第6章周围神经疾病.ppt
第六章 周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,神经病学(第 5 版),第一节 概 述,周围神经系统(Peripheral nervous system),脊神经(spinal nerves)颅神经(cranial nerves,),组成,概念,周围神经感觉传入神经运动传出神经自主神经,1.分类,分类&生理,脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,易受到CSF中物质影响,有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann 细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布,无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节,轴索,髓鞘,分类&生理,2.生理,E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害),图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,A.正常,B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),D.神经元变性(轴索&髓鞘变性),C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展),病理,周围神经有四种病变(图6-1),外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性,Schwann&巨噬细胞吞噬,并向近端发展,1.华勒变性(Wallerian degeneration),病理,华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养,自轴索远端向近端变性&脱髓鞘 逆死性(dying back)神经病,2.轴索变性(axonal degeneration),病理,轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展),神经元病(neuronopathy):神经元胞体变性坏死,短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏.例如:癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病,3.神经元变性(neuronal degeneration),病理,神经元变性(轴索&髓鞘变性),神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征)中毒性(白喉)遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏,轴索相对完整),4.节段性脱髓鞘(segmental demyelination),病理,节段性脱髓鞘(轴索可无损害),如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(自身免疫性),慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端 肥大症B族维生素缺乏恶病质等,病因&发病机制,1.病因,(1)特发性,(2)营养性&代谢性,氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病,胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺 可诱发运动性神经病酒精中毒有机磷农药&有机氯杀虫剂化学品:二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金属(砷铅铊汞金)白喉毒素等,病因&发病机制,1.病因,(3)药物&中毒,结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 关节炎&硬皮病等,艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等,病因&发病机制,1.病因,(4)传染性&肉芽肿性,(5)血管炎性,淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征)淀粉样变性等,病因&发病机制,1.病因,(6)肿瘤性&副蛋白血症性,特发性:遗传性运动感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等,病因&发病机制,1.病因,(7)遗传性,代谢性:卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病),如腕管综合征,病因&发病机制,1.病因,(7)遗传性,(8)嵌压性,前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症)营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘遗传代谢病:酶系统障碍髓鞘&轴索必需成分 缺乏,病因&发病机制,2.发病机制,多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损,下肢明显,逐渐向近端发展,1.感觉神经损害,(1)感觉缺失,症状学,1.感觉神经损害,淀粉样变性神经病麻风性神经炎遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失,分离性感觉缺失(痛温觉受损触觉保留)通常提示脊髓损害,(1)感觉缺失,症状学,尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛,(2)感觉异常,1.感觉神经损害,多发性神经病-针刺麻木触电束带感,糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病,痛觉过度,症状学,神经痛(neuralgia)如刀割样 挤压样 电击样疼痛,1.感觉神经损害,(3)疼痛,单神经病可见,症状学,2.运动神经损害,(1)运动神经刺激症状,下运动神经元损伤或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation)肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia)一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢,持续时间长,2.运动神经损害,(1)运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见用力收缩可诱发,(1)运动神经刺激症状,2.运动神经损害,痛性痉挛(algospasm)肌肉&肌群短暂痛性收缩-正常生理现象 腓肠肌常见,症状学,2.运动神经损害,(2)运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 多发性神经病:肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病,主要累及双上肢,症状学,肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致,2.运动神经损害,(2)运动神经麻痹症状,症状学,多发性神经病腱反射减低&消失,3.腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累)即使痛温觉严重丧失,腱反射仍存在,症状学,1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失30%40%,可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变,辅助检查,臂丛损伤:上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤:此电位波幅正常,1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变:NCV明显,EMG失神经支配()轴索病变:波幅,NCV正常&轻度,EMG失神经(+),鉴别,辅助检查,胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原&-氨基乙酰丙酸,2.血液等常规检查,全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA)类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查,辅助检查,(3)预防褥疮关节挛缩加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触,1.控制基础病因,(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染,(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气,治疗,1.控制基础病因,(4)刀割样疼痛 苯妥英300mg/d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25100mg,睡前服 加巴喷丁300mg,3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯,治疗,氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d,p.o,(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压,常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病,穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食,治疗,第二节 脑神经疾病Cranial Nerve Diseases,二、特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1.任何年龄都可发生,男性略多 急性起病,症状数h&13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2.患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜)鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪)食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损:舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征)周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),周围性面瘫,临床表现,根据急性起病的周围性面瘫,1.诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离,2.鉴别诊断,(1)Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg,p.o,3次/d,710d Hunt综合征(带状疱疹感染),1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,随后710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d,i.v滴注,710d 减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,2.维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m,1次/d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3.氯苯氨丁酸(baclofen)5mg,3次/d,p.o,可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等,4.理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环,消除神经水肿,恢复期:碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,5.康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,每d数次,每次数min,治疗,6.手术疗法(病后2年未恢复可行)面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定,严重病例可试用,治疗,7.预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏,治疗,不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,三、偏侧面肌痉挛Hemifacial spasm,多为特发性病例 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,病因不明 可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤,病因,多中年以后发病,女性较多 眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌 紧张疲劳自主运动加剧,入睡后停止 无神经系统体征,临床表现,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1.功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,两侧睑痉挛,伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力 障碍 老年妇女多发,2.Meige综合征,睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,较明显的肌收缩,与精神因素有关 儿童&青年多见,3.习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等 口强迫性张大&闭合 不随意伸舌&卷缩,4.抗精神病药引起面肌运动障碍(facial dyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,1.A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX)注射,目前首选疗法,安全有效,简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,BTX-单一多肽链组成 可裂解重链(H)&轻链(L)抑制ACh囊泡量子性释放,1.A型肉毒毒素(botulinum toxin type A,BTX)注射,痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛)疗效36mon,复发后再注射有效,副作用-短暂睑下垂,数日消退,治疗,2.试用镇静药安定药,试用抗癫癎药 卡马西平0.1g,2次/d,逐渐增量至0.6g/d 苯妥英钠0.10.2g,3次/d,治疗,颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发,3.50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,四、多发性脑神经损害,GBS 脑膜肿瘤 颅底脑膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起颅底骨髓炎 白血病脑膜浸润 神经中毒&受压,四、多发性脑神经损害,多种病因引起的单侧&双侧多数脑神经病变,多发性脑神经损害综合征,概念,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续),第三节 脊神经疾病Spinal Nerve Diseases,一、单神经病,Mononeuropathy,神经痛-受损神经分布区的疼痛(1)特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛 神经传导功能正常,无病理形态学改变(2)症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状 感觉&运动功能可无缺失 注意脊椎&神经通路毗邻组织病变,单一神经病损引起该神经分布区症状&体征,概念,一、单神经病(Mononeuropathy),创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等,全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病,病因,神经短暂缺血短暂传导阻滞 节段性脱髓鞘,轴索正常 23周可恢复,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,神经失用(neurapraxia)神经外伤暂时性传导阻滞,病因,轴索断伤(axonotmesis)轴索断离使远端华勒变性 围绕轴索的Schwann细胞&结缔组织正常 轴索可再生恢复功能,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,病因,神经断伤(neurotmesis)轴索&周围结缔组织支架均断离,难以恢复,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,病因,肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤 轻微脱髓鞘 严重轴索变性,2.压迫性神经病,嵌压性神经病(entrapment neuropathy)神经通过狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫 脱髓鞘,病因,治疗因病因而异 神经断伤-神经缝合 瘢痕压迫-神经松解术 神经外伤急性期-泼尼松30mg/d,V.B族&神经生长因子,腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭 配合针灸理疗药物离子透入 严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋 完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正,治疗,桡神经由C58组成 支配肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌 拇长展肌等,(一)桡神经麻痹,功能-伸肘伸腕伸指,肱骨干骨折损伤&骨折后骨痂形成压迫 睡眠以上臂代枕 手术上臂长时间外展 上肢放置止血带不当 铅中毒&酒精中毒可选择性 损伤桡神经,桡神经上段走行于肱骨中段 桡神经沟上臂内侧外侧,桡神经,病因,高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪,肘腕掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后,手旋前位 肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节,1.运动障碍典型症状-垂腕,临床表现,肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损,肱三头肌 功能完好,前臂中1/3以下损伤,仅伸指瘫痪,无垂腕,损伤肱骨下端或前臂上1/3,肱桡肌旋后肌 伸腕肌功能保存,接近腕关节损伤(各运动支均已发出),无桡神经麻痹症状,临床表现,1.运动障碍症状,桡神经感觉支分布于 上臂前臂手&手指背面(由于邻近神经的重叠)仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙区感觉障碍(图6-2),图6-2 桡神经正中神经尺神经损害感觉障碍分布,2.感觉障碍症状,3.桡神经再生能力好,治疗可恢复,预后良,临床表现,功能:前臂旋前屈腕屈指,(二)正中神经麻痹,正中神经由C6T1组成(位置较深,不易损伤)支配旋前圆肌桡侧腕屈肌 各指屈肌掌长肌拇对掌肌 拇短展肌等,正中神经,肘前区静脉注射药物外渗 腕部利器割伤 肱骨前臂骨折&穿通伤 腕管综合征(压迫),病因,上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳无力 拇指食指不能过伸 拇指不能对掌&外展 大鱼际肌萎缩(猿手)持物困难,1.运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力,临床表现,前臂中&下1/3损伤 旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存 仅拇指外展屈曲对掌不能,临床表现,1.运动障碍症状,桡侧手掌拇指食指中指掌面 无名指桡侧半食指中指末节背面(图6-2),2.感觉障碍症状,正中神经富于交感神经纤维 损伤后易发生灼性神经痛,临床表现,3.腕管综合征(carpal tunnel syndrome),腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成,正中神经走 行其间 腕管受压正中神经麻痹(桡侧3个手指感觉障碍麻木疼痛&鱼际肌瘫痪)中年女性&右侧多见,劳动加剧,休息减轻,临床表现,夹板固定腕关节,局部制动 口服消炎痛布洛芬等 严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管 注射,1次/w 腕管注射2次无效,EMG鱼际肌失神经支配,可手术治疗,3.腕管综合征(carpal tunnel syndrome),治疗,临床表现,(三)尺神经麻痹,尺神经由C8,T1组成 支配尺侧腕屈肌指深 屈肌尺侧半小鱼际肌 拇收肌骨间肌等 支配小指&环指尺侧,指 背尺侧半感觉,尺神经,尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅 刀伤骨折&肘管综合征易损伤 肘部支撑受压外伤麻风肱骨内上髁发育异常&肘外翻畸形等也可损伤,病因,尺侧腕屈肌麻痹,桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜,1.典型症状-手指精细动作不能,伸肌过度收缩手指基底关节过伸,末节屈曲,小鱼际平坦,骨间肌萎缩,小指外展位,各指精细动作丧失,45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹,拇展肌使拇指外展,临床表现,手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半 感觉障碍(图6-2),2.感觉障碍,尺神经 正中神经 肌皮神经 肱动脉起始段 紧密毗邻 构成血管神经束 常合并损伤,临床表现,3.肘管综合征处理 夹板固定肘部 口服非类固醇抗炎剂 手术减压(34个月仍无效时),临床表现,腓总神经由L4S3组成 股部下1/3自坐骨神经分出,在腓骨头 处转向前方,分出腓肠外侧皮神经 小腿外侧,再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配腓骨长肌腓骨短肌 腓深支配胫骨前肌长伸肌短伸肌趾 短伸肌,使足背屈外展内收伸趾,(四)腓总神经损害,腓总神经,受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损 长时间蹲位可引起,铅中毒等,穿通伤腓骨头骨折 外伤牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经,病因,足&足趾不能背屈 足下垂,走路高举足 足尖先落地(跨阈步态),图6-3 胫神经腓神经股外侧皮神经损害的感觉障碍分布,小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3),临床表现,(五)胫神经损害,胫神经由L4S3组成 支配小腿三头肌腘肌 跖肌趾长屈肌胫骨 后肌拇长屈肌&足底 所有短肌,胫神经,足底部感觉障碍(图6-3),足&足趾不能跖屈 足尖行走困难,足内翻力弱,临床表现,枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称均来自C23,(六)枕神经痛(Occipital neuralgia),上段颈椎病脊柱结核骨关节炎脊髓肿瘤硬脊膜炎转移瘤上呼吸道感染&扁桃体炎病因不明,病因,概念,可阵发性加剧&间歇发作 活动头颈咳嗽喷嚏可加剧,病因治疗 对症治疗(止痛剂局部封闭理疗等),枕外隆凸常有压痛 枕神经分布区可有感觉过敏&减退,多为一侧枕部持续性钝痛 向头顶(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射,临床表现,(七)臂丛神经痛(Brachial neuralgia),由C5T1脊神经前支组成 支配上肢运动&感觉,受损支配区疼痛(臂丛神经痛),症状复发 常染色体显性遗传(17号染色体q25位点),1.特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎(Brachial neuritis),泛指肩胛带&上肢疼痛肌无力&肌萎缩综合征(神经痛性肌萎缩),不明,可能是变态反应性疾病,偶有家族性病例 见于轻度外伤注射疫苗接种轻度系统性感染,病因,概念,特点,临床分类,成年人多见,有感染&疫苗接种史 急性亚急性起病,病初伴发热&全身症状 典型以肩部&上肢剧烈疼痛起病 数日内出现上肢肌无力反射改变感觉障碍 C5&C6节段易受累肌萎缩,单侧&双侧,对症治疗 通常数周&数月恢复,临床表现,臂丛邻近病变压迫 神经根压迫-颈椎病间盘脱出结核肿瘤 骨折脱位颈髓肿瘤&蛛网膜炎等 神经干压迫-胸腔出口综合征颈肋颈部肿瘤 腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)锁骨骨折肺 沟瘤,2.继发性臂丛神经痛,臂丛外伤,病因,临床表现,自主神经障碍,肩部&上肢疼痛 持续&阵发性加剧 夜间&肢体活动疼痛明显,肌萎缩腱反射减低,臂丛分布区感觉障碍,临床表现,颈痛&强迫头位 臂神经痛(最多见)脊髓压迫症,颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生使颈神经根&脊髓受压综合征,三主症,单独&先后发生,颈椎病,临床表现,概念,运动神经根受压引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛区 持续钝痛&深部钻刺样不适感 肩部运动受限,病程长凝肩,常在4050岁起病,男性多见 病程缓慢,反复发作,感觉神经根(C5C6)受压根性神经痛 多为前臂桡侧&手指触电样疼痛,伴感觉,临床表现,颈椎病,消炎止痛剂布洛芬50mg 肌松剂艾司唑仑lmg,34次/d,p.o 痛点封闭-2%普鲁卡因+泼尼松龙各0.5lml,颈椎病臂丛神经痛-保守治疗为主 头位不宜固定太久,卧枕不宜过厚,避免颈部过屈,试用理疗颈托支架吊带牵引等,颈椎病,治疗,肋间神经支配区疼痛综合征,(八)肋间神经痛(Intercostal neuralgia),胸椎肋骨外伤骨痂形成&骨膜炎 胸椎肋骨肿瘤&畸形 胸髓肿瘤&炎症 胸部带状疱疹,多为继发性-胸膜炎肺炎主动脉瘤等 胸腔疾病,以及,病因,概念,一或几个肋间持续性疼痛,阵发性加重 呼吸咳嗽喷嚏可加剧,相应肋间皮肤感觉过敏&肋骨缘压痛,临床表现,止痛剂&镇静剂 维生素B族 严重者-肋间神经封闭,肿瘤-切除术 带状疱疹-无环鸟苷(acyclovir)p.o&i.v滴注,病因治疗,对症治疗,治疗,局部受压外伤肥胖 糖尿病动脉硬化 酒精&药物中毒 腹部肿瘤&妊娠子宫压迫 病因不明,(九)股外侧皮神经病(Lateral femoral cutaneous neuropathy),也称感觉异常性股痛(meralgia paresthetica),股外侧皮神经-纯感觉神经,L2、L3神经组成 髂前上棘下510cm穿出阔筋膜股前外侧皮肤,病因,一侧大腿外侧 感觉异常(蚁走感烧灼感麻木感针刺感)局部感觉过敏感觉缺失,慢性病程 预后良好,男:女=3:1,临床表现,治疗原发病(糖尿病动脉硬化中毒等)肥胖者减肥后症状可减轻&消失,维生素B族 疼痛严重-止痛剂镇静剂卡马西平,p.o 阔筋膜封闭-维生素B1 100mg+654-2 10mg,或2%普鲁卡因510ml 试用理疗针灸按摩,对症治疗,治疗,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,(十)坐骨神经痛(Sciatica neuralgia),由L4S3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢,坐骨神经,继发性坐骨神经痛-坐骨神经通路病变&器官压迫,根据病因分为,原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎)原因不明 可因牙齿鼻窦扁桃体感染 经血流侵犯周围神经间质性神经炎,分类,多见,多为椎管内&脊椎病变 最常见:腰椎间盘脱出其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎,根据病变部位分为,根性坐骨神经痛,分类,以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤&感染,干性坐骨神经痛,腰骶丛&神经干邻近病变 骶髂关节炎结核半脱位,分类,根据病变部位分为,患者常取减痛姿势 患肢微屈&健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸,1.青壮年常见 沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧)放射性疼痛,多单侧性 呈持续钝痛&烧灼样痛 阵发性加剧,夜间加重 行走活动牵拉可诱发&加重,临床表现,常伴麻木&感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根 L5神经根足&趾背屈无力 S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱,2.急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根(L5或S1)分布区疼痛,脊柱运动受限&背部局限压痛 脊旁肌痉挛&Lasegue征 中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌 障碍,临床表现,患侧臀肌松弛小腿萎缩 小腿&足背外侧感觉减退 踝反射减弱&消失 颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛,直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征)80o&90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛,3.沿坐骨神经压痛-L4,L5棘突旁臀点股后点 腓点腓肠肌点踝点 干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经,体征,临床表现,腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生 或者发生在外伤后,1.诊断,根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱 因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉,须注意区分根性&干性,诊断&鉴别诊断,髋关节炎 下背部臀部下肢疼痛 无放射痛肌力 踝反射&感觉障碍,2.鉴别诊断,腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎,诊断&鉴别诊断,疼痛 扑热息痛+可待因30mg,34次/d,p.o 非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生)肌痉挛 安定510mg,3次/d,p.o 环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg,3次/d,p.o,腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息12周,常使症状稳定,1.病因治疗,2.对症治疗,治疗,配合针灸&理疗 疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射手术治疗-无效&慢性复发病例,3.严重病例,地塞米松 1015mg/d,i.v滴注,710d 泼尼松 10mg,34次/d,p.o,1014d一疗程 1%2%普鲁卡因+泼尼松龙各1ml椎旁封闭,治疗,(十一)股神经痛(Femoral neuralgia),以及中毒盆腔肿瘤&炎症 静脉曲张&股动脉瘤等,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,也称Wassermann征,由L2L4神经组成是腰丛中最大的分支,病因,股神经&分支损伤(枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折),1.股神经损伤特殊步态 尽量避免屈膝,行走步伐细小,先伸出健足 病足再拖曳前行,皮支损伤剧烈神经痛&痛觉过敏现象,临床表现,2.病人俯卧位检查者上抬其下肢大腿前部&腹 股沟疼痛 病人蹲坐在两脚上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿内侧感觉障碍 可伴水肿青紫等营养改变,临床表现,神经离断伤-缝合术 瘢痕压迫-神经松解术 盆腔肿瘤股动脉瘤-手术切除,1.病因治疗,治疗,皮质类固醇-消除神经外伤局部水肿&粘连,促进恢复 维生素B族神经生长因子 镇痛药如乙酰水杨酸&布洛芬,2.药物治疗,治疗,针灸理疗药物局部离子透入(消除水肿促进炎症吸收解除粘连改善组织营养&神经再生),3.对症治疗,股神经封闭维生素B1 100mg,腹股沟卵圆窝股 动脉外侧,剧烈疼痛-局部封闭(2%普鲁卡因+654-2 10mg),治疗,二、多发性神经病,Polyneuropathy,PN,以往称末梢神经炎,二、多发性神经病(Polyneuropathy,PN),四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫&自主神经功能障碍的临床综合征,概念,(1)远端轴索病(distal axonopathies),病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病),根据神经受损部位分为,最常见和典型,常自远端开始,逐渐向近端发展,病因,Guillain-Barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病,如:异染性脑白质营养不良 Krabbe病 遗传性运动感觉神经病1型&3型(CMT1&CMT3),(2)髓鞘病(myelinopathies),病因,根据神经受损部位分为,主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征,(3)神经元病(neuronopathies),病因,根据神经受损部位分为,轴索变性&节段性脱髓鞘 周围神经远端明显 轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病),病理,1.PN可在任何年龄发病,表现因病因而异 呈急性亚急性慢性经过 多数经数周数月进展病程 由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端)可见复发病例,临床表现,2.PN共同特点:肢体远端对称性感觉运动 自主神经障碍,疼痛是小纤维受损神经病显著特点(如糖尿病酒精中毒卟啉病等)艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病 嵌压性神经病特发性臂丛神经病,(1)各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状,遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失,临床表现,(2)肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失 远端精细运动功能差 下肢胫前肌腓骨肌,上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌 萎缩 手足下垂&跨阈步态 晚期肌挛缩出现畸形,临床表现,(3)自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 无张力性膀胱阳痿&腹泻等,见于 Guillain-Barr综合征 糖尿病 肾功能衰竭 卟啉病 淀粉样变性等神经病,临床表现,神经活检可确定病变性质&程度,NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变 轴索病变-波幅降低 脱髓鞘病变-NCV减慢,CSF正常&蛋白含量轻度,辅助检查,NCV测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索&脱髓鞘病变 纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病,末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍,依据临床特点,诊断,病因诊断是治疗的依据 根据 病史 病程 特殊症状 实验室检查 综合判定,诊断,常见于 呋喃类感觉运动自主神经受损,疼痛明显 异烟肼双下肢远端感觉异常&减退(合用V.B6可预防),病因诊断,(1)药物性PN,诊断,重金属&化学品中毒常群体发病 砷中毒可检测尿头发指甲砷含量,(2)中毒性PN,诊断,病因诊断,感觉运动自主神经&混合性(最多见),感觉障碍重 损害小感觉神经纤维疼痛(夜间尤甚)损害大感觉纤维感觉性共济共调(可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病),(3)糖尿病性PN,诊断,病因诊断,初期感觉障碍,下肢出现早&严重 透析后好转,(4)尿毒症性PN,典型症状与远端性轴索病相同,诊断,病因诊断,见于 慢性酒精中毒 慢性胃肠道疾病 妊娠&手术后,(5)营养缺乏性PN,诊断,病因诊断,局部压迫&浸润周围神经 副肿瘤综合征可见多发性神经病 POEMS综合征(PN脏器肿大内分泌病变M蛋白皮肤损害),(6)恶性肿瘤PN,诊断,病因诊断,病因诊断,Guillain-Barr综合征 疫苗接种后PN 白喉性PN(病后812w,感觉运动性,数d&数w 恢复)麻风性PN(发病缓慢,可触及周围神经增粗),(7)感染后PN,诊断,病因诊断,起病隐袭 慢性进展 有家族史,(8)遗传性PN,诊断,药物性-立即停药 急性中毒:大量补液利尿通便,排出毒物 砷中毒:二硫基丙醇(BAL)3mg/kg,i.m,q46h,23d后改为2次/d,连用10d 铅中毒 二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose 500ml,i.v,滴注 一疗程57d,23疗程&依地酸钙钠1g/d+5%Glucose 500ml,i.v,滴注 一疗程34d,34疗程,1.病因治疗,重金属&化学品中毒-立即脱离中毒环境,治疗,麻风性-砜类药 肿瘤-手术切除 胶原病(SLE硬皮病RA),血清注射&疫苗接种后神经病-皮质类固醇,1.病因治疗,营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病 糖尿病-控制血糖 尿毒症-血液透析&肾移植 粘液性水肿性-甲状腺素,治疗,重症-加强护理 四肢瘫-定时翻身,保持肢体功能位 手足下垂-夹板&支架,以防瘫肢挛缩&畸形,2.对症治疗,急性期卧床 维生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大剂量 维生素B族神经生长因子 疼痛-止痛剂卡马西平苯妥英,恢复期-针灸理疗&康复治疗,治疗,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP,急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP,我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万,男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625&4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病)我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN)CJ感染常与AMAN有关,流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型:2,4,19型,我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h),1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,病因&发病机制,P2蛋白:分子量15kD,碱性蛋白,致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD,碱性蛋白,相当于CNS的 MBP,可诱发EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD,糖蛋白,周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(MAG):分子量110kD,糖蛋白,GBS实验动物模型实验性自身免疫性神经炎(Experimental autoimmune neuritis,EAN),诱发抗原,病因&发病机制,神经根神经节&周围神经节段 性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞&巨噬 细胞炎性反应 严重者累及轴索,病因&发病机制,牛P2蛋白免疫Lewis大鼠,诱发EAN模型 P2特异性T细胞转移Lewis大鼠(45d潜伏期)EAN,病理,病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫,自双下肢开始,近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫,呼吸肌&吞咽肌麻痹,危及生命,1.四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,临床表现,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉&关节运动觉通常保存 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,2.肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3.脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4.自主神经紊乱症状,临床表现,特点(纯运动型)病情重,多有呼吸肌受累 2448 h迅速出现四肢瘫 肌萎缩出现早 病残率高,预后差,(1)急性运动轴索型神经病(AMAN),5.GBS变异型,临床表现,发病与AMAN相似 病情更严重,预后差,(2)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),5.GBS变异型,临床表现,包括:全自主神经功能不全 复发型GBS(极少),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia),(3)Fisher综合征,5.GBS变异型,(4)不能分类的GBS,临床表现,本病特征性表现(病后23w)PrC数正常少数病例CSF细胞数(2030)106/L,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致),2.ECG异常,辅助检查,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失(F波异常代表神经近端&神经根损害,有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经),3.电生理检查,轴索损害 远端波幅减低,辅助检查,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,4.腓肠神经活检,辅助检
