高胃泌素血症病例讨论.ppt
病 例 讨 论,患者男性，41岁入院时间：2009-04-30主诉：反复腹痛、腹泻八年，加重半年,现病史八年前：腹痛、腹泻、呕吐剑突下持续性胀痛，无放射，每日发作5-6次腹痛2小时后腹泻，黄色稀水样便，混有少量气泡，带有恶臭，有时有油花漂浮，每次量约400-500ml，反复查大便均正常伴反酸、恶心，呕吐物为胃内容物伴大量清水样液体，无胆汁及血液混杂，无特殊气味，每次量可达半脸盆,现病史三年前服用“法莫替丁”，腹痛腹泻可缓解停药即复发半年前：腹泻、反酸加重当地胃镜：贲门溃疡，十二指肠球炎肠镜：直肠息肉B超、三大常规、生化、肿瘤标记物正常近三年体重下降约10斤至我院门诊：血清胃泌素 1413.37pg/ml,过去史既往身体健康，否认肝炎病史，否认结核接触史，否认血吸虫疫水接触史吸烟 1包/天10年，已戒烟6年；饮啤酒1瓶/天10年，已戒酒1年。家族中无类似疾病者入院查体T：37.0，P：78 次/分，R：18 次/分，BP：125/85mmHg一般情况良好，形体消瘦，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈软，气管居中心肺听诊正常腹部凹陷，腹软，腹壁静脉未见曲张，未见胃肠型蠕动波，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，莫非氏征阴性，肝肾区无叩击痛，移动性浊音(-)，肠鸣音6次/分,入院诊断胃泌素瘤诊断依据慢性病程，以腹痛、腹泻、反酸、呕吐为主要表现抑酸治疗有效，停药复发胃镜提示贲门溃疡血清胃泌素1000pg/ml,高胃泌素血症的常见原因胃泌素瘤恶性贫血低胃酸使用抑酸药H.Pylori感染幽门梗阻、胃窦扩张胃窦G细胞增生短肠综合征、肾衰,入院后查Hb 149g/L,一般1000pg/ml,根据病史可排除,肿瘤定位腹部CT：腹膜后、肝、胰未见明显异常强化密度影,肿瘤定位EUS胰腺头体部周围可见稍低回声团块，横断面约1.51.4cm，内部回声均匀胰腺正常，胰管无扩张全胃粘膜层增厚，十二指肠粘膜下未见病变,剖腹探查：2009-05-14胰体部上缘一22cm大小的椭圆形包块，为粉红色，质地中等，周缘未见肿大淋巴结 探查胃泌素三角未扪及异常包块。十二指肠球后部可扪及0.50.5cm大小硬块，未侵及浆膜层。符合术前胃镜查见十二指肠球后部溃疡的报告。腹腔内未探见其他病灶瘤体快速病理：神经内分泌肿瘤,术后病理暗红色不整形肿块一枚，大小2.52.01.5cm，表面包膜完整，切面灰白暗红色，实性，质中，中央可见灶性出血,术后病理脉管内未见癌栓，细胞非典型性不明显，但核分裂像约2个10HPF，局部呈浸润性生长，肿块最大径为2.5cm，因无肉眼局部侵犯或和转移证据，故根据WHO内分泌器官肿瘤临床病理分型标准评估其生物学行为为不能确定生物学行为的神经内分泌肿瘤（介于良性和恶性之间）,术后病理免疫组化：CD56（+）;CK（+）;insulin（-）;Gastrin（+）;Syn（+）;CgA（+）；glucagon（-）,可以确诊胃泌素瘤症状高胃泌素血症胃镜提示贲门、十二指肠球后溃疡EUS发现紧邻胰腺的低回声病变剖腹探查证实术后病理及免疫组化证实,患者转归术后恢复良好，排便正常，术后一周拆线出院出院后次日复发腹泻，每日5-6次，为黄水样稀便，口服法莫替丁或奥美拉唑后缓解复查血清胃泌素（2009-06-01）：539.65 pg/ml 讨论目的明确仍有高胃泌素血症的原因下一步的处理,对诊断及处理过程的回顾1胃泌素激发试验（provocative gastrin tests）促胰液素激发试验钙激发试验试餐激发试验胰高糖素激发试验,对诊断及处理过程的回顾2是否合并其它内分泌肿瘤MEN 1（multiple endocrine neoplasia type I）25的胃泌素瘤是MEN 1的一部分血钙、磷、甲状旁腺素MEN 1伴胃泌素者，术后血清胃泌素水平很少恢复正常，肝或远处转移更多见,对诊断及处理过程的回顾3其它定位诊断方法用111In-DTPA-DPhe1标记的奥曲肽进行生长抑素受体核素扫描,肝转移灶检出率,原发灶检出率,Ellison EC,J Am Coll Surg 2006;202:897-905,对诊断及处理过程的回顾4手术探查的原则以Kocher maneuver探查胰头及钩突部位游离胰体尾部以进行双手探查术中超声十二指肠切开探查在胃泌素三角清扫淋巴结,对诊断及处理过程的回顾4手术探查的原则十二指肠切开探查79例切开探查，62%发现十二指肠病灶；64例不切开探查，18%发现十二指肠病灶（Zogakis TG,Ann Surg 2003;238:42-8；Norton JA,Best Pract Res Clin Gastroenterol 2005;19:699-704;Norton JA,Ann Surg 2004;239:617-25）,我们的分析仍有高胃泌素血症的可能原因1仍存在其它胃泌素瘤病灶在散发性胃泌素瘤中，约50原发于胰腺，约40原发于十二指肠，部分为两处同时发现病灶，少数有异位病灶（心、胃、卵巢、肝、肾、胆管）,我们的分析仍有高胃泌素血症的可能原因2即使病灶已切除，胃仍处于高分泌状态Termanini B,Am J Med 1998;104:422-30手术后3年，BAO在男性仍可达15mEq/hr（正常10.5mEq/hr），在女性达10.5mEq/hr（正常5.6mEq/hr）,我们的分析仍有高胃泌素血症的可能原因2即使病灶已切除，胃仍处于高分泌状态Norton JA,N Engl J Med 1999;341:635-44术后只有60患者空腹血清胃泌素及胃泌素激发试验完全正常，5年后降至40，10年后为34Ellison EC,J Am Coll Surg 2006;202:897-905术后只有38患者空腹血清胃泌素及胃泌素激发试验完全正常，10年后降为23,我们的分析只要病灶已切除，即使血清胃泌素高，10年无病生存率仍达80以上,R0：术后无残留病灶，胃泌素正常R1：术后无残留病灶，胃泌素仍高于正常R2：术后仍有残留病灶RN：原发灶未能切除,疾病分期目前没有全球统一的共识意见,我们的分析下一步处理密切随访血清胃泌素水平随访超声胃镜必要时进行钙激发试验条件允许可行生长抑素受体核素扫描,
