内科病和皮肤病的相互关系.ppt

1,内科病和皮肤病的相互关系,2,皮肤是被覆于人体表面的器官，它参与全身的机能活动，以维持机体与外围环境之统一。所以内脏和皮肤无论在生理还是病理状态下，都有着密切的关系，可以相互影响、互相制约，互为因果。现就某些内脏病与皮肤病相互表现综述如下：,3,一、肝脏疾患的皮肤表现:皮肤色素异常：黄疸：常见于肝炎、胆汁性肝硬化、胆管闭塞等。黄而带有茶褐色或因含铁血黄素沉着呈污灰色者多为肝硬化；病程长呈绿黄色或伴黑色调者为阻塞性黄疸；黄而阴暗污秽者应考虑肝脏的恶性肿瘤；肝实质性损害时皮肤粘膜黄而发亮。,4,慢性肝病时，由于铁代谢障碍，含铁血黄素、血棕素、血棕色素在脏器及组织内的过盛蓄积，致皮肤出现色素沉着，常见于肝硬变和有胰硬化症的糖尿病患者。酒精中毒有肝脾肿大和腹水的病人，晚期皮肤可呈褐红色、灰褐色或青铜色，以颜面、颈项、上肢及外阴部为著，粘膜着色较少。,5,皮肤瘙痒：多见于胆汁性肝硬化及阻塞性黄疸，呈泛发性，瘙痒程度与肝机能损害不平行，与血中胆汁酸增加，皮内组织胺贮留及乙酰胆碱、钾、肝素、蛋白分解产物的作用有关。有时可发生亚急性单纯痒疹，同时合并低胃酸症。,6,皮肤血管异常：血管扩张为肝病的特异性表现，毛细血管可呈树枝状或不规则形，好发于颜面、耳后、颈项、胸前及上腭部，晚期肝硬化时可见博动，有时有弥漫性红斑、蜘蛛痣及手掌红润（肝掌）。最常见于慢性肝病，特别是门脉性肝硬化、肝萎缩及肝癌等。,7,其它有迟发性皮肤叶啉症，主要表现为光过敏，暴露部位皮肤弥漫性褐色斑，丹毒样红斑、痘疮样水疱、萎色性瘢痕、色素沉着或减退、多毛、眼结膜污秽色、尿呈葡萄酒色等。,8,乙型传染性肝炎在小儿可引起丘疹性肢端皮炎，除颜面、四肢末端、臀部对称分布的褐红色丘疹外，在慢性重症肝病时还可发生毛发脱落，白甲，黄色瘤，苔癣样或硬化型粘液水肿，黄褐斑，眼圈口周色沉，男性乳房增大，睾丸萎缩，女性乳房萎缩等。有些症状可能与血中雌激素增加，雌、雄激素平衡失调及铁、铜代谢障碍有关。,9,二、某些消化道疾病和皮肤病的 相互关系,10,在消化道息肉时，除胃肠症状外，有时可伴有口唇、粘膜、掌趾或抓甲的多发性黑褐色斑点，表皮囊肿，脂囊瘤、纤维瘤、骨瘤，脱发、甲萎缩、雀斑痣，皮肤疣赘，角化性丘疹，粘膜白色丘疹等；亦可同时在皮肤和消化道发生乳头状兰色血管瘤，从而在临床上构成许多综合征。,11,在恶性萎缩性丘疹病时，除皮肤可见中央萎缩凹陷的陶瓷色丘疹外，因小动脉栓塞可同时引起皮肤和肠道的限局性坏死。疱疹样皮炎常常合并谷胶过敏性肠炎。白塞氏病可有回盲部多发性溃疡。肠病性肢端皮炎和陪拉格病，均是由于慢性长期腹泻而分别导致的锌和菸酸缺乏及色氨酸代谢障碍。,12,大面积烧伤、肥大细胞瘤及红皮症患者，可发生胃肠溃疡或皮病性肠病。由于慢性消化道功能紊乱，吸收、合成代谢障碍导致之营养缺乏，临床上可发生脱屑性工斑、口舌炎、爪甲变形、脱毛、色沉及毛孔、手指关节处角化。,13,溃疡性结肠炎有320%的患者，可发生结节性红斑或坏疽性脓皮病；长期输液的病人，由于缺锌可发生后天性肠病性肢端皮炎或红孩病样皮疹。肥胖的人肠吻合术后可出现以小脓疱、水疱为主的皮肤血管炎（肠分流综合征）。,14,三、某些皮肤病和肾脏病的相互表现 重症多形红斑、中毒性表皮坏死松解症、剥脱性皮炎、脓疱性银屑病等，可因皮肤大量渗液，血浆蛋白丢失，致血流量减少而发生肾小管坏死。,15,化脓性皮肤病可继发急性肾炎，过敏性紫癜、疱疹样皮炎、银屑病等，由于免疫复合物的沉积可伴发肾小球肾炎。自体免疫性疾病和某些代谢、遗传性疾病，常常可同时发生肾脏和皮肤损害。,16,急慢性肾功能不全可表现皮肤苍白、干燥、脱屑、色沉、瘙痒、爪甲异常、毛发稀疏及皮肤尿素结晶。肾功不全继发甲状旁腺机能亢进时，可发生血管壁钙化和纤维化，导致足趾限局性坏疽或皮肤坏疽性网状红斑及大面积坏死。,17,尿毒症末期可发生严重口腔炎及牙龈褐色色沉，易继发细菌、病毒、真菌感染，创伤不易愈合，偶可在关节周围发生皮肤钙沉着，亦可出现棕色甲弧。,18,四、免疫功能不全肿瘤和皮肤病变 免疫功能不全者，易发生皮肤细菌、真菌病毒感染，其特点为症状较重、反复发病、呈慢性迁延性。,19,其次可伴发湿疹，运动失调性毛细血管扩张，皮下出血，限局性白化症，毛发数量、形态和色素的异常，SLE样皮疹。细胞免疫功能不全时，易发生kaposis肉瘤和移植物抗宿主瓜（GVHD），急性GVHD有时发生在输血后，开始在颜面、颈部、胸前出现无自觉症状的小斑丘疹，很快波及躯干、四肢、数天后消退遗留落屑和色素沉着，亦可发生紫斑、水疱或红皮症；慢性GVHD早期为扁平苔疣样皮疹，或为网状色不比斑、白斑、水疱、DLE样皮疹，晚期呈硬皮症样损害。,20,伴发恶性肿瘤的皮肤病主要为皮肌炎，据报导皮肌炎肿瘤合并率为25.8%，多发性肌炎为3.20%。其中胃癌占42.80%，肺癌占8.4%，皮损出现早于肿瘤者为84.2%，晚于肿瘤者为15.3%，亦可同时发生。,21,带状疱疹在肿瘤患者中的发病率为0.86%，在非肿瘤患者中为 0.22%;在淋巴系统肿瘤为3.30%，何杰金氏病发生带状疱疹后生存时间平均为4个月；在日本带状疱疹中有10%的病人患恶性肿瘤，而51岁以上的患者中有18%合并恶性肿瘤，主要为淋巴肿瘤、乳腺癌、子宫癌、网织细胞瘤及胃癌等。,22,鲍文氏病可合并呼吸、消化、泌尿、网状内皮系统及乳腺和眼部的恶性肿瘤，发生率各家报导不一，为11.1%80%。慢性砒中毒患者的皮损组织像可类似鲍文氏病或并发的内脏肿瘤。,23,类天疱疮可合并胰癌、乳癌、肺癌等，其中IIF检查阴性者恶性肿瘤发生20%，阳性者为4%。疱疹样皮炎对黄胺类制剂无效者肿瘤发生率高，有胃癌、绒毛上皮癌、恶性淋巴瘤等。匐行性红斑患者合并之肿瘤40%为支气管癌，其次有乳癌、胃癌、子宫癌、转移性腺癌和天疱疮，有60%的病人皮疹发生在肿瘤之前。,24,结节性非化脓性脂膜炎，可伴发糖尿病、SLE、结核，有时有皮下、胰脏、骨髓、肺部的脂肪坏死或肉芽肿形成，亦有合并胰腺炎、胰癌的报告。粘蛋白沉着症属继发性者，以老年人多见，可合并恶性淋巴瘤。后天性多毛症可伴有舌乳头肥大，或合并支气管、胆囊、膀胱、直肠、大肠的恶性肿瘤。获得性厚皮症骨膜增生症，可合并肺癌、支气管癌及肺循环异常，肺脓疡等。,25,老年疣突然发病，迅速增大，伴有瘙痒有可能合并恶性肿瘤，半数为消化道肿瘤，腺癌占6%，黑棘皮病所伴发之肿瘤几乎全为腺癌，且主要发生于腹部；移动性血栓性静脉炎与内脏肿瘤关系密切；前二者的以胃癌最多，后者以胰癌多见。,26,其次有子宫、肝、胆管、食道、胰、前列腺、卵巢、肾、十二指肠、结肠、直肠的癌肿，或蕈样肉芽肿、淋巴瘤、白血病、何杰金氏病、平滑肌肉瘤等，通常皮损与肿瘤消长一致。后天性鱼鳞病可在何杰金氏病、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤、肺癌等发病后45年内出现，与血中维生素A浓度降低有关，其中何杰金氏病合并鱼鳞癣者可高达7080%。,27,恶生掌跖角化病，在10岁以前发病者，到40岁后约有1/3的人患食道癌，且以拇指、小指角化明显者发生率为高。银屑病肢端角化症，多合关呼吸道癌肿。高血糖素瘤综合征，在下腹部、腹股沟、臀部或大腿处可发生游走性坏死性红斑，一般呈远心性环状扩大，表面有水疱、坏死、结痂。组织细胞瘤合并多发性关节炎者，有30%可伴有内脏癌或白血病。,28,五、某些内分泌疾患者的皮肤表现 巨人症，一般皮肤肥厚、柔软、多汗、皮纹较深，眼脸呈浮肿状，皮脂分泌增加，毛孔明显，易患腋臭；4060%的患者皮肤有弥漫性色素沉着，在颈、腋、阴股、乳晕、脐周或形成黑棘皮病或纤维瘤。,29,甲状腺机能亢进的病人，皮肤湿润、多汗、颜面、肘部、掌跖发红，毛发纤细，可有甲剥离、甲板背曲，有时伴皮肤瘙痒和色素沉着，眼睑呈褐色（Tellineks征）。突眼甲状腺肿，约有7%的患者有寻常性白斑，且甲状腺自身抗体呈阳性；部分有胫前粘液性水肿。,30,甲状腺机能低下者，多为泛发性粘液肿。肤温低，汗腺、皮脂分泌减少，皮肤干燥或萎缩，有毛孔角化，皮肤瘙痒，毛发稀疏易断，甲生长迟缓易裂；由于胡萝卜素向维生素A转换障碍而导致胡萝卜素高血症，此时皮肤呈黄色，特别以掌跖部明显。,31,甲状旁腺机能减退者，皮肤干燥、角化、脱屑、甲脆、毛发稀疏，易发生念珠菌感染或脓疱疮。Cushikgs 综合征，常有毛发、皮脂分泌多、痤疮、满月脸，组织脆弱、易出血，创伤愈合迟缓，可能皮肤线萎缩或真皮萎缩，色素沉着或黑棘皮病。Addisons病，有全身弥漫性色沉，以暴露和磨擦部位明显，部分患者有脱毛或甲与粘膜的线，斑状色素沉着。,32,高月病，可伴有多发性神经炎，皮肤硬化、多毛、血管扩张或血管瘤，有时有弥漫性色沉和女性型乳房，后者可能与雄激素、催乳素增加有关。,33,糖尿病患者，有遗传倾向者可发生浮肿性硬化症，由胶原纤维增殖和粘多糖沉积致，好发于颈项及肩背部；其次可发生掌跖摩缩，Kyrle病样损害，黄色瘤，糖尿病性坏疽，类脂质坏死，胫前色素性萎缩班，若有神经损害时，易发生水疱、血疱、皮肤潮红、无汗、红斑肢痛症、视网膜病、多动症等。另外还可继发湿疹，皮肤感染，坏死性游走红斑，黑色素表皮瘤等。,34,六、某些皮肤病所伴发的神经损害 结节性硬化症，可有癫痫、智力减退、幻听或精神分裂症状，脑电图呈异常波，X线及CT检查可邮脑室扩大或钙沉着，其次可见肺囊肿、肺纤维化、心脏横纹肌瘤等。,35,神经纤维瘤中，可见脑电图异常、癫痫、智力低下，尸解发现约20%的病人患多发性脑神经瘤，最常见的为听神经瘤，其次有硬膜瘤、神经胶质瘤、星状细胞瘤等。Sturgeweber综合征，为三叉神经区、软脑膜、脉络膜血管瘤，可发生癫痫、智力低下、对侧肢体麻痹、眼压高、失明等，X片可见脑膜有钙沉着。,36,神经皮肤黑色素症，除皮肤兽皮痣外，可发生软脑膜、小脑桥部的黑色素细胞瘤。基底细胞上皮瘤综合征，除皮肤上皮瘤、骨畸型外，因大脑兼有钙沉着，故可伴智能障碍、精神分裂和脑波异常。色素失禁症中，伴颅骨畸形、脊柱裂者，可出现智能不全、痉挛性麻痹、癫痫、大脑皮质萎缩及脑波异常。,37,七、某些皮肤病的呼吸循环系统损害 弹性假黄瘤可伴有眼底改变、冠心病、高血压、末稍动脉狭窄等。皮肤松弛症易发生肺气肿及大动脉瘤。,38,hlersDanlos综合征，因胶原代谢障碍。易发生关节脱臼、喀血、气胸、大动脉瘤和办膜病，外伤不易愈合，愈合遗留松弛性隆起性萎缩瘢。Osler病主要表现真性红细胞增多、遗传性毛细血管扩张和出血，故易发生丘疹性血管瘤E、蜘蛛痣、肺动静脉瘘、血胸等。,39,Fabry病，属遗传性脂质代谢异常，脐周至臀部可见紫黑色小丘疹，因毛细血管阻塞易导致呼吸困难和心肌梗塞。Wegeners肉芽肿伴发全身血管炎时，皮肤和心肺可同时受累。类肉瘤可伴纵隔淋巴结肿大，并侵犯心肺。原发性皮肤淀粉样变可伴有骨髓瘤。,40,黄色瘤患者可有高血脂症。异位性皮炎患者易发生呼吸道和肺部感染。黄甲综合征易并发于慢性胸水。Reiters综合征除非淋病性尿道炎、结膜炎及关节症状外，可伴发心肌炎或心内膜炎。,41,八、某些血液系统疾病的皮肤表现 贫血患者一般皮肤苍白，有时有黄疸、舌炎、口角炎、脆甲或匙状甲，输血过多可发生色素沉着；血小板减少或血管壁脆弱可引起紫斑。,42,白血病特异性皮疹有浸润性红斑、丘疹、结节、紫班、溃疡、红皮症、齿龈肥厚等，但必须通过病理检查证实；非特异性皮疹有苍白、出血倾向、瘙痒、血管炎、齿龈炎、湿疹、多形红斑、色素沉着、鱼鳞癣、脓皮症等；有时可伴发发热性嗜中球皮病。,43,血管内凝血（DIC）的皮肤症状主要与血栓形成，止血机能异常有关，可表现为出血性坏死、紫斑、血性水疱及肢端紫绀症。在患亚急笥心内膜炎、高冷球蛋白血症、恶性淋巴瘤时可有皮肤血管炎的表现。,44,下肢溃疡可由静脉曲张、高血压、动脉硬化引起，其中动脉硬化性溃疡好发于脚趾、足背，高血压性溃疡好发于外踝部，Buergre病之溃疡多见于趾甲周围，疼痛剧烈。雷诺氏征除见于自身免疫性疾病外，亦可伴发于神经疾患、动脉闭塞、重金属中毒及电锯震动刺激等。,45,九、某些内脏病的爪甲和毛发损害 表盖甲、杵状指多伴发于先天性心脏病和慢性肺疾患，60%的肺癌患者早期可以出现。,46,扁平甲、匙状甲、甲剥离、薄甲、苍白甲等，多见于低色素性贫血、雷诺氏症、甲亢和某些职业病。急性发热发疹性疾病愈全可出现甲横沟。肝硬化、低蛋白血症可发生全白甲或线状白甲。,47,慢性肾功不全特别是尿毒症时，可发生棕色甲弧，即甲远端呈赤褐色，近端呈乳白色。褐色或黑色甲见于艾狄森氏病和长期应用免疫抑制剂的病人。细菌性心内膜炎、旋毛虫病患者甲下可有散在的出血点。皮肌炎、SLE、硬皮症常伴有甲周红斑。,48,弥漫性脱发可见于发热性疾病之后、产后、内分泌障碍、营养代谢障碍、慢性消耗性疾病、恶液质、重金属中毒、维生素A过剩、及长期应用免疫抑制剂等药物的病人。斑状限局性脱发，可由精神因素、免疫功能障碍、梅毒、麻风、感染等多种原因引起。,49,阴、腋毛脱落主要与内分泌异常有关。多毛症常见于叶啉症、卵巢肿瘤、Cushing症、某些异位性ACTH产生的肿瘤（如肺燕麦细胞癌、胸腺瘤、胰癌）、及长期应用皮质类固醇激素的。,50,十、手关节周围的结节 在手关节附近发现结节时，必要考虑可能有以下情况：1）全身代谢异常所致的结节，如黄色瘤、痛风、钙沉着症。2）和风湿有关的皮肤结缔组织变性，如风湿结节，环状肉芽肿等。,51,3）伴发于皮下或真皮炎症性变化之纤维增生，如持久性隆起性红斑，指关节垫（knucklepads）等。4)末梢循环障碍所致的皮肤肥厚，如冻疮性狼疮（chilblain lupus）5)好发于关节部位的肉芽肿性病变，如Melker结节，含中心性网状组织细胞增生症。,52,1、黄色瘤 Xanthomatosis 系指皮肤吞食脂质的黄色瘤细胞增殖性改变，分类如下：,53,a 高血脂症黄色瘤病 i 伴发于家族性高脂蛋白血症者，为原发性 ii 伴发症高脂蛋白血症的全身性疾患者，为继发性，如高胆固醇血症黄色瘤可见于甲状腺功能低下、肝硬变等，高甘油三酯血症黄色瘤可见于糠尿病，闭塞性肝脏疾患等。,54,b 正脂血症性黄色瘤：如播散性黄色瘤，Hand-Schuller-Christian病，Gaucher病，Niemann-pik病，幼年性黄色病 c 眼睑扁平黄色瘤根据形状、大小的不同可分以下四型：结节性、腱黄瘤、发疹性、扁平黄瘤。颜色由于黄瘤细胞存在部位的深浅可呈淡黄、橘黄、茶褐色或正常肤色。,55,发生于手关节周围者为结节性黄瘤，多为小豆大，半球状扁平隆起，表面稍凹凸或平滑，呈正常肤色乃至黄色。见于高胆固醇血症时属原发性，故从幼儿期出现，即便高胆固醇血症一度改善亦可消退。,56,2、痛风结节（tophi）急性痛风发作，关节红、肿、疼痛，经过缓慢，致皮肤尿酸盐沉积，进而发生异物肉芽肿而形成结节，一般在发病后1020年关节变形时出现，早期诊治痛风则很少发生。,57,3、钙沉着calcinosis 钙、磷代谢异常，在高血钙基础上发生转移性钙沉着，主要在关节周围伸侧皮内或皮下、质硬，呈对称性，结节状或板状。比结节性黄瘤、痛风结节、风湿结节硬的多，有时与多发生骨瘤混淆，钙沉着部位浅时，表面可看见小白点，有时自溃排出白色粉末样物。,58,转移性钙沉着出现于甲旁腺机能亢进、维生素D摄入过量、慢性肾功能不全、广泛性骨质破坏（慢性骨髓炎、恶性肿瘤转移）等高血钙症时，可作为这些疾病的诊断标准之一。,59,另外有代谢性或营养障碍性钙沉着，无高血钙症，伴局部循环障碍，胶原或弹力纤维变性，属继发性变化，因此多在原发病确诊时成立，钙沉着部位受原发病左右。,60,局部循环障碍的雷诺氏征、肢端青紫症、下肢静脉曲张的周围也可看到。在胶原纤维变性的基础上发生的钙沉积见于泛发性硬皮症，皮肌炎等，SLE极为少见。基于弹力纤维变化的钙沉着在Ehlers-Danls综合征、弹性黄瘤Werner综合征等疾病时可以发现。,61,4、卟啉病（porphria）卟啉病发生于手指关节背面的结节为骨髓性原卟啉病，属常染色体显性遗传，尿卟啉排泄正常，粪中有原卟啉排泄，红血球，血浆中卟啉增加，分急慢性两型皮肤损害。,62,急性型有光过敏，面、颈、手背发生程度不等的灼烧感、潮红、肿胀。慢性型者，皮肤增厚有腊样光泽，口周有放射状瘢痕，指关节指面结节为境界不十分明显的疣状增厚。结节乳头及乳头下小血管周围有PAS阳性物沉着。,63,5、风湿结节（rheumatoid nodule）慢性风湿性关节炎有1020%的病人可见风湿结节长期存在，一般在肘关节远端部位，及易受力压迫的部位。除肘关节外多见于跟腱、膝周、手脂伸侧、拇指内面，有慢性关节炎，RA（+）不难确诊，但有时可与结节性黄瘤、痛风结节混淆。指风湿结节呈圆形、硬、不痛，若发生于肘关节至腕伸侧可呈条索状。,64,6、环状肉芽肿（granuloma anulare)是在真皮胶原纤维变性基础上发生的肉芽肿，好发于指关节背面，为数毫米的皮内小结节呈环状排列，中央稍凹陷。全部呈丘疹性泛发者，多并发于糠尿病。,65,7、Heberden结节：也称Bouchard结节，伴发于非炎症性多发性指末端关节炎，多见于50岁以上女性结节限局于指末节，稍比皮肤隆起，软骨硬，不痛，在关节处皮下，对称发生，无全身症状。,66,8、knucle pads 为指关节背面境界明显的坪状皮肤隆起，表皮肥厚，真皮纤维化，表面呈褐色，与外界摩擦、体质因素有关，有时伴发于掌指挛缩，弹性假黄瘤，阴茎硬结等结缔组织异常。,67,9、多中心性网状组织细胞增多症（multicentric reticulohisticytosis）为具有多核巨细胞的肉芽肿反应，是一种发生于皮肤、粘膜、关节的全身性疾患。,68,皮损好发于耳、鼻周、手指关节背面，直径数毫米至1厘米的半球状隆起的小结节，多发性，部分融合，但可呈环状排列，有弹性硬度，呈淡褐至淡红色，往往伴瘙痒。可引起四肢关节压痛、肿胀、骨质破环。另外，淋巴节、肌肉、心内膜，肝、肺可有同样特异细胞浸润，可合并内脏恶性肿瘤。,