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川 崎 病Kawasaki Disease(皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome),学习目的,一般介绍川崎病的病因和病理变化。重点讲解川崎病的临床表现及诊断、鉴别诊断。一般讲解川崎病的治疗。,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,概述 为全身性血管炎,主要影响中动脉-1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎-1967年川崎(Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导-按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征-全世界均有发病,以亚洲为主,美国 每年3000例,日本已有15万病儿,概述-1976年我国首例川崎病报导,发病 率逐年增多,呈散发或小流行-80%为5岁以下,平均发病年龄1.5 岁,男女=1.5:1-20%的病例发生冠状动脉损害,在 日本和美国是首位继发性心脏病,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,-病因:流行病学、临床表现支持感染(立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒),但均未能证实。-发病机制:微生物超抗原激活具有遗传易 感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导 致免疫性损伤。超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等.,病因和发病机制,APCs,T cells,T cells,MHC TCR,B7 CD28,CD40 CD40L,Ag,超抗原学说,TCR V2 chain,Ag mimic MHC,Superantigen,Ag:抗原,Super-antigen:超抗原,MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V chain:T细胞受体可变区链,超抗原 T 淋巴细胞(凋亡)IL-1,IL-6,TNF-(P53)B 淋巴细胞多克隆活化(凋亡)自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害,病因和发病机制,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉-I 期:1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主;-II 期:2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;-III期:4-7周,中动脉发生肉芽肿;-IV 期:7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻 塞的动脉可再通。,病理,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C 2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾 端膜状脱 皮,重者指趾甲可脱落 5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和 脱皮 6.颈淋巴结肿大 7.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状,心血管表现,临床表现,唇皲裂,肢端甲下膜状脱屑,皮肤损害多型红斑,颈淋巴结重大,疫苗接种处皮疹加重,冠状动脉瘤,动态超声图,-发生冠状动脉损害的危险因素:1岁内男婴 发热2周以上 血沉 100mm/hr 或持续4周以上 有体动脉瘤-心肌梗塞的危险因素:冠状动脉瘤 8mm 呈囊状/连珠状/香肠状 急性期发热 3周 年龄 2岁 单用糖皮质激素治疗,多发生于16周,发生率15%25%,发生率1%2%,多于1年内(24周)。多无临床表现。,临床表现,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,无特异性实验室检查-血液学检查:WBC,中性粒细胞和核左移;轻度贫 血;2-3周时血小板;急性期反应物(CRP,SR)。-免疫学检查:血清IgG,IgA,IgM,IgE;CIC;IL-6,IL-1,TNF-。-心电图:ST-T改变,心动过速,心肌梗死图象。-胸片:肺纹理增多,模糊或有片状影,心影可扩大。-超声心动图(23周):可见心包积液,左室增大,返流;可有冠状动脉扩大,狭窄和瘤形成。-冠状动脉造影:可了解冠状动脉病变程度。,实验室检查,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,发热 5天以上+以下5项中的4项即可确诊:(1)四肢变化:掌跖红斑,肢端硬肿,指趾端脱皮。(2)多形性皮疹。(3)眼结膜充血。(4)唇及口腔粘膜充血,唇皲裂和杨梅舌。(5)颈淋巴结肿大 不足5项,而有冠状动脉损害者也可确诊,诊断标准:,败血症 渗出性多型红斑 幼年型内风湿性关节炎(全身起病型)系统性红斑狼疮 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断:,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,-控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)12g/kg,812hr 注完,在发病10天内使用 阿司匹林 30 50mg/kg/d,热退后3天渐减为3 5mg/kg/d,持续 6 8周,冠状动脉损害者应延 长治疗 糖皮质激素 不宜单独使用-抗血小板聚集 潘生丁(dipyridamole)每日3 5mg/kg-对症治疗和手术治疗,治疗,提 纲,概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后,预后 为自限性疾病,多数预后良好。未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%25%,病死率0.1%。50%的冠状动脉瘤于12年内消失,但可留有管壁增厚和功能异常(成人冠状动脉心脏病?)。复发率为1%2%。,无冠状动脉瘤者:出院后1,3,6,12,24月作全面检查(体格 检查,EKG,UKG)有冠状动脉瘤者:应612月一 次长期随访,随访,下列哪些不是川崎病的常见症状 A 眼结合膜充血,无脓性分泌物 B.化脓性淋巴结炎 C.口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D.持续高热 E.手足肿胀和脱皮,下列哪些不是川崎病的常见症状 A 眼结合膜充血,无脓性分泌物 B.化脓性淋巴结炎 C.口腔粘膜弥漫充血和草莓舌 D.持续高热 E.手足肿胀和脱皮,川崎病急性期的最佳治疗方案为 A 糖皮质激素 B.阿司匹林 C 静脉注射丙种球蛋白 D 糖皮质激素+阿司匹林 E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林,川崎病急性期的最佳治疗方案为 A 糖皮质激素 B.阿司匹林 C 静脉注射丙种球蛋白 D 糖皮质激素+阿司匹林 E.静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林,大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药方案是,A.发病10天左右,1-2克/kg,一次滴注 B.发病10天以内,1-2克/kg,一次滴注 C.发病10天以内,1-2克/kg,隔日一次,共2次 D.发病14天左右,400mg/kg,连用5天 E.发病14天以内,400mg/kg,连用5天,大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病,以预防冠状动脉损害的用药方案是,A.发病10天左右,1-2克/kg,一次滴注 B.发病10天以内,1-2克/kg,一次滴注 C.发病10天以内,1-2克/kg,隔日一次,共2次 D.发病14天左右,400mg/kg,连用5天 E.发病14天以内,400mg/kg,连用5天,阿司匹林在川崎病恢复期的用量是,A 每天3-5mg/kg,持续6-8周 B.每天3-5mg/kg,持续3-5周 C.每天10mg/kg,持续4-6周 D.每天10mg/kg,持续3-5周 E.每天20mg/kg,持续10周,阿司匹林在川崎病恢复期的用量是,A 每天3-5mg/kg,持续6-8周 B.每天3-5mg/kg,持续3-5周 C.每天10mg/kg,持续4-6周 D.每天10mg/kg,持续3-5周 E.每天20mg/kg,持续10周,川崎血清中常存在的自身抗体是,A.抗核抗体 B 抗dsDNA抗体 C 抗Sm抗体 D 抗中性粒细胞胞浆抗体 E 抗心磷脂抗体,川崎血清中常存在的自身抗体是,A.抗核抗体 B 抗dsDNA抗体 C 抗Sm抗体 D 抗中性粒细胞胞浆抗体 E 抗心磷脂抗体,