧束感。皮肤异色症样改变。病理：胶原纤维排列致密增厚、透明变性。萎缩期：皮肤变薄。可出现CREST综合征（皮肤钙质沉着，raynaud现象，食管排空障碍，肢端硬化及毛细血管扩张）。,Behcets病,口腔溃疡：好发于颊粘膜、唇、舌及咽喉，多形性，大小不等，深浅不一（2-10mm），痛性，可复发。深者留有疤痕。生殖器溃疡：女性多发于外阴、阴道及子宫颈；男性好发于阴囊或阴茎、尿道。性质同口腔溃疡。眼部病变：前段病变：虹膜睫状体炎，前房积脓，结膜炎及角膜炎。后段病变：脉络膜炎，视神经乳头炎，视神经萎缩及玻璃体病变。皮肤病变：多形性，如毛囊炎、痤疮样皮疹、结节性红斑；针刺反应阳性（40-70）。,急性发热性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis,sweet 综合征）,暗红及紫红斑块或结节，直径2-15cm，皮损有向外扩大呈环形的趋势。斑块边界清楚且陡峭，表面呈颗粒状假性水疱，质硬触痛伴少许脱屑，可有自发痛。少数皮损表面无菌性小水疱及小脓疱，从不糜烂破溃。病程1-2月，愈后暂时性色素沉着及脱屑。组织病理：真皮乳头高度水肿，真皮中上层血管周围多形核白细胞局灶性或弥漫性浸润及核碎裂（核尘），可混染少数单核细胞、嗜酸细胞。真皮脉管周围及管壁纤维蛋白样变，有炎细胞浸润，可见红细胞外溢。,皮肤病理,类风湿结节,痛风皮肤表现,别嘌醇引起的皮疹,上海华山医院提供照片,轻者固定性红斑型麻疹样红斑型荨麻疹型玫瑰糠疹型,别嘌醇引起的皮疹,上海华山医院提供照片,重者重症多形红斑型（SJS）大疱性表皮坏死松解型（TEN）剥脱性皮炎型,别嘌醇引起的皮疹,上海华山医院提供照片,